Кіріспе

Т-клеткалы лимфома – Т-клеткаларына әсер ететін қатерлі лимфоманың сирек кездесетін түрі. Лимфома көбінесе Т-клеткаларының бақылаусыз көбеюінен туындайды және қатерлі ісікке айналуы мүмкін. Т-клеткалы лимфома Ходжкин емес лимфома (ХЭЛ) категориясына жатады және осы санаттағы барлық Ходжкин емес аурулардың 15% -дан азын құрайды. Т-клеткалы лимфомалар көбінесе өсу үлгілеріне қарай жіктеледі: агрессивті (жедел өсетін) немесе индолентті (баяу өсетін).

Түрлері

Т-клеткалы лимфоманың көптеген түрлері мен нұсқалары бар, олардың әрқайсысының белгілері, емделу барысы және болжамы айқайсыз ерекшеленеді. Т-клеткалы лимфоманы жіктеу олардың биологиясын толық түсінбеуге байланысты қиындық тудырды.

Симптомдар мен белгілер

Т-клеткалы лимфоманың кіші түрлерінің айырмашылықтары аурудың клиникалық сипаттамалары мен белгілеріне дейін жетеді, олардың әрқайсысы күрт өзгеше. Осының салдарынан, Т-клеткалы лимфоманың барлық кіші түрлеріне қатысты қолданылатын жалпыға белгілі белгі жоқ. Эпштейн-Барр вирусы – өмір бойы 90%-дан астам адамдарға жұғатын кең таралған вирус. EBV лимфопролиферациялық аурулардың көптеген түрлерімен тұрақты байланысты, олардың ішінде EBV-мен байланысты Т-клеткалы лимфомаларға Эпштейн-Барр вирусымен байланысты лимфопролиферативтік аурулар, ангиоиммунобласттық Т-клеткалы лимфома (AITL), экстранодальдық NK/T-клеткалы лимфома, мұрындық түрі және Перифериялық Т-клеткалы лимфома (PTCL, NOS) жатады. Адамның Т-клеткалы лейкемия вирусы 1 (HTLV1) Жапония және Кариб теңізі сияқты аймақтарда эндемикалық және Т-клеткалы лимфома, мысалы ересектердің Т-клеткалы лейкемия/лимфомасы (ATL) қаупінің жоғарылауымен байланысты. HTLV1 Жапониядағы және Кариб бассейніндегі барлық ATL жағдайларының 56% және 78%-ына жауапты. Моноклоналды антиденелерді жеке ем ретінде қолдануға болады, бірақ олар тіршілік ету мен ремиссияны жақсарту үшін химиотерапиямен бірге қолданылғанда тиімдірек. Көптеген кіші түрлерінде жас ұлғайған сайын аурудың жиілігі артады. Азияда Т/NK-клеткалық неоплазмалар қоныс ететін ортаның әсерінен және адамның Т-клеткалы лейкемия вирусы 1 (HTLV1) мен Эпштейн-Барр вирусының (EBV) таралуының жоғары болуына байланысты жиі кездеседі. Ал энтеропатиямен байланысты Т-клеткалы лимфома (EATCL) Ирландия және Уэльс халқы арасында көбірек таралған.