Введение

Т-клеточная лимфома – редкая форма злокачественной лимфомы, поражающая Т-клетки. Лимфома возникает главным образом в результате неконтролируемой пролиферации Т-клеток и может перерождаться в рак. Т-клеточная лимфома классифицируется как неходжкинская лимфома (НХЛ) и составляет менее 15% всех случаев неходжкинских лимфом. Т-клеточные лимфомы часто классифицируют в зависимости от скорости роста на агрессивные (быстрорастущие) и индолентные (медленнорастущие).

Типы

Существует множество типов и вариантов Т-клеточных лимфом, каждый из которых характеризуется значительно различающимися симптомами, показателями выживаемости и прогнозом. Классификация Т-клеточных лимфом затруднена из-за недостаточного понимания их биологии.

Симптомы и признаки

Различия в подтипах Т-клеточной лимфомы распространяются на клинические характеристики и симптомы заболевания, причем каждый из них значительно различается. В результате практически отсутствует какой-либо общеизвестный симптом, применимый ко всем подтипам Т-клеточной лимфомы. Вирус Эпштейна-Барра – широко распространенный вирус, с которым в течение жизни сталкивается более 90% людей. EBV постоянно ассоциируется со многими нарушениями лимфопролиферации, к которым относятся Т-клеточные лимфомы, связанные с EBV, такие как лимфопролиферативные заболевания, ассоциированные с вирусом Эпштейна-Барра, ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома (AITL), экстранодальная NK/T-клеточная лимфома, назальный тип, и периферическая Т-клеточная лимфома, не классифицируемая иным образом (PTCL, NOS). Вирус Т-клеточной лейкемии человека 1 эндемичен в таких регионах, как Япония и страны Карибского бассейна, и связан с повышенным риском развития Т-клеточной лимфомы, в частности, лейкемии/лимфомы взрослых Т-клеток (ATL). На HTLV 1 приходится 56% и 78% всех случаев ATL в Японии и странах Карибского бассейна соответственно. Моноклональные антитела могут использоваться как самостоятельный метод лечения, однако они более эффективны при одновременном применении с химиотерапией для улучшения выживаемости и достижения ремиссии. Для большинства подтипов частота заболеваемости увеличивается с возрастом. В Азии новообразования Т/NK-клеток встречаются чаще из-за факторов, связанных с организмом хозяина, и более высокой распространенности вируса лейкемии Т-клеток человека 1 (HTLV1) и вируса Эпштейна-Барра (EBV). В то время как энтеропатическая Т-клеточная лимфома (EATCL) более распространена среди населения Ирландии и Уэльса.