Жүйке жүйесінің бұзылысы: Эмоционалдық ұстамасыздық (PBA)
Pseudobulbar affect
Жүйке жүйесінің бұзылысы: Псевдобульбарлық әсер (PBA) – бақылана алмайтын күлкі немесе жылау эпизодтарымен сипатталатын неврологиялық ауру. Себептері мен көріністері.
Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Неврологиялық бұзылу
Neurologic disorder
Псевдобульбалық әсер (ПБА), немесе эмоционалдық ұрыну, – неврологиялық бұзылудың бір түрі, ол бақылаусыз жылау немесе күлу эпизодтарымен сипатталады. ПБА неврологиялық бұзылу немесе ми зақымдану салдарынан пайда болады. Науқастар аздап қана қайғылы жағдайға түскенде бірнеше минут бойы тоқтамай жылай алады. Эпизодтар көңіл-күйге қарама-қарсы болуы мүмкін: мысалы, науқас ашуланған немесе көңілі қалған кезде бақылаусыз күле береді. Кейде эпизодтар эмоционалдық күйлер арасында ауысып, науқас алдымен бақылаусыз жылайды, содан кейін күлуге басталады. Псевдобульбалық әсер, сондай-ақ эмоционалдық лабильділік деп те аталады, эмоционалдық тұрақсыздықтан туындаған депрессиядан айырмашылығы бар – бұл эмоционалдық дисрегуляция, психикалық аурулар мен кейбір жеке тұлғалық бұзылыстарда жиі кездеседі.
Pseudobulbar affect (PBA), or emotional incontinence, is a type of neurological disorder characterized by uncontrollable episodes of crying or laughing. PBA occurs secondary to a neurologic disorder or brain injury. Patients may find themselves crying uncontrollably at something that is only slightly sad, being unable to stop themselves for several minutes. Episodes may also be mood incongruent: a patient may laugh uncontrollably when angry or frustrated, for example. Sometimes, the episodes may switch between emotional states, resulting in the patient crying uncontrollably before dissolving into fits of laughter. The pseudobulbar affect, also referred to as emotional lability, should not be confused with depression that stem from emotional instability – affective dysregulation – commonly seen in mental illnesses and certain personality disorders.
Белгілері мен симптомдары
Бұл аурудың ерекше белгісі – күлу, жылау, ашу немесе осылардың барлығын білдіретін мінез-құлық реакциясының қалыптан тыс төмендеуі. Зардап шеккен адамда күлу, жылау, ашу немесе осылардың комбинациясы белгілі бір себепсіз немесе неврологиялық ауруының басталуына дейін мұндай эмоционалдық реакцияны тудырмаған жағдайларға жауап ретінде пайда болады. Кейбір науқастарда эмоционалдық реакция күшейеді, бірақ эмоционалдық көріністің мәніне сәйкес келетін эмоционалдық стимулмен шақырылады. Мысалы, қайғылы жағдай патологиялық түрде күшейтілген жылауға алып келеді, ал науқас әдетте сол жағдайда шығарған бір демді шығарудың орнына. Дегенмен, басқа науқастарда эмоционалдық көріністің мәні стимулдың эмоционалдық мәнімен сәйкес келмей немесе тіпті қайшы болуы мүмкін, немесе мәні жоқ стимулмен шақырылуы мүмкін. Мысалы, науқас қайғылы жаңалықты естігенде күледі немесе эмоциялық мәні жоқ жағдайларға жауап ретінде жылайды, немесе бір рет шақырылғаннан кейін эпизодтар күлуден жылауға немесе керісінше ауысуы мүмкін. ПБА симптомдары ауыр болуы мүмкін, тұрақты және тоқтамайтын эпизодтармен жүреді. Ми параличі, аутизм, эпилепсия және мигрень сияқты жағдайларға алып келуі мүмкін. Бұл науқастың әлеуметтік байланыстардан қашықтап, оның қиындықтарды жеңу механизмдері мен мансабына кері әсер етеді.
The cardinal feature of the disorder is a pathologically lowered threshold for exhibiting the behavioral response of laughter, crying, anger or all of the above. An affected individual exhibits episodes of laughter, crying, anger or a combination of these without an apparent motivating stimulus or in response to stimuli that would not have elicited such an emotional response before the onset of their underlying neurologic disorder. In some patients, the emotional response is exaggerated in intensity but is provoked by a stimulus with an emotional valence congruent with the character of the emotional display. For example, a sad stimulus provokes a pathologically exaggerated weeping response instead of a sigh, which the patient normally would have exhibited in that particular instance. However, in some other patients, the character of the emotional display can be incongruent with, and even contradictory to, the emotional valence of the provoking stimulus or may be incited by a stimulus with no clear valence. For example, a patient may laugh in response to sad news or cry in response to stimuli with no emotional undertone, or, once provoked, the episodes may switch from laughing to crying or vice versa. The symptoms of PBA can be severe, with persistent and unremitting episodes. cerebral palsy, autism, epilepsy, and migraines. This may lead to avoidance of social interactions for the patient, which in turn impairs their coping mechanisms and their careers.
Депрессия
ПБА жиі клиникалық депрессия немесе екіполярлық бұзылыс ретінде дұрыс емес диагноз қойылуы мүмкін; алайда, көптеген айқын ерекшеліктер бар. Депрессиялық және екіполярлық бұзылыстарда жылау, ашу немесе күлкі көңіл-күйді көрсетеді, ал ПБА-дағы жылаудың патологиялық көріністері көбінесе негізгі көңіл-күйге қайшы келеді немесе көңіл-күйден немесе оны тудырған жағдайдан әлдеқайда артық болады. Сонымен қатар, депрессияны ПБА-дан ажыратудың маңызды факторы – ұзақтығы: ПБА эпизодтары кенеттен, эпизодтық түрде пайда болады, ал депрессиядағы жылау ұзаққа созылады және негізгі көңіл-күймен тығыз байланысты. ПБА-да адамның жылау, ашу немесе басқа да эмоциялық көріністерді бақылау мүмкіндігі шектеулі немесе мүлдем жоқ, ал депрессияға шалдыққан адамдарда эмоциялық көрініс (әдетте жылау) жағдайға қарай өзгертілуі мүмкін. Сондай-ақ, ПБА-сы бар пациенттерде жылау эпизодтарының себебі нақты емес, минималды немесе жағдайға сәйкес келмейтін болуы мүмкін, бірақ депрессияда ынталандыру көңіл-күйге байланысты жағдайға қатысты болады. Бұл айырмашылықтар келесі кестеде сипатталған. Кейбір жағдайларда депрессиялық көңіл-күй және ПБА бірге кездесуі мүмкін. Депрессия – нейродегенеративті аурулары немесе инсульттан кейінгі салдары бар пациенттерде жиі кездесетін эмоциялық өзгерістердің бірі болғандықтан, ол көбінесе ПБА-мен бірге болады. Коморбидтілік депрессияның ПБА-дан ерекше екенін және ПБА диагнозын қою үшін қажет емес екенін, сонымен қатар оны жоққа шығармайтынын білдіреді.
PBA may often be misdiagnosed as clinical depression or bipolar disorder; however, many clear distinctions exist. In depressive and bipolar disorders, crying, anger or laughter are typically indicative of mood, whereas the pathological displays of crying which occur in PBA are often in contrast to the underlying mood, or greatly in excess of the mood or eliciting stimulus. In addition, a key to differentiating depression from PBA is duration: PBA episodes are sudden, occurring in an episodic manner, while crying in depression is a more sustained presentation and closely relates to the underlying mood state. The level of control that one has over the crying, anger or other emotional displays in PBA is minimal or nonexistent, whereas for those with depression, the emotional expression (typically crying) can be modulated by the situation. Similarly, the trigger for episodes of crying in patients with PBA may be nonspecific, minimal or inappropriate to the situation, but in depression the stimulus is specific to the mood related condition. These differences are outlined in the adjacent Table. In some cases, depressed mood and PBA may co exist. Since depression is one of the most common emotional changes in patients with neurodegenerative disease or post stroke sequelae, it is often comorbid with PBA. Comorbidity implies that depression is distinct from PBA and is not necessary for, nor does it exclude, a diagnosis of PBA.
Себептер
Бұл жиі әлсірететін жағдайдың нақты патофизиологиясы әлі де зерттелуде; ПБА-ның негізгі патогендік механизмдері күмәнді болып қалуда. Уилсон мен Оппенхайм сияқты алғашқы зерттеушілер ұсынған бір гипотеза, эмоционалдық көріністі жоғарыдан төменге қарай модельде бақылаудағы кортикобулбар жолдардың рөліне назар аударды және ПБА төменгі кортикобулбар тракттағы екі жақты зақымданулар эмоцияны ерікті түрде бақылаудың бұзылуына алып келеді, осының салдарынан ми сабағындағы күлу/жоқтау орталықтарының тежелуі немесе босатылуы пайда болады деп болжады. Басқа теориялар префронтальды қабықшаның қатысуын көрсетеді.
The specific pathophysiology involved in this frequently debilitating condition is still under investigation; the primary pathogenic mechanisms of PBA remain controversial. One hypothesis, established by early researchers such as Wilson and Oppenheim, placed emphasis on the role of the corticobulbar pathways in modulating emotional expression in a top down model, and theorized that PBA occurs when bilateral lesions in the descending corticobulbar tract cause failure of voluntary control of emotion, which leads to the disinhibition, or release, of laughing/crying centers in the brainstem. Other theories implicate the prefrontal cortex.
Екіншілік шарт
ПБА – неврологиялық ауру немесе ми жарақаты салдарынан туындайтын жағдай, және эмоциялардың моторлық көрінісін қалыпқа келтіру және реттеуге жауапты нейрондық желілердің бұзылуынан пайда болады деп саналады. ПБА көбінесе бас миының жарақаты (БМЖ) және инсульт сияқты неврологиялық жарақаттарға, сондай-ақ Альцгеймер ауруы, назар аудару тапшылығы және гипербелсенділік синдромы (НАГС), қыртыстық склероз (ҚС), амиотрофиялық бүйірлік склероз (АБС) және Паркинсон ауруы (ПА) сияқты неврологиялық аурулармен ауыратын адамдарда кездеседі. Гипертиреоз, Грейвс ауруы немесе гипотиреоз депрессиямен қатар жүргенде оның белгісі ретінде хабарланған. ПБА басқа да ми ауруларымен байланысты, оның ішінде ми ісігі, Уилсон ауруы, сифилиттік псевдобульбарлық парез және түрлі энцефалиттермен. ПБА-мен байланысты сирек кездесетін жағдайларға геластикалық эпилепсия, дакристикалық эпилепсия, орталық понтин миелинолизі, оливпонтиноцеребеллярлық атрофия, липидтердің жиналу аурулары, химиялық заттарға (мысалы, азот тотығы және инсектицидтер) ұшырау, форире продромикасы және Ангельман синдромы жатады. Бұл негізгі неврологиялық жарақаттар мен аурулар мидағы химиялық сигналдауға әсер етеді, нәтижесінде эмоциялық өрнекті басқаратын неврологиялық жолдар бұзылады деп болжанады.
PBA is a condition that occurs secondary to neurological disease or brain injury, and is thought to result from disruptions of neural networks that control the generation and regulation of motor output of emotions. PBA is most commonly observed in people with neurologic injuries such as traumatic brain injury (TBI) and stroke, and neurologic diseases such as dementias including Alzheimer's disease, attention deficit hyperactivity disorder (ADHD), multiple sclerosis (MS), amyotrophic lateral sclerosis (ALS), and Parkinson's disease (PD). It has been reported as a symptom of hyperthyroidism, Graves' disease, or hypothyroidism in combination with depression. PBA has also been observed in association with a variety of other brain disorders, including brain tumors, Wilson's disease, syphilitic pseudobulbar palsy, and various encephalitides. Rarer conditions associated with PBA include gelastic epilepsy, dacrystic epilepsy, central pontine myelinolysis, olivopontinocerebellar atrophy, lipid storage diseases, chemical exposure (e. g., nitrous oxide and insecticides), fou rire prodromique, and Angelman syndrome. It is hypothesized that these primary neurologic injuries and diseases affect chemical signaling in the brain, which in turn disrupts the neurologic pathways that control emotional expression.
Инсульт
ПБА – инсульттан кейінгі мінез-құлық бұзылыстарының ең көп кездесетін түрлерінің бірі, оның таралу көрсеткіші 28%-дан 52%-ға дейін жетеді. Таралу деңгейі егде жастағы науқастарда немесе бұрын инсульт болған адамдарда жоғарылау тенденциясын көрсетеді. Инсульттан кейінгі депрессия мен ПБА арасындағы байланыс қиын, себебі депрессивті синдром да инсульттан аман қалғандардың арасында жиі кездеседі. ПБА-сы бар инсульттан кейінгі науқастар, ПБА-сы жоқ науқастарға қарағанда көбірек депрессияға шалдығады, ал депрессивті синдромның болуы ПБА симптомдарының көңілді жағын күшейтуі мүмкін.
PBA is one of the most frequently reported post stroke behavioral disorders, with a range of reported prevalence rates from 28% to 52%. The higher prevalence rates tend to be reported in stroke patients who are older or who have a history of prior stroke. The relationship between post stroke depression and PBA is complicated, because the depressive syndrome also occurs with high frequency in stroke survivors. Post stroke patients with PBA are more depressed than post stroke patients without PBA, and the presence of a depressive syndrome may exacerbate the weeping side of PBA symptoms.
Көптеген склероз
Соңғы зерттеулер көрсетіп тұрғандай, көп қабатты склероз (КҚС) диагнозы қойылған пациенттердің шамамен 10% кем дегенде бір рет эмоционалдық лабильділік эпизодын басынан өткізеді. PBA әдетте аурудың соңғы сатыларымен (созылмалы прогрессивті фазасы) байланысты.
Recent studies suggest that approximately 10% of patients with multiple sclerosis (MS) will experience at least one episode of emotional lability. PBA is generally associated with later stages of the disease (chronic progressive phase).
Амиотрофиялық бүйірлік склероз
Амиотрофиялық бүйірлік склероз (АБС) ауруының таралуын анықтауға бағытталған арнайы зерттеуде, науқастардың 49%-ында псевдобульбарлық синдром (ПБА) анықталды. Көптеген науқастар бұл симптомды білмейді және олардың дәрігерінен де ақпарат алмайды.
A study designed specifically to survey for prevalence found that 49% of patients with amyotrophic lateral sclerosis (ALS) also had PBA. It is a symptom of ALS that many patients are unaware of and do not receive information about from their physician.
Травматикалық ми зақымдануы
Клиникалық жағдайда жүргізілген 301 тікелей жағдайды зерттеуде 5% таралуы анықталды. ПБА көбінесе бас жарақаты ауыр болған науқастарда кездесті, сондай-ақ псевдобульбарлық парезге ұқсас неврологиялық белгілермен бірге байқалды. Америка Ми Жарақаты Қауымдастығы (BIAA) сауалнамаға қатысушылардың шамамен 80% -ы ПБА симптомдарын бастан өткергенін көрсетеді. Жақында жасалған зерттеулердің нәтижесінде, бас жарақатынан туындаған ПБА симптомдарының таралуы, аман қалғандардың 55% -ынан жоғары екені болжануда.
One study of 301 consecutive cases in a clinic setting reported a 5% prevalence. PBA occurred in patients with more severe head injury, and coincided with other neurological features suggestive of pseudobulbar palsy. The Brain Injury Association of America (BIAA) indicates that approximately 80% of survey respondents experience symptoms of PBA. Results from a recent investigation estimate the prevalence of PBA associated with traumatic brain injury to exceed more than 55% of survivors.
Емдеу
Пациенттерді, олардың отбасыларын және күтім көрсететін адамдарды оқыту ПБА-ны тиімді емдеудің маңызды бөлігі болып табылады. ПБА-мен байланысты жылауды депрессия деп жаңылыстыру мүмкін; күлкі ұятты жағдай тудыруы, ал ашу-ыза шаршатуы мүмкін. Сондықтан отбасылар мен күтім көрсететін адамдардың ПБА-ның аурушаң екенін түсінуі және бұл синдромның басқарылатын, ерікті емес екеніне көз жеткізуі өте қажет. Әдетте, сертралин, флуоксетин, циталопрам, нортриптилин және амитриптилин сияқты антидепрессанттар белгілі бір дәрежеде тиімді болып табылады.
Education of patients, families, and caregivers is an important component of the appropriate treatment of PBA. Crying associated with PBA may be incorrectly interpreted as depression; laughter may be embarrassing, anger can be debilitating. It is therefore critical for families and caregivers to recognize the pathological nature of PBA and the reassurance that this is an involuntary syndrome that is manageable. Traditionally, antidepressants such as sertraline, fluoxetine, citalopram, nortriptyline and amitriptyline have been prescribed with some efficacy.
Эпидемиология
ПБА ауруының таралу деңгейін бағалау бойынша, АҚШ-та ғана 1,5-тен 2 миллионға дейін адамда осы ауру бар деген болжам бар. Бұл, тіпті ең жоғары бағалау бойынша да, АҚШ халқының 1 пайызынан кемді құрайды. Кейбір мамандар бұл көрсеткіштен де жоғары болуы мүмкін екенін және клиникалық дәрігерлер ПБА-ны жеткілікті түрде диагностикаламайтынын айтады. Дегенмен, 2 миллиондық таралу көрсеткіші онлайн сауалнамаға негізделген. Қауіп тобына жататын, компьютерді қолдануға бейім пациенттер өздерінің белгілерін бағалап, дербес диагноз қойды. Бұл деректерді ешбір дәрігер немесе клиника растаған жоқ. Сауалнамаға қатысуға ынта белгілердің болуымен байланысты болуы мүмкін, бұл нәтижелерді бұрмалаған болуы ықтимал. Шын мәніндегі таралу деңгейі болжамдардан гөрі әлдеқайда төмен болуы мүмкін.
Prevalence estimates place the number of people with PBA between 1.5 and 2 million in the United States alone, which would be less than 1% of the U. S. population even at the high end of the estimate. Some argue that the number is probably higher and that clinicians underdiagnose PBA. However, the prevalence estimate of 2 million is based on an online survey. Self selected computer savvy patients in at risk groups evaluated their own symptoms and submitted their self diagnoses. No doctor or clinic confirmed the data. Motivation to participate could have been influenced by the presence of symptoms, which would have skewed the results. The actual prevalence could very well be quite a bit lower than estimated.
Тарих
"Адам мен жануарлардағы эмоциялардың көрінісі" атты Чарльз Дарвиннің еңбегі 1872 жылы жарық көрді. VI тарауда, "Адамның ерекше көріністері: қайғы-қасірет пен жылау", Дарвин жылаудың қабылдануындағы мәдени айырмашылықтарды және қайғы-қасіретке жеке адамның реакцияларындағы үлкен ерекшеліктерді талқылайды. Бұл тарауда мынадай сөйлем бар:
The Expression of the Emotions in Man and Animals by Charles Darwin was published in 1872. In Chapter VI, "Special Expressions of Man: Suffering and Weeping", Darwin discusses cultural variations in the acceptability of weeping and the wide differences in individual responses to suffering. The chapter contains the following sentence:
Бірақ, ақыл-есі дұрыс емес адамдардың көп мөлшерде жас төгуін, барлық шектеудің жоқтығынан деп ойлап, оған тым көп мән беруге болмайды; себебі, гемиплегия, мидың қажуы және қарттық деградациясы сияқты мидың кейбір аурулары жылауға ерекше бейімділік тудырады. "Псевдобульбарлық" (псевдо + бульбарлық) термині симптомдардың мидың ұзынша жолға зақымдануынан (яғни, мидың сопақша бөлігінің зақымдануынан) туындайтын симптомдарға ұқсас көрінетін болғандықтан пайда болды. Мәжбүрлі жылау, еріксіз жылау, патологиялық эмоционалдылық және эмоционалдық бақылаудың жоғалтылуы сияқты терминдер де қолданылған, бірақ олар бұрынғыларына қарағанда сирек кездеседі.
blockquote|We must not, however, lay too much stress on the copious shedding of tears by the insane, as being due to the lack of all restraint; for certain brain diseases, as hemiplegia, brain wasting, and senile decay, have a special tendency to induce weeping. The term pseudobulbar (pseudo + bulbar) came from the idea that the symptoms seemed similar to those caused by a bulbar lesion (that is, a lesion in the medulla oblongata). Terms such as forced crying, involuntary crying, pathological emotionality, and emotional incontinence have also been used, although less frequently.
Танымал мәдениетте
2019 жылғы "Жокер" фильмінің басты кейіпкері Артур Флек псевдобульбарлық әсердің белгілерін көрсетеді, Хоакин Феникстің өзінің кейіпкерінің ерекше күлкісіне шабыттанғаны да осымен байланысты делінеді. 2019 жылғы "Паразит" фильмінде Ки Ву кейіпкері бас жарақатын алады, және ол псевдобульбарлық әсерге тап болғаны нақты айтылмаса да, фильмдегі оқиғаларды ойлағанда күлкісін тоқтата алмайтынын айтады. 2020 жылғы "Нан Сиритал" фильмінде Ганди (Хипхоп Тамижа Ади) кейіпкері өмірінің түрлі жақтарынан туған стресстің жиналуы салдарынан псевдобульбарлық әсерден зардап шегіп, өзін ұстай алмай күле бастайды. Медициналық телесериал "Хаус" 7-ші маусымның 8-ші эпизодында ("Small Sacrifices") Куно Беккер сомдаған Рамон Сильва кейіпкері Марбург түріндегі қатты склерозбен күрескенде, бақыланбайтын, жарасымсыз күлкімен псевдобульбарлық әсерді көрсетеді. "Жақсы жекпе-жек" сериалының 3-ші маусымында 9-шы эпизодта сыртқы аудитші Бренда ДеКарло кейіпкері бақыланбайтын күлкімен псевдобульбарлық әсерді көрсетеді.
Arthur Fleck, the central character of the 2019 film Joker, displays signs of pseudobulbar affect, which are said to be what Joaquin Phoenix used as inspiration for his character's signature laugh. In the 2019 movie Parasite, the character Ki woo sustains head trauma, and although it is not clearly mentioned that he's affected by pseudobulbar affect, he mentions not being able to stop laughing when thinking about all the events that occur in the movie. In the 2020 movie Naan Sirithal, the character Gandhi (Hiphop Tamizha Adhi) suffers from pseudobulbar affect due to all the stress he suffers from various parts of his life gets accumulated and starts to laugh uncontrollably. In the medical television show House, season 7, episode 8 ("Small Sacrifices"), the character Ramon Silva, played by Kuno Becker displays pseudobulbar affect, with uncontrollable incongruent laughter, while having the Marburg variety of multiple sclerosis. In season 3, episode 9 of The Good Fight, the character Brenda DeCarlo, an external auditor, displays pseudobulbar affect, with uncontrollable incongruent laughter.