Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
LEMS ауруымен ауыратындардың шамамен 60%-ында басқа қатерлі ісік болады, ең көп кездесетіні – ұсақ жасушалы өкпе қатерлі ісігі; осы себепті ол паранеопластикалық синдром (денедегі басқа жердегі қатерлі ісіктің салдарынан туындайтын жағдай) деп есептеледі. ЛЕМС көбінесе 40 жастан асқан адамдарда кездеседі, бірақ кез келген жаста да пайда болуы мүмкін.
Around 60% of those with LEMS have an underlying malignancy, most commonly small cell lung cancer; it is therefore regarded as a paraneoplastic syndrome (a condition that arises as a result of cancer elsewhere in the body). LEMS usually occurs in people over 40 years of age, but may occur at any age.
Белгілері мен симптомдары
LEMS-тен туындаған әлсіздік көбінесе қол мен аяқтың проксимальды бұлшық еттеріне (денеге жақын орналасқан бұлшық еттер) әсер етеді. Миастения грависпен салыстырғанда, әлсіздік қолға қарағанда аяқтарға көбірек әсер етеді. Бұл баспалдақпен көтерілуге және отырыстан тұруға қиындық тудырады. Әлсіздік көбінесе күш салу немесе физикалық жаттығудан кейін уақытша жеңілдейді. Жоғары температура симптомдарды күшейтеді. Бұлбар бұлшық еттерінің (ауыз және жұтқыншақ бұлшық еттері) әлсіздігі кейде кездеседі. Аурудың асқыну кезеңдерінде тыныс алу бұлшық еттерінің әлсіздігі пайда болуы мүмкін. Кейбір адамдар координацияның бұзылуына (атаксия) да тап болуы мүмкін. LEMS-ке шалдыққан адамдардың үштен екісінде автономды нерв жүйесінің жұмысы бұзылады. Бұл құрғақ ауыз, іш қату, көрудің нашарлауы, тершеңдіктің бұзылуы және ортостатикалық гипотензия (тұрғанда қан қысымының төмендеуі, есінен тануға әкелуі мүмкін) сияқты көріністермен білінеді. Кейбіреулер аузында металл дәмі сезілетінін хабарлайды.
The weakness from LEMS typically involves the muscles of the proximal arms and legs (the muscles closer to the trunk). In contrast to myasthenia gravis, the weakness affects the legs more than the arms. This leads to difficulties climbing stairs and rising from a sitting position. Weakness is often relieved temporarily after exertion or physical exercise. High temperatures can worsen the symptoms. Weakness of the bulbar muscles (muscles of the mouth and throat) is occasionally encountered. In the advanced stages of the disease, weakness of the respiratory muscles may occur. Some may also experience problems with coordination (ataxia). Three quarters of people with LEMS also have disruption of the autonomic nervous system. This may be experienced as a dry mouth, constipation, blurred vision, impaired sweating, and orthostatic hypotension (falls in blood pressure on standing, potentially leading to blackouts). Some report a metallic taste in the mouth.
Диагностика
Диагноз көбінесе жүйке өткізгіштік зерттеуі (ЖӨЗ) және электромиография (ЭМГ) арқылы қойылады, бұл бұлшық әлсіздігінің себебі анықталмаған жағдайларда жүргізілетін стандартты тексерулердің бірі. ЭМГ бұлшық еттерге кішкентай инелерді енгізуден тұрады. ЖӨЗ тері бетінен жүйкелерге шағын электр импульстарын жіберіп, содан кейін бұлшық еттің электрлік жауабын өлшеуді қамтиды. LEMS-те ЖӨЗ зерттеуі әсер еткен бұлшық еттердің күрделі моторлық әрекет потенциалын (CMAP) бағалауға бағытталған, ал кейде ЭМГ бір талшықты зерттеу де қолданылуы мүмкін.
The diagnosis is usually made with nerve conduction study (NCS) and electromyography (EMG), which is one of the standard tests in the investigation of otherwise unexplained muscle weakness. EMG involves the insertion of small needles into the muscles. NCS involves administering small electrical impulses to the nerves, on the surface of the skin, and measuring the electrical response of the muscle in question. NCS investigation in LEMS primarily involves evaluation of compound motor action potentials (CMAPs) of effected muscles and sometimes EMG single fiber examination can be used.
Емдеу
Егер LEMS негізгі қатерлі ісіктен туындаса, қатерлі ісікті емдеу көбінесе симптомдардың басылуына алып келеді. Иммундық басу басқа аутоиммундық ауруларға қарағанда аз тиімді болады. Преднизолон (глюкокортикоид немесе стероид) иммундық жауапты басады, ал стероидты сақтаушы зат – азатиоприн, емдік эффектке қол жеткеннен кейін оны алмастыруы мүмкін. IVIG белгілі бір деңгейде тиімді қолданылуы мүмкін. Плазма алмасу (немесе плазмаферез), антиденелер сияқты плазма ақуыздарын жою және оларды қалыпты плазмамен алмастыру, күрт ауыр әлсіздіктің жақсаруына көмектеседі. Дегенмен, плазма алмасу миастения гравис сияқты басқа байланысты жағдайларға қарағанда тиімділігі төмен, сондықтан қосымша иммуносупрессивті дәрілердің қабылдануы жиі қажет. 3,4-диаминопиридиннің екі формуласы да нерв ұштарының зарядтан кейінгі реполяризациясын кешіктіріп, осылайша нерв ұшында кальцийдің жиналуына жағдай жасайды.
If LEMS is caused by an underlying cancer, treatment of the cancer usually leads to resolution of the symptoms. Immune suppression tends to be less effective than in other autoimmune diseases. Prednisolone (a glucocorticoid or steroid) suppresses the immune response, and the steroid sparing agent azathioprine may replace it once therapeutic effect has been achieved. IVIG may be used with a degree of effectiveness. Plasma exchange (or plasmapheresis), the removal of plasma proteins such as antibodies and replacement with normal plasma, may provide improvement in acute severe weakness. Again, plasma exchange is less effective than in other related conditions such as myasthenia gravis, and additional immunosuppressive medication is often needed. Both 3,4 diaminopyridine formulations delay the repolarization of nerve terminals after a discharge, thereby allowing more calcium to accumulate in the nerve terminal.
Тарих
Андерсон және Лондонның Сент-Томас ауруханасындағы әріптестері 1953 жылы LEMS-тің мүмкін клиникалық белгілері бар жағдайды алғашқы рет айтты, бірақ Эдвард Х. Ламберт, Ли Итон және Мейо клиникасындағы Э. Д. Рук 1956 жылы аурудың клиникалық және электрофизиологиялық белгілерін толыққанды сипаттаған алғашқы дәрігерлер болды. 1972 жылы LEMS-тің басқа аутоиммундық аурулармен байланысы, оның аутоиммунитет салдарынан туындағаны туралы гипотезаға алып келді. 1980 жылдардағы зерттеулер аутоиммундық екенін растады.
Anderson and colleagues from St Thomas' Hospital, London, were the first to mention a case with possible clinical findings of LEMS in 1953, but Edward H. Lambert, Lee Eaton, and E. D. Rooke at the Mayo Clinic were the first physicians to substantially describe the clinical and electrophysiological findings of the disease in 1956. In 1972, the clustering of LEMS with other autoimmune diseases led to the hypothesis that it was caused by autoimmunity. Studies in the 1980s confirmed the autoimmune nature,