Введение

Неврологическое расстройство

Псевдобульбарный аффект (ПБА), или эмоциональная недержанность, – это тип неврологического расстройства, характеризующийся неконтролируемыми эпизодами плача или смеха. ПБА развивается как вторичное состояние при неврологическом расстройстве или повреждении головного мозга. Пациенты могут испытывать неконтролируемый плач даже при незначительной печали и не могут остановиться в течение нескольких минут. Эпизоды могут быть не соответствующими текущему настроению: например, пациент может неконтролируемо смеяться, когда он зол или расстроен. Иногда эпизоды могут чередоваться между разными эмоциональными состояниями, приводя к тому, что пациент сначала неконтролируемо плачет, а затем переходит к приступам смеха. Псевдобульбарный аффект, также называемый эмоциональной лабильностью, не следует путать с депрессией, возникающей из-за эмоциональной нестабильности – аффективной дерегуляции – часто наблюдаемой при психических заболеваниях и определенных расстройствах личности.

Признаки и симптомы

Основной особенностью расстройства является патологически пониженный порог для проявления поведенческих реакций смеха, плача, гнева или их сочетания. Затронутый человек испытывает эпизоды смеха, плача, гнева или их комбинации без видимого мотивирующего стимула или в ответ на стимулы, которые ранее не вызывали бы подобной эмоциональной реакции до развития основного неврологического заболевания. У некоторых пациентов эмоциональная реакция преувеличена по интенсивности, но провоцируется стимулом с эмоциональной окраской, соответствующей характеру эмоционального проявления. Например, печальный стимул вызывает патологически преувеличенный плач вместо обычного вздоха, который пациент обычно демонстрировал бы в данной ситуации. Однако у других пациентов характер эмоционального проявления может быть несовместим и даже противоречить эмоциональной окраске провоцирующего стимула, либо может быть вызван стимулом, не имеющим явной эмоциональной окраски. Например, пациент может смеяться в ответ на печальные новости или плакать в ответ на стимулы, лишенные эмоционального подтекста, или, после провокации, эпизоды могут переключаться со смеха на плач и наоборот. Симптомы ПБА могут быть тяжелыми, проявляясь постоянными и изнурительными эпизодами. Расстройство может наблюдаться при церебральном параличе, аутизме, эпилепсии и мигренях. Это может приводить к избеганию социальных взаимодействий, что, в свою очередь, ухудшает механизмы адаптации и профессиональную деятельность пациента.

Депрессия

ПБА часто ошибочно диагностируют как клиническую депрессию или биполярное расстройство, однако между ними существуют четкие различия. При депрессивных и биполярных расстройствах плач, гнев или смех обычно соответствуют текущему настроению, в то время как патологические проявления плача при ПБА часто контрастируют с преобладающим настроением, либо значительно его превосходят по интенсивности, либо не соответствуют вызвавшему их стимулу. Важным критерием для дифференциации депрессии и ПБА является продолжительность: эпизоды ПБА возникают внезапно и носят эпизодический характер, тогда как плач при депрессии более устойчив и тесно связан с основным состоянием настроения. Уровень контроля над плачем, гневом или другими эмоциональными проявлениями при ПБА минимален или отсутствует, в то время как при депрессии эмоциональное выражение (как правило, плач) может изменяться в зависимости от ситуации. Кроме того, триггеры эпизодов плача у пациентов с ПБА могут быть неспецифичными, незначительными или несоответствующими ситуации, в то время как при депрессии стимул обычно специфичен для состояния, связанного с настроением. Эти различия подробно описаны в прилагаемой таблице. В некоторых случаях депрессивное настроение и ПБА могут наблюдаться одновременно. Поскольку депрессия – одно из наиболее распространенных эмоциональных изменений у пациентов с нейродегенеративными заболеваниями или последствиями инсульта, она часто сочетается с ПБА. Наличие сопутствующей депрессии указывает на то, что она отличается от ПБА и не является обязательным условием для ее диагностики, равно как и не исключает ее.

Причины

Специфическая патофизиология, лежащая в основе этого часто изнуряющего состояния, все еще изучается; основные патогенные механизмы ПБА остаются предметом споров. Одна из гипотез, предложенная ранними исследователями, такими как Уилсон и Оппенгейм, акцентировала внимание на роли кортикобулбарных путей в модуляции эмоционального выражения по принципу сверху вниз и предполагала, что ПБА возникает при двусторонних поражениях нисходящего кортикобулбарного тракта, вызывающих потерю произвольного контроля над эмоциями, что приводит к дезингибиции или высвобождению центров смеха и плача в стволе мозга. Другие теории указывают на роль префронтальной коры.

Вторичное условие

ПБА – это состояние, возникающее как вторичное явление на фоне неврологического заболевания или повреждения мозга и, как считается, обусловленное нарушением работы нейронных сетей, контролирующих генерацию и регуляцию моторных проявлений эмоций. ПБА наиболее часто наблюдается у людей с неврологическими травмами, такими как черепно-мозговая травма (ЧМТ) и инсульт, а также при неврологических заболеваниях, включая деменции, в том числе болезнь Альцгеймера, синдром дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ), рассеянный склероз (РС), боковой амиотрофический склероз (БАС) и болезнь Паркинсона (БП). О нем сообщалось как о симптоме гипертиреоза, болезни Грейвса или гипотиреоза в сочетании с депрессией. ПБА также наблюдается в связи с различными другими поражениями мозга, включая опухоли мозга, болезнь Вильсона, сифилитический псевдобульбарный паралич и различные энцефалиты. К более редким состояниям, связанным с ПБА, относятся геластическая эпилепсия, дакристическая эпилепсия, центральный понтинный миелинолиз, оливопонтоцеребеллярная атрофия, липидные болезни накопления, воздействие химических веществ (например, закись азота и инсектициды), продромальный смех и синдром Ангельмана. Предполагается, что эти первичные неврологические повреждения и заболевания влияют на химическую передачу сигналов в мозге, что, в свою очередь, нарушает нейронные пути, контролирующие выражение эмоций.

Инсульт

ПАБ – одно из наиболее часто регистрируемых поведенческих расстройств после инсульта, с частотой встречаемости от 28% до 52%. Более высокие показатели распространенности обычно отмечаются у пожилых пациентов после инсульта или у тех, кто ранее перенес инсульт. Взаимосвязь между постинсультной депрессией и ПАБ сложна, поскольку депрессивный синдром также часто встречается у перенесших инсульт. Пациенты после инсульта с ПАБ испытывают большую депрессию, чем пациенты после инсульта без ПАБ, и наличие депрессивного синдрома может усиливать проявления плаксивости при ПАБ.

Рассеянный склероз

Недавние исследования показывают, что приблизительно у 10% пациентов с рассеянным склерозом (РС) возникает как минимум один эпизод эмоциональной лабильности. ПБА обычно ассоциируется с поздними стадиями заболевания (хроническая прогрессирующая фаза).

Амиотрофический латеральный склероз

Исследование, разработанное специально для определения распространенности, выявило, что у 49% пациентов с амиотрофическим боковым склерозом (АБС) также диагностировали ПБА. Это симптом АБС, о котором многие пациенты не осведомлены и не получают информации от своего врача.

Травматическая травма головного мозга

В одном исследовании, охватившем 301 последовательного пациента в клинических условиях, была зафиксирована распространенность в 5%. ПБА встречалась у пациентов с более тяжелыми травмами головы и сочеталась с другими неврологическими признаками, указывающими на псевдобульбарный паралич. Американская ассоциация травм мозга (BIAA) сообщает, что симптомы ПБА испытывают приблизительно 80% участников опроса. Результаты недавнего исследования оценивают распространенность ПБА, связанной с травматическим повреждением головного мозга, в более чем 55% среди выживших.

Лечение

Образование пациентов, их семей и лиц, осуществляющих уход, является важным компонентом адекватного лечения ПБА. Плач, связанный с ПБА, может быть ошибочно принят за депрессию, смех – вызывать смущение, а гнев – быть изнуряющим. Поэтому крайне важно, чтобы семьи и лица, осуществляющие уход, осознавали патологическую природу ПБА и понимали, что это непроизвольный синдром, которым можно управлять. Традиционно для лечения ПБА с определенным успехом применялись антидепрессанты, такие как сертралин, флуоксетин, циталопрам, нортриптилин и амитриптилин.

Эпидемиология

По оценкам распространенности, количество людей с ПБА составляет от 1,5 до 2 миллионов только в Соединенных Штатах, что составляет менее 1% населения США даже при максимальной оценке. Некоторые полагают, что это число, вероятно, занижено и что врачи недостаточно часто диагностируют ПБА. Однако оценка распространенности в 2 миллиона основана на результатах онлайн-опроса. Пациенты, самостоятельно прошедшие отбор и обладающие навыками работы с компьютером из групп риска, оценивали собственные симптомы и ставили себе предварительные диагнозы. Данные не были подтверждены ни одним врачом или клиникой. Мотивация к участию в опросе могла быть обусловлена наличием симптомов, что привело к искажению результатов. Фактическая распространенность вполне может быть значительно ниже, чем предполагается.

История

"Выражение эмоций у человека и животных" Чарльза Дарвина было опубликовано в 1872 году. В главе VI "Особые проявления эмоций у человека: страдания и плач" Дарвин обсуждает культурные различия в допустимости плача и значительные различия в индивидуальных реакциях на страдания. В главе содержится следующее предложение:

Не следует, однако, придавать слишком большое значение обильному слезоотделению у душевнобольных, объясняя это отсутствием всякого самоконтроля; поскольку определенные заболевания мозга, такие как гемиплегия, атрофия мозга и старческое слабоумие, имеют особую склонность вызывать плач. Термин "псевдобульбарный" (псевдо + бульбарный) возник из-за того, что симптомы казались схожими с теми, что вызваны поражением бульбарной области (то есть поражением продолговатого мозга). Также используются такие термины, как принудительный плач, непроизвольный плач, патологическая эмоциональность и эмоциональная недержанность, хотя и реже.

В популярной культуре

Артур Флек, центральный персонаж фильма "Джокер" 2019 года, демонстрирует признаки псевдобульбарного аффекта, который, как сообщается, Хоакин Феникс использовал в качестве вдохновения для фирменного смеха своего персонажа. В фильме 2019 года "Паразит" персонаж Ки Ву получает травму головы, и хотя прямо не говорится о том, что он страдает псевдобульбарным аффектом, он упоминает, что не может перестать смеяться, когда думает обо всех событиях, происходящих в фильме. В фильме "Naan Sirithal" 2020 года персонаж Ганди (Хипхоп Тамижа Адхи) страдает от псевдобульбарного аффекта из-за накопленного стресса, вызванного различными жизненными обстоятельствами, что приводит к неконтролируемому смеху. В медицинском телесериале "Доктор Хаус", 7 сезон, 8 серия ("Маленькие жертвы"), персонаж Рамон Сильва, которого играет Куно Беккер, проявляет признаки псевдобульбарного аффекта, характеризующегося неконтролируемым несоответствующим смехом, при наличии марбургской формы рассеянного склероза. В 3 сезоне, 9 эпизоде сериала "Хорошая борьба" персонаж Бренды ДеКарло, внешний аудитор, демонстрирует псевдобульбарный аффект, проявляющийся в неконтролируемом несоответствующем смехе.