Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Лимфаангиэктазия, сондай-ақ "лимфангиэктазис" деп те аталады, лимфа тамырларының патологиялық кеңеюі. Ішекте пайда болған жағдайда ол ішек лимфаангиэктазиясы деп аталады, ал екінші себеп болмаған кезде – Уолдман ауруы деп танылады. Негізгі мәселе лимфа жүйесінің лимфаны тиісті түрде дренаждай алмауында, нәтижесінде оның жинақталып, ішек қуысына ағып кетуіне әкеледі. Бұл кеңею лимфаның ішектен қан айналымына қалыпты ағысын бұзады. Лимфоциттердің жоғалуынан туындаған иммундық бұзылыстар пациенттерді қайталама инфекцияларға ұшыратады. Лимфа ағынының төмендеуі жұқа ішектің, әсіресе майлар мен майда еритін витаминдердің сіңірілуіне қатысты бұзылыстарға алып келеді. Лимфа тамырларының зақымдануы ішекке ақуыздың жоғалуына себеп болады. Лимфаангиэктазияның ең көп кездесетін себебі – лимфа тамырларының туа біткен ақаулары. Екіншілік лимфаангиэктазия грануломалар немесе лимфа ағынының бұзылуына себеп болатын қатерлі ісіктер, немесе лимфаның бұзылуына алып келетін орталық веноздық қысымның (ОВҚ) жоғарылауынан туындауы мүмкін. ОВҚ-ның жоғарылауы перикардит немесе оң жақ жүрек жеткіліксіздігінен болуы мүмкін. Ішек қабыну аурулары лимфа тамырларының қабынуына және лимфа арқылы қабыну клеткаларының миграциясына әкелуі мүмкін, соның салдарынан лимфаангиэктазия дамуы мүмкін.
Lymphangiectasia, also known as "lymphangiectasis", is a pathologic dilation of lymph vessels. When it occurs in the intestines it is known as intestinal lymphangiectasia, colloquially recognized as Waldmann's disease in cases where there is no secondary cause. The primary defect lies in the inability of the lymphatic system to adequately drain lymph, resulting in its subsequent accumulation and leakage into the intestinal lumen. This dilation impedes the normal flow of lymph from the intestines back to the circulatory system. Immune abnormalities resulting from lymphocyte loss can predispose patients to recurrent infections. Reduced lymph flow leads to a malabsorption syndrome of the small intestine, especially of fat and fat soluble vitamins. Rupture of the lymphatics causes protein loss into the intestines. The most common cause of lymphangiectasia was congenital malformation of the lymphatics. Secondary lymphangiectasia may be caused by granulomas or cancer causing lymphatic obstruction, or increased central venous pressure (CVP) causing abnormal lymph drainage. Increased CVP can be caused by pericarditis or right sided heart failure. Inflammatory bowel disease can also lead to inflammation of the lymphatics and lymphangiectasia through migration of inflammatory cells through the lymphatics.
Диагностика
Диагноз биопсия арқылы қойылады. Гипопротеинемияның болуы, қан лимфоциттерінің азаюы және холестерин деңгейінің төмендеуі диагнозды қолдайды. D витамині мен кальцийдің нашар сіңуіне және кальцийдің ақуызбен байланысуының төмендеуіне байланысты гипокальциемия (кальцийдің төмен деңгейі) де кездеседі. Медициналық ультрадыбыстық тексеру ішек қабығында кеңейген лимфа жүйесін көрсететін сызаттарды анықтауы мүмкін. Компьютерлік томография (КТ) ішек қабырғаларындағы липидтерге толы шилозды сұйықтыққа сәйкес келетін, аз тығыздықпен материалды көрсетеді.
Diagnosis is through biopsy. The presence of hypoproteinemia, decreased blood lymphocytes, and decreased cholesterol support the diagnosis. Hypocalcemia (low calcium) is also seen due to poor absorption of vitamin D and calcium, and secondary to low protein binding of calcium. Medical ultrasonography may show striations in the intestinal mucosa indicating dilated lacteals. Computerized tomography (CT) can show low attenuation material within the bowel walls which corresponds to lipid containing chylous fluid within the dilated lymphatic vessels.
Емдеу
Біріншілік ішек лимфангиэктазиясы жағдайында, майға азырақ, ақуызға бай тамақтану, қосымша кальций және белгілі бір витаминдерді қабылдау симптомдардың әсерін азайтуға көмектеседі. Дегенмен, бұл диета ауруды толыққанды емдемейді. Егер диетаны тоқтатса, симптомдар қайтадан пайда болады.
In the case of primary intestinal lymphangiectasia, a diet of low fat and high protein aliments, supplemental calcium and certain vitamins has been shown to reduce symptom effects. This diet, however, is not a cure. If the diet is stopped, the symptoms will eventually reappear.
Жануарларда
Лимфаангиэктазия және/немесе ақуыз жоғалту энтеропатиясымен жиі кездесетін ит тұқымдарына жұмсақ қапталған бидай терьері, норвегиялық лундехунд, басенджи және йоркшир терьері жатады.
Dog breeds commonly affected by lymphangiectasia and/or protein losing enteropathy include the Soft Coated Wheaten Terrier, Norwegian Lundehund, Basenji, and Yorkshire Terrier.