Лимфангиэктазия кишечника: причины, диагностика и лечение.
Lymphangiectasia
Лимфангиэктазия кишечника (болезнь Вальдмана): причины, симптомы, нарушение оттока лимфы, иммунодефицит и склонность к инфекциям. Диагностика и лечение.
Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Лимфангиэктазия, также известная как "лимфангиэктазис", – это патологическое расширение лимфатических сосудов. При возникновении в кишечнике она называется кишечной лимфангиэктазией, и в обиходе, при отсутствии вторичной причины, её называют болезнью Вальдмана. Первичный дефект заключается в неспособности лимфатической системы адекватно дренировать лимфу, что приводит к её накоплению и просачиванию в просвет кишечника. Это расширение препятствует нормальному оттоку лимфы из кишечника обратно в кровеносную систему. Иммунные нарушения, вызванные потерей лимфоцитов, могут предрасполагать пациентов к рецидивирующим инфекциям. Снижение лимфатического потока приводит к синдрому мальабсорбции в тонком кишечнике, особенно жиров и жирорастворимых витаминов. Разрыв лимфатических сосудов вызывает потерю белка в кишечнике. Наиболее частой причиной лимфангиэктазии является врожденная аномалия развития лимфатических сосудов. Вторичная лимфангиэктазия может быть вызвана гранулемами или раком, вызывающими лимфатическую обструкцию, или повышенным центральным венозным давлением (ЦВД), приводящим к нарушению лимфатического дренажа. Повышение ЦВД может быть вызвано перикардитом или правожелудочковой сердечной недостаточностью. Воспалительные заболевания кишечника также могут приводить к воспалению лимфатических сосудов и развитию лимфангиэктазии посредством миграции воспалительных клеток в лимфатические пути.
Lymphangiectasia, also known as "lymphangiectasis", is a pathologic dilation of lymph vessels. When it occurs in the intestines it is known as intestinal lymphangiectasia, colloquially recognized as Waldmann's disease in cases where there is no secondary cause. The primary defect lies in the inability of the lymphatic system to adequately drain lymph, resulting in its subsequent accumulation and leakage into the intestinal lumen. This dilation impedes the normal flow of lymph from the intestines back to the circulatory system. Immune abnormalities resulting from lymphocyte loss can predispose patients to recurrent infections. Reduced lymph flow leads to a malabsorption syndrome of the small intestine, especially of fat and fat soluble vitamins. Rupture of the lymphatics causes protein loss into the intestines. The most common cause of lymphangiectasia was congenital malformation of the lymphatics. Secondary lymphangiectasia may be caused by granulomas or cancer causing lymphatic obstruction, or increased central venous pressure (CVP) causing abnormal lymph drainage. Increased CVP can be caused by pericarditis or right sided heart failure. Inflammatory bowel disease can also lead to inflammation of the lymphatics and lymphangiectasia through migration of inflammatory cells through the lymphatics.
Диагноз
Диагноз ставится посредством биопсии. Наличие гипопротеинемии, снижение количества лимфоцитов в крови и снижение уровня холестерина подтверждают диагноз. Гипокальциемия (низкий уровень кальция) также наблюдается из-за нарушения всасывания витамина D и кальция, а также вторично из-за снижения белкового связывания кальция. Медицинская ультрасонография может выявить полосатость слизистой оболочки кишечника, указывающую на расширенные лимфатические сосуды (лактеалы). Компьютерная томография (КТ) может показать зоны пониженной плотности в стенках кишечника, соответствующие хилозной жидкости, содержащей липиды, в расширенных лимфатических сосудах.
Diagnosis is through biopsy. The presence of hypoproteinemia, decreased blood lymphocytes, and decreased cholesterol support the diagnosis. Hypocalcemia (low calcium) is also seen due to poor absorption of vitamin D and calcium, and secondary to low protein binding of calcium. Medical ultrasonography may show striations in the intestinal mucosa indicating dilated lacteals. Computerized tomography (CT) can show low attenuation material within the bowel walls which corresponds to lipid containing chylous fluid within the dilated lymphatic vessels.
Лечение
В случае первичной кишечной лимфангиэктазии, диета с низким содержанием жиров и высоким содержанием белка, прием добавок кальция и определенных витаминов показали эффективность в снижении выраженности симптомов. Однако эта диета не излечивает заболевание. При прекращении диеты симптомы со временем вернутся.
In the case of primary intestinal lymphangiectasia, a diet of low fat and high protein aliments, supplemental calcium and certain vitamins has been shown to reduce symptom effects. This diet, however, is not a cure. If the diet is stopped, the symptoms will eventually reappear.
У животных
Собаки пород, часто подверженные лимфангиэктазии и/или протеинопотеряющей энтеропатии, включают мягкошерстного пшеничного терьера, норвежского лундехунда, басенджи и йоркширского терьера.
Dog breeds commonly affected by lymphangiectasia and/or protein losing enteropathy include the Soft Coated Wheaten Terrier, Norwegian Lundehund, Basenji, and Yorkshire Terrier.