Дегос ауруы: Сирек кездесетін қан тамырларының бұзылуы
Degos disease
Дегос ауруы – сирек кездесетін, қан тамырларының бітелуінен туындайтын ауру. Теріде түйіндіктер пайда болады, ішкі органдар зардап шегуі мүмкін. Емі әлі дамып келеді.
Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Кіріспе
Дегос ауруы, сондай-ақ Кельмайер-Дегос ауруы немесе қатерлі атрофиялық папулез деп аталады, артериялар мен веналардың бітелуінен туындайтын өте сирек кездесетін жағдай. Осы ауруға шалдыққан адамдарда папулалар пайда болады. Бұл аурумен ауыратындар ішкі органдардың жұмысында бұзылуларға байланысты асқынуларға да ұшырауы мүмкін. Аурудың нақты себептері әлі толыққанды анықталған жоқ, тиімді емдеу жолы ізделуде. Көптеген жағдайларда симптомдар 20-50 жас аралығында дамиды, бірақ осы жас шегінен тыс жағдайлар да тіркелген. Папулалар дөңгелек пішіндес, ортасы фарфор тәрізді ақ, ал шеті қызыл түсті болады. Папулалар ескірген сайын ортасы шұңқырына сіңкіп, тек қызыл шеті ғана көтеріңкі болып қалады. Әдетте, папулалардың ені 0,5-тен 1 см-ге дейін жетеді. Папулалар денеде және жоғарғы аяқ-қолдарда пайда болады, бірақ алақандарда, табанда, бас терісінде немесе бетте кездеспейді. Жаңа туған нәрестелерде де осы аурудың бірнеше жағдайы сипатталған.
Degos disease, also known as Köhlmeier Degos disease or malignant atrophic papulosis, is an extremely rare condition caused by blockage of arteries and veins. Individuals with this condition will develop papules. Those diagnosed with this disease may also develop complications due to impairment of internal organs. The exact underlying mechanism is still unknown, and an effective treatment is still being developed. Most individuals develop symptoms between the ages of 20–50; however, cases outside of this age range have been reported as well. Papules are circular in shape, have a porcelain white center and red border. As papules age, the white centers will sink in and only the border will remain raised. Typically, papules range from 0.5 to 1 cm in width. Papules appear on the trunk and upper extremities and are not found on the individual's palms, soles, scalp, or face. A few cases of this condition in newborns have also been described.
Себептер
Бұл ауруға тән папулалар инфаркттар немесе кіші және орта артериялар мен тамырлардың бітелуі салдарынан пайда болады. Бұл аурудың түпкі себебі белгісіз. Аурудың патомеханизмі туралы білімнің жетіспеуінен алдын алу шаралары белгілі емес. Дегенмен, симптомдардың күшеюіне жол бермеу үшін дәрігердің жүйелі бақылауы қажет. Дегос ауруының негізгі механизміне қатысты бірнеше гипотезалар ұсынылған. Бір теория бойынша, қан тамырларының қабынуы осы жағдайды тудыруы мүмкін. Тағы бір теория Дегос ауруын коагулопатия ретінде қарастырады. Бұл жағдайда тромб пайда болуы және одан туындайтын қан ағынының азаюы жиі кездеседі. Денедегі қан ағынының төмендеуі эндотелий жасушаларының зақымдануына және, мүмкін, ерекше папулалардың пайда болуына әкелуі мүмкін. Тағы бір гипотезаға сәйкес, қан тамырларының эндотелийінің қалыптан тыс ісінуі мен көбеюі ішек пен орталық нерв жүйесінің тромбозына, нәтижесінде Дегос ауруымен байланысты симптомдардың дамуына алып келуі мүмкін. Жалпы, Дегос ауруымен ауыратын адамдардың артериялары мен тамырларында аномальды бітелулер байқалады, бірақ осы бітелулердің себебі белгісіз. Бүгінгі күнге дейін жүйелі Дегос ауруынан ұзақ жылдар бойы сақталған барлық белгілі науқастар эквулизумаб пен трепростинилдің комбинациясымен емделуде.
The papules characteristic for this disease develop due to infarctions, or blockages in small medium arteries and veins. The underlying cause is unknown for this disease. Due to the lack of knowledge of the pathomechanism for this condition prevention strategies are not known. However, in order to prevent worsening of symptoms, consistent evaluations should be conducted by a physician. Several hypotheses have been developed regarding the underlying mechanism for Degos disease. One theory suggests that inflammation of blood vessels may trigger the condition. Another theory has to do with Degos disease as a coagulopathy. Development of a thrombus and resulting reduction of blood flow is common in this condition. A reduction in blood flow throughout the body can lead to damaged endothelial cells and may perhaps lead to the formation of the characteristic papules. Another hypothesis suggests that abnormal swelling and proliferation of the vascular endothelium can lead to intestinal and central nervous system thrombosis, and ultimately lead to development of symptoms associated with Degos disease. Overall, individuals with Degos disease have abnormal blockages in their arteries and veins; however, the cause of these blockages is unknown. All known long term survivors of systemic Degos disease are being treated with a combination of eculizumab and treprostinil.