Ганглиоглиома – сирек кездесетін ми ісігі, көбінесе балалар мен жастарда. Жақсы өспелі, бірақ кейде қатерлі өзгерістер болуы мүмкін. Диагностика & емдеу.
Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
ісік, кейде ганглиома деп аталады
the tumor sometimes called a ganglioma
Ганглиоглиома (немесе ганглиоцитома) – сирек кездесетін, баяу өсетін орталық нерв жүйесінің (ОНЖ) алғашқы ісігі, көбінесе балалар мен жасөспірімдердің шaqырық бөліктерінде кездеседі. Бұл ісіктер нейрондық ганглиондық жасушалар мен нейрондық глиальды жасуша компоненттерін қамтитын аралас жасушалы ісіктер болып табылады.
A ganglioglioma (or gangliocytoma) is a rare, slow growing primary central nervous system (CNS) tumor which most frequently occurs in the temporal lobes of children and young adults. They are mixed cell tumors containing both neural ganglionic cells and neural glial cell components.
Жіктеу
Ганглиоглиомалар көбінесе ДДСҰ-ның І дәрежелі қатерсіз ісіктері болып табылады; глиальды компонентте анапластикалық өзгерістердің болуы ДДСҰ-ның ІІІ дәрежелі (анапластикалық ганглиоглиома) есебінде қарастырылады. ДДСҰ ІІ дәрежелі критерийлері ұсынылған, бірақ олар бекітілмеген. Омыртқа ганглиоглиомасының қатерліге айналуы тек шамалы ғана жағдайларда кездеседі. Ганглиоглиомасы бар ересектерде нашар болжамдылық факторларына диагноз қойылғандағы жасы, ер адам болуы және қатерлі гистологиялық белгілері жатады.
Gangliogliomas are generally benign WHO grade I tumors; the presence of anaplastic changes in the glial component is considered to represent WHO grade III (anaplastic ganglioglioma). Criteria for WHO grade II have been suggested, but are not established. Malignant transformation of spinal ganglioglioma has been seen in only a select few cases. Poor prognostic factors for adults with gangliogliomas include older age at diagnosis, male sex, and malignant histologic features.
Гистопатология
Гистологиялық тұрғыдан алғанда, ганглиоглиома ұйымдаспаған, әртүрлі жасушалық құрамы бар және инфильтрацияланбайтын, неопластикалық глиальды және ганглионды жасушалардан тұрады. Кейде ганглионды жасуша ісігін, нейрондары қапталған инфильтрациялық глиомадан ажырату қиын болуы мүмкін. Аномальды кластерлер құрайтын неопластикалық ганглионды жасушалардың болуы, екі ядролы жасушалардың және дисморфты нейрондардың кездесуі ганглиоглиомаға қатысты диагноз қоюға көмектесетін маңызды белгілер болып табылады. Ганглиоглиоманың глиальды компонентіне әртүрлі дәрежедегі жасушалық атипиясы бар фибриллярлы астроциттер кіреді. Неопластикалық нейрондық компоненттер көбінесе жиынтықталған немесе ретсіз бағытталған болады. Нейрондық компонентке ғана шектелген фиброқан тамырлық строма, қан тамырлары маңындағы лимфоциттік инфильтраттар және кальцификацияның шағын ошақтары жиі кездеседі, сондай-ақ синаптофизинге, нейронға тән энолазаға және хромогранин А-ға иммунооң реакциясы байқалады. Ki-67 және p53 белгілеу индексінің жоғарылауы, балалар мен ересектерде ганглиоглиоманың қатерлі өсуімен байланысты. Сирек кездесетін қатерлі өзгеріс глиальды жасушалар тобында ғана болады және жасушалық белсенділіктің және митоздық белсенділіктің артуымен, эндотелиялық пролиферациямен және некрозбен сипатталады.
Histologically, ganglioglioma is composed of both neoplastic glial and ganglion cells which are disorganized, variably cellular, and non infiltrative. Occasionally, it may be challenging to differentiate ganglion cell tumors from an infiltrating glioma with entrapped neurons. The presence of neoplastic ganglion cells forming abnormal clusters, the presence of binucleation and dysmorphic neurons are helpful clues favoring ganglioglioma over glioma. The glial component of ganglioglioma includes fibrillary astrocytes with varying degrees of cellular atypia. The neoplastic neuronal components are often clustered or irregularly oriented. Fibrovascular stroma confined to the neuronal component, perivascular lymphocytic infiltrates, and small foci of calcification are common, as is immunopositivity for synaptophysin, neuron specific enolase, and chromogranin A. Elevated Ki 67 and p53 labeling index is associated with more aggressive tumor behavior in both children and adults with gangliogliomas. The rare occurrence of malignant transformation is confined to the glial cell population, and is characterized by increased cellularity and mitotic activity, endothelial proliferation, and necrosis.
Диагностика
Компьютерлік томография (КТ) омыртқа миының ісіктерін диагностикалау және бағалау үшін көбінесе ұсынылмайды. Магниттік-резонанстық томография (МРТ) бағалауы көбінесе омыртқаның ұзын сегментін қамтитын, қатты компонентте төмен қарқынды T1 сигналы және жоғары қарқынды T2 сигналы бар, шешілген қатты немесе аралас қатты және кисталық массаны көрсетеді. Күшейту үлгілері минималдыдан айқынға дейін өте өзгермелі болуы мүмкін және қатты, жиек немесе түйінді болуы мүмкін. Реактивті сколиозға қоса, жақын орналасқан омыртқа миының ісінуі, сирингомиелия және ісік айналасындағы кисталар болуы мүмкін. Бейнелеу деректеріне сүйене отырып, ганглиоглиоманы басқа, жиі кездесетін интрамедуллярлық неоплазмалардан ажырату өте қиын. Астроцитома және эпендимома – ганглиоглиомамен көптеген ортақ белгілері бар, соның ішінде T2 гиперсигналы, күшейту, ісік кисталары және омыртқа миының ісінуі. Дөңгелектелмеген шеттері астроцитомаға көбірек сәйкес келуі мүмкін, ал омыртқа миының орталық орналасуы, қан кету және гемосидеринмен бояну эпендимомамен жиі байланысты. Гемангиобластома және параганглиомалар сирек кездесетін интрамедуллярлық ісіктер, бірақ олар ганглиоглиомадан жиірек кездесетіндіктен, оларды да дифференциалдық диагнозға қосу қажет.
Computed Tomography (CT) is generally not a recommended modality for diagnosis and evaluation of spinal cord tumors. Evaluation with Magnetic Resonance (MR) most commonly demonstrates a circumscribed solid or mixed solid and cystic mass spanning a long segment of the cord with hypointense T1 signal and hyperintense T2 signal in the solid component. Enhancement patterns are highly variable, ranging from minimal to marked, and may be solid, rim, or nodular. Adjacent cord edema and syringomyelia and peritumoral cysts may be present in addition to reactive scoliosis. It is nearly impossible to differentiate ganglioglioma from other more common intramedullary neoplasms based on imaging alone. Astrocytoma and ependymoma are more familiar intramedullary tumors which share many similar features to ganglioglioma, including T2 hyperintensity, enhancement, tumoral cysts, and cord edema. Poorly defined margins may be more suggestive of astrocytoma, while a central location in the spinal cord, hemorrhage, and hemosiderin staining are often seen with ependymoma. Hemangioblastoma and paraganglioma are less usual intramedullary tumors, but since they are more frequently encountered than ganglioglioma, they should also be included in the differential diagnosis.
Емдеу
Ганглиоглиоманы толыққанды емдеу үшін ісіктің толық хирургиялық резекциясы қажет, және осы нәтижеге қол жеткізілген жағдайда жақсы прогноз күтіледі. Дегенмен, ісіктің анық шекаралары болмауы және омыртқа миының қалыпты тінін, қозғалыс және сезім функцияларын сақтау қажеттігі ісікті толық резекциялауға мүмкіндік бермеуі мүмкін. Ланг және авторлар тобының зерттеулерінде омыртқа миының ганглиоглиомасы резекцияланған бірнеше науқастың арасында 5 және 10 жылдық өмір сүру көрсеткіштері тиісінше 89% және 83% болды. Аталған зерттеуде омыртқа миы ганглиоглиомасы бар пациенттердегі ісіктің қайталану қаупі, мидың үстіңгі бөлігіндегі ганглиоглиомасы бар пациенттерге қарағанда 3,5 есе жоғары болды. Операциядан кейінгі нәтижелер операцияға дейінгі неврологиялық жағдаймен және толық резекцияға қол жеткізу мүмкіндігімен тығыз байланысты екені анықталды. Дүниежүзілік денсаулық сақтау ұйымының (ДДСҰ) III дәрежелі анапластикалық ганглиомасын қоспағанда, сәулелік терапия ганглиоглиоманы емдеуде тиімділігі жоқ деп есептеледі. Шындығында, сәулелік терапия бірнеше жылдан кейін қайталаған ганглиоглиоманың қатерлі түріне айналуына себеп болуы мүмкін. Адъювантты химиотерапия көбінесе анапластикалық ганглиома үшін қолданылады, бірақ ауру прогрессиясы байқалатын, ішінара резекцияланған, төмен дәрежелі омыртқа миы ганглиомасында тәжірибелік тұрғыдан қолданылған жағдайлар бар.
Definitive treatment for ganglioglioma requires gross total surgical resection, and a good prognosis is generally expected when this is achieved. However, indistinct tumor margins and the desire to preserve normal spinal cord tissue, motor and sensory function may preclude complete resection of tumor. According to a series by Lang et al., reviewing several patients with resected spinal cord ganglioglioma, the 5 and 10 year survival rates after total resection were 89% and 83%, respectively. In that study, patients with spinal cord ganglioglioma had a 3.5 fold higher relative risk of tumor recurrence compared to patients with supratentorial ganglioglioma. It has been recognized that postoperative results correlate closely with preoperative neurological status as well as the ability to achieve complete resection. With the exception of WHO grade III anaplastic ganglioglioma, radiation therapy is generally regarded to have no role in the treatment of ganglioglioma. In fact, radiation therapy may induce malignant transformation of a recurrent ganglioglioma several years later. Adjuvant chemotherapy is also typically reserved for anaplastic ganglioglioma, but has been used anecdotally in partially resected low grade spinal cord gangliogliomas which show evidence of disease progression.