Введение
Опухоль, иногда называемая ганглиомой.
Ганглиоглиома (или ганглиоцитома) – редкая, медленно растущая первичная опухоль центральной нервной системы (ЦНС), которая наиболее часто встречается в височных долях у детей и молодых взрослых. Это смешанная клеточная опухоль, содержащая как нейронные ганглиозные клетки, так и компоненты нейронных глиальных клеток.
Классификация
Ганглиоглиомы обычно являются доброкачественными опухолями I степени злокачественности по классификации ВОЗ; наличие анапластических изменений в глиальном компоненте расценивается как опухоль III степени злокачественности по классификации ВОЗ (анапластическая ганглиоглиома). Критерии для определения опухолей II степени злокачественности были предложены, но не установлены. Злокачественное перерождение ганглиоглиомы спинного мозга наблюдалось лишь в единичных случаях. К факторам, ухудшающим прогноз у взрослых с ганглиоглиомами, относятся более старший возраст на момент диагностики, мужской пол и наличие злокачественных гистологических признаков.
Гистопатология
Гистологически ганглиоглиома состоит из неопластических глиальных и ганглиозных клеток, которые дезорганизованы, имеют различную клеточность и неинфильтративны. Иногда бывает сложно дифференцировать ганглиоглиому от инфильтративной глиомы с захваченными нейронами. Наличие неопластических ганглиозных клеток, формирующих аномальные скопления, бинуклеации и дисморфных нейронов – полезные признаки, указывающие на ганглиоглиому, а не на глиому. Глиальный компонент ганглиоглиомы включает фибриллярные астроциты с различной степенью клеточной атипии. Неопластические нейрональные компоненты часто сгруппированы или ориентированы неправильно. Характерны фиброваскулярная строма, ограниченная нейронным компонентом, периваскулярные лимфоцитарные инфильтраты и небольшие очаги кальцификации, а также иммунопозитивность к синаптофизину, нейронспецифической энолазе и хромогранину А. Повышенный индекс Ki-67 и p53 связан с более агрессивным течением опухоли как у детей, так и у взрослых с ганглиоглиомами. Редкое возникновение злокачественной трансформации ограничено популяцией глиальных клеток и характеризуется увеличением клеточности и митотической активности, пролиферацией эндотелия и некрозом.
Диагноз
Компьютерная томография (КТ) обычно не является методом выбора для диагностики и оценки опухолей спинного мозга. Исследование с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) чаще всего выявляет четко очерченное солидное или смешанное солидно-кистозное образование, занимающее значительный сегмент спинного мозга, с гипоинтенсивным сигналом T1 и гиперинтенсивным сигналом T2 в солидной части. Характер усиления может сильно варьироваться – от минимального до выраженного – и проявляться в виде солидного, периферического или узлового накопления контраста. Помимо реактивного сколиоза, могут наблюдаться отек спинного мозга, сирингомиелия и перитуморальные кисты. По изображениям в одиночку практически невозможно дифференцировать ганглиоглиому от других, более распространенных внутримедуллярных новообразований. Астроцитома и эпендимома – более известные внутримедуллярные опухоли, имеющие много общих признаков с ганглиоглиомой, включая гиперинтенсивность T2-сигнала, усиление контрастом, опухолевые кисты и отек спинного мозга. Нечеткие контуры могут указывать на астроцитому, в то время как центральное расположение в спинном мозге, кровоизлияние и отложение гемосидерина чаще встречаются при эпендимоме. Гемангиобластома и параганглиома – менее распространенные внутримедуллярные опухоли, но поскольку они встречаются чаще, чем ганглиоглиома, их также следует учитывать при проведении дифференциальной диагностики.
Лечение
Окончательное лечение ганглиоглиомы требует полной хирургической резекции, и, как правило, ожидается благоприятный прогноз при ее достижении. Однако, нечеткие границы опухоли и необходимость сохранения нормальной ткани спинного мозга, а также двигательной и чувствительной функций, могут препятствовать полной резекции. Согласно серии наблюдений Лэнга и соавторов, включающей нескольких пациентов с резекцией ганглиоглиомы спинного мозга, 5-летняя и 10-летняя выживаемость после полной резекции составили 89% и 83% соответственно. В этом исследовании у пациентов с ганглиоглиомой спинного мозга относительный риск рецидива опухоли был в 3,5 раза выше, чем у пациентов с супратенториальной ганглиоглиомой. Установлено, что послеоперационные результаты тесно связаны с предоперационным неврологическим статусом, а также с возможностью достижения полной резекции. За исключением анапластической ганглиоглиомы III степени по классификации ВОЗ, лучевая терапия обычно не считается эффективной в лечении ганглиоглиомы. Более того, лучевая терапия может спровоцировать злокачественное перерождение рецидивирующей ганглиоглиомы спустя несколько лет. Адъювантная химиотерапия также, как правило, применяется при анапластической ганглиоглиоме, но в отдельных случаях использовалась при частично резецированных ганглиоглиомах спинного мозга низкой степени злокачественности, демонстрирующих признаки прогрессирования заболевания.