Артериялық аурулар: Фибромышақты дисплазия (ФМД) – қан тамыр қабырғасындағы бұрмалаушы өсім. Көбінесе бүйрек және мойын артерияларын зақымдайды, әйелдерде жиі кездеседі.
Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Адамның артериялық ауруы
Human arterial disease
Фибромискулярлық дисплазия (ФМД) – артерия қабырғасындағы қалыптан тыс өсуге себеп болатын, атеросклероздық емес және қабыну процесіне байланыссыз қан тамырларының ауруы. ФМД денедегі барлық артериялық тамырларда кездесуі мүмкін, бірақ ең көп зардап шегетіндері – бүйрек және мойын артериялары. ФМД-ның түрлі түрлері бар, олардың ішінде көп ошақты фиброплазия ең көп таралған түрі. Аурудың сирек кездесетін түрлеріне фокалды (бұрын интималық деп аталған) және адвентициалдық фиброплазия жатады. ФМД көбінесе орта жастағы әйелдерде кездеседі, бірақ ол ер адамдарда және барлық жастағы адамдарда да табылуы мүмкін.
Fibromuscular dysplasia (FMD) is a non atherosclerotic, non inflammatory disease of the blood vessels that causes abnormal growth within the wall of an artery. FMD has been found in nearly every arterial bed in the body, although the most commonly affected are the renal and carotid arteries. There are various types of FMD, with multi focal fibroplasia being the most common. Less common forms of the disease include focal (previously known as intimal) and adventitial fibroplasia. FMD predominantly affects middle aged women, but it has been found in men and people of all ages.
Белгілері мен симптомдары
Фибромускулярлық дисплазиямен ауыратын науқастарда білінетін симптомдар көбінесе аурудың қан тамырларға қаншалықты әсер еткеніне байланысты. Науқастарда мүлдем ешқандай симптом болмауы да мүмкін, ал фибромускулярлық дисплазия басқа себептермен жасалған зерттеулер кезінде кездейсоқ анықталуы мүмкін (мысалы, бейнелеу зерттеулері). Фибромускулярлық дисплазияның АҚШ тізілімінен алынған зерттеуде алғашқы симптомдардың орташа жасы шамамен 47 жас болды.
Symptoms expressed by FMD patients are largely dependent on the vascular bed(s) affected by the disease. Patients may also be entirely asymptomatic and have FMD discovered incidentally (e. g., when imaging studies are performed for other reasons). In a study from the United States Registry for Fibromuscular Dysplasia, the median age at first symptom was roughly 47 years.
Балалар
Фибромыскулярлық дисплазиясы (ФМД) бар балалар көбінесе нақты емес әртүрлі белгілермен шағымданады немесе әдеттегі медициналық тексеру кезінде гипертензиясы анықталады. Симптомдар көбінесе зақымдалған артерияға байланысты болады. Симптомдардың қатарында бас ауруы, ұйқысыздық, шаршау, кеуде немесе іш ауруы болуы мүмкін. Бас және мойын артерияларын зақымдаған ФМД балалар арасында инсульттың себебі ретінде жиі кездеседі. Бүйрек жетіспеушілігі нәрестелер мен балаларда жиі кездеседі, бірақ ересектерде сирек, алайда кейде ошақтық ауруы бар ересектерде бастапқы проблема болып табылады.
Children with FMD often report various non specific symptoms or present with hypertension during routine physical examinations. Symptoms are commonly associated with the artery being affected. Symptoms may include headaches, insomnia, fatigue, and chest or abdominal pain. FMD affecting the arteries of the head and neck is commonly recognized as a cause of childhood strokes. Kidney failure is a common presentation in infants and children but is uncommon in adults, although it is occasionally the presenting problem in adults with focal disease.
Себеп
Ауырудың себебі әлі де нақты белгісіз, бірақ қазіргі теория бойынша, генетикалық көңілділік болуы мүмкін, себебі жағдайлардың жиынтығы және егіздер арасындағы аурудың таралуы туралы хабарламалар бар. Кливленд клиникасы мәліметінше, жағдайлардың шамамен 10% мұрагерлік болып табылады және ФМД жиі қан тамырларына әсер ететін басқа да генетикалық бұзылыстармен бірге кездеседі. ФМД диагнозы қойылған пациенттердің шамамен 10% отбасында осы ауруға шалдыққан адам бар. ФМД атеросклероздық емес ауру болғанымен, гипертония және гиперлипидемияның отбасылық анамнезі де ФМД диагнозы қойылғандардың арасында жиі кездеседі. ФМД-ның бір ғана себебі бар деп емес, бірнеше жатқызылған факторлар бар деп саналады. Гормоналды әсердің, артерия қабырғаларына травма мен стрестен туындаған механикалық кернеудің, сондай-ақ талшықты зақымдану нәтижесінде қан тамыр қабырғасына оттегінің жеткізілуінің төмендеуі туралы теориялар бар.
While the cause of FMD remains unclear, current theory suggests that there may be a genetic predisposition as case reports have identified clusters of the disease and prevalence among twins. According to Cleveland Clinic, approximately 10% of cases appear to be inherited and FMD often coexists with other genetic abnormalities that affect the blood vessels. Approximately 10% of patients with FMD have an affected family member. Though FMD is a non atherosclerotic disease, family histories of hypertension and hyperlipidemia were also common among those diagnosed with FMD. It is believed that there is not a single cause of FMD, but that there are multiple underlying factors. There are theories of effects of hormonal influence, mechanical stress from trauma and stress to the artery walls, and loss of oxygen supply to the blood vessel wall caused by fibrous lesions.
Көп фокустық
Көп ошақты (бұрын медиалдық деп аталатын) фиброплазия медианың қалыңдауымен және коллагеннің түзілуімен сипатталады. Ангиографиялық қарап шығу кезінде әдетте "мұның тізбегі" сияқты көрінеді. Бүйрек артериясының стенозы және араласу қажеттілігі болған жағдайларда, перкутанды шарлы ангиопластика ұсынылуы мүмкін. Көптеген зерттеулер осы жағдайларда тері арқылы жасалатын транслюминалды ангиопластиканың (ТТА) тиімділігін бағады және гипертониялық белгілерді жеңілдетуге көмектесетінін анықтады. Процедурадан кейін бүйрек артериясының қан ағысының жеткілікті екенін тексеру үшін дереу дуплекстік ультрадыбыстық тексеру жүргізу қажет.
Multi focal (previously known as medial) fibroplasia involves thickening of the media and collagen formation. It is typically reported as having the appearance of a "string of beads" on angiographic review. In cases of renal artery stenosis and indications for intervention, percutaneous balloon angioplasty may be recommended. Many studies have assessed the success rate of percutaneous transluminal angioplasty (PTA) in these cases, and have found relief of hypertensive symptoms. Duplex ultrasonography should be performed soon after this procedure to ensure adequate renal velocities.
Цереброваскулярлық емдеу
Каротидтік немесе омыртқалық артериялық диссекциясы бар пациенттерге инсульт қаупін азайту үшін медициналық көмек көрсетіледі. Аспирин 81 мг әдетте каротидтік артериялық диссекциясы бар пациенттерге тағайындалады. Қан қыстыру қаупін азайту үшін антитромбоциттер және антикоагулянттар қолданылуы мүмкін. Егер ТИА немесе инсульт болса, эндоваскулярлық ангиопластика және антитромбоциттерге қарсы терапия қажет болуы мүмкін. немесе прогрессивті бүйрек жеткіліксіздігі, сондықтан оның бағамы қиын және күрделі болуы мүмкін. Балалардағы артериялық диссекцияның ұзақ мерзімді бағамы және нәтижесі туралы ешқандай арнайы зерттеулер немесе хабарламалар жоқ.
Patients with carotid or vertebral FMD are medically managed to reduce the risk of a stroke. Aspirin 81 mg is typically prescribed for patients with carotid FMD. Antiplatelets and anticoagulants may be used to reduce the risk of blood clot formation. If a TIA or stroke occur, percutaneous angioplasty and antiplatelet therapy may be necessary. or progressive renal impairment, therefore having a more difficult and complex prognostic course. There are no specific studies or reports on the long term prognosis and outcome of FMD in children.
Цитаталар
Baert AL, Wilms G, Amery A, Vermylen J, Suy R. Перкутаникалық транслюминалды бүйрек ангиопластикасы: 202 науқаста алғашқы нәтижелер және ұзақ мерзімді бақылау. Кардиоваскулярлық халықаралық радиология. 1990;13;22-28. Tegtmeyer CJ, Selby JB, Hartweel GD, Ayers C, Tegtmeyer V. Фибромискулярлық ауруларда ангиопластиканың нәтижелері мен асқынулары. Айналым. 1991;83(қосымша);I 155-I 161. Mettiger KL, Ericson K. Фибромискулярлық дисплазия және ми – ангиографиялық, клиникалық және генетикалық ерекшеліктері бойынша бақылау. Инсульт. 1982;13;46-52. Schievink WI. Омыртқа және жоғарғы жақ артерияларының спонтанды жарылуы. N Engl J Med. 2001;344;898-906.
Baert AL, Wilms G, Amery A, Vermylen J, Suy R. Percutaneous transluminal renal angioplasty: initial results and long term follow up in 202 patients. Cardiovasc Int Radiol. 1990;13;22 28
Tegtmeyer CJ, Selby JB, Hartweel GD, Ayers C, Tegtmeyer V. Results and complications of angioplasty in Fibromuscular disease. Circulation. 1991;83(suppl);I 155 I 161. Mettiger KL, Ericson K. Fibromuscular dysplasia and the brain – observations on angiographic, clinical and genetic characteristics. Stroke. 1982;13;46 52. Schievink WI. Spontaneous dissection of the carotid and vertebral arteries. N Engl J Med. 2001;344;898 906.