Введение
Фибромускулярная дисплазия (ФМД) – это неатеросклеротическое, невоспалительное заболевание артерий, вызывающее аномальный рост в стенке артерии. ФМД встречается практически в любом артериальном русле организма, хотя наиболее часто поражаются почечные и сонные артерии. Существуют различные типы ФМД, наиболее распространенным из которых является мультифокальная фиброплазия. К менее распространенным формам заболевания относятся очаговая (ранее известная как интимальная) и адвентициальная фиброплазия. ФМД преимущественно поражает женщин среднего возраста, но может встречаться у мужчин и людей любого возраста.
Fibromuscular dysplasia (FMD) is a non atherosclerotic, non inflammatory disease of the blood vessels that causes abnormal growth within the wall of an artery. FMD has been found in nearly every arterial bed in the body, although the most commonly affected are the renal and carotid arteries. There are various types of FMD, with multi focal fibroplasia being the most common. Less common forms of the disease include focal (previously known as intimal) and adventitial fibroplasia. FMD predominantly affects middle aged women, but it has been found in men and people of all ages.
Признаки и симптомы
Симптомы, проявляющиеся у пациентов с фибромускулярной дисплазией, во многом зависят от пораженных болезнью сосудистых областей. Пациенты также могут быть полностью бессимптомными, и фибромускулярная дисплазия может быть обнаружена случайно (например, при проведении визуализирующих исследований по другим причинам). В исследовании, проведенном Реестром фибромускулярной дисплазии США, медианный возраст при первом проявлении симптомов составил около 47 лет.
Дети
Дети с фибромускулярной дисплазией (ФМД) часто сообщают о различных неспецифических симптомах или выявляют гипертонию во время рутинных медицинских осмотров. Симптомы обычно связаны с пораженной артерией. Симптомы могут включать головные боли, бессонницу, усталость и боль в груди или животе. ФМД, поражающая артерии головы и шеи, часто является причиной детских инсультов. Почечная недостаточность – частое проявление у младенцев и детей, но редко встречается у взрослых, хотя иногда является первым признаком заболевания у взрослых с очаговым поражением.
Причина
Хотя причина ФМД остается неясной, современная теория предполагает, что может существовать генетическая предрасположенность, поскольку в сообщениях о случаях заболевания были выявлены случаи скопления случаев и высокая распространенность среди близнецов. По данным клиники Кливленда, примерно в 10% случаев заболевание носит наследственный характер, и ФМД часто сочетается с другими генетическими аномалиями, влияющими на кровеносные сосуды. Примерно у 10% пациентов с ФМД есть родственник, страдающий этим заболеванием. Несмотря на то, что ФМД – это неатеросклеротическое заболевание, в семейном анамнезе у пациентов с ФМД часто встречаются гипертония и гиперлипидемия. Считается, что ФМД не имеет единственной причины, а обусловлен множеством underlying факторов. Существуют теории о влиянии гормональных факторов, механического стресса, вызванного травмой и напряжением стенок артерий, а также о нарушении кислородного снабжения стенки сосуда, вызванного фиброзными поражениями.
Многофокусный
Мультифокальная (ранее известная как медиальная) фиброплазия характеризуется утолщением средней оболочки сосуда и образованием коллагена. При ангиографии обычно описывается как "ожерелье" или "нить бусин". В случаях стеноза почечной артерии и при наличии показаний к вмешательству может быть рекомендована перкутанная баллонная ангиопластика. Многочисленные исследования оценивали эффективность перкутанной транслюминальной ангиопластики (ПТА) в подобных ситуациях и показали облегчение симптомов гипертонии. Для подтверждения адекватной скорости кровотока в почках после процедуры необходимо провести дуплексное ультразвуковое исследование.
Лечение цереброваскулярных заболеваний
Пациенты с каротидной или позвоночной фибромускулярной дисплазией (ФМД) получают медикаментозное лечение для снижения риска инсульта. Обычно пациентам с каротидной ФМД назначают аспирин в дозе 81 мг. Для снижения риска образования тромбов могут использоваться антитромбоцитарные и антикоагулянтные препараты. В случае транзиторной ишемической атаки (ТИА) или инсульта может потребоваться перкутанная ангиопластика и антитромбоцитарная терапия. или прогрессирующего нарушения функции почек, что обуславливает более сложный и неблагоприятный прогноз. Специальных исследований или сообщений о долгосрочном прогнозе и исходах ФМД у детей нет.
Цитаты
Baert AL, Wilms G, Amery A, Vermylen J, Suy R. Перкутанная транслюминальная почечная ангиопластика: первоначальные результаты и долгосрочное наблюдение у 202 пациентов. Cardiovasc Int Radiol. 1990;13;22-28.
Tegtmeyer CJ, Selby JB, Hartweel GD, Ayers C, Tegtmeyer V. Результаты и осложнения ангиопластики при фибромускулярной болезни. Circulation. 1991;83(suppl);I 155-161.
Mettiger KL, Ericson K. Фибромускулярная дисплазия и мозг: наблюдения за ангиографическими, клиническими и генетическими характеристиками. Stroke. 1982;13;46-52.
Schievink WI. Спонтанное расслоение сонных и позвоночных артерий. N Engl J Med. 2001;344;898-906.
Tegtmeyer CJ, Selby JB, Hartweel GD, Ayers C, Tegtmeyer V. Results and complications of angioplasty in Fibromuscular disease. Circulation. 1991;83(suppl);I 155 I 161. Mettiger KL, Ericson K. Fibromuscular dysplasia and the brain – observations on angiographic, clinical and genetic characteristics. Stroke. 1982;13;46 52. Schievink WI. Spontaneous dissection of the carotid and vertebral arteries. N Engl J Med. 2001;344;898 906.