Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Менетье ауруы - бұл сирек кездесетін, сатып алынған, асқазанның ірі асқазан қабаттарымен, протеиннің жоғалуымен шексіз шырышты өндірісімен және аз немесе мүлдем қышқыл өндірісімен сипатталатын премагнитті ауру. Бұл бұзылыс трансформирушы өсу факторы альфаның (TGF α) шамадан тыс секрециясымен байланысты. Ол француз дәрігері Пьер Эжен Менетрие (1859-1935 жж.) есімімен аталған.
Ménétrier disease is a rare, acquired, premalignant disease of the stomach characterized by massive gastric folds, excessive mucous production with resultant protein loss, and little or no acid production. The disorder is associated with excessive secretion of transforming growth factor alpha (TGF α). It is named after a French physician Pierre Eugène Ménétrier, 1859–1935.
Белгілері мен симптомдары
Ауру жұқтырған адамдарда іштің жоғарғы бөлігінде (эпигастрикалық) ауырсыну, кейде босанатын, құсу, тәбеттің жоғалуы, едем, әлсіздік және салмақтың төмендеуі байқалады. Жүстіктік шырышты қабықтың эрозиясына байланысты, аз мөлшерде асқазан- ішек жолдарынан қан кетуі мүмкін; үлкен көлемдегі қан кету сирек кездеседі. Балалардағы ментрие ауруының симптомдары мен патологиялық белгілері ересектердегіге ұқсас, бірақ балалардағы ауру әдетте өзін-өзі шектейді және көбінесе тыныс алу жолдары инфекциясынан кейін пайда болады.
Individuals with the disease present with upper abdominal pain (epigastric), at times accompanied by nausea, vomiting, loss of appetite, edema, weakness, and weight loss. A small amount of gastrointestinal bleeding may occur, which is typically due to superficial mucosal erosions; large volume bleeding is rare. Symptoms and pathological features of Ménétrier disease in children are similar to those in adults, but disease in children is usually self limited and often follows respiratory infection.
Себеп
Менетье ауруының себебі белгісіз, бірақ ол HCMV инфекциясымен балалар мен ересектерде H. pylori инфекциясымен байланысты.
The cause of Ménétrier disease is unknown, but it has been associated with HCMV infection in children and H. pylori infections in adults.
Патология
Менетье ауруы кезінде асқазанның үлкен, қисық асқазан қабаттары fundus және денеде, антрам жалпы сақталады, бұл шырышты қабатқа тас немесе ми тәрізді (миске ұқсас) көрініс береді. Бұл ауруды емдеуде әртүрлі тиімділігі бар бірнеше дәрілер қолданылған. Мұндай дәрілерге: антихолинергиялық препараттар, простагландиндер, протонды насос ингибиторлары, преднизон және H2 рецепторларының антагонисттері жатады. Антихолинергиялық дәрілер ақуыздың жоғалуын азайтады. Қандағы альбумин деңгейі төмен (гипоальбуминемия) пациенттерде протеин жоғалтуын қалпына келтіру үшін жоғары ақуызды диета ұсынылуы керек. Емдеу кезінде анықталған ойықтарды әдеттегідей емдеу керек. Сетуксимабқа қарамастан протеиннің тұрақты және едәуір жоғалуы бар ауыр ауру асқазанды толық алып тастауды қажет етуі мүмкін, әсіресе ауру әлсірететін немесе қайталанбайтын болған кезде немесе асқазан қатерлі ісігін дамытудың жоғары қаупі болған кезде. Кейбір адамдар субтоталды гастректомияны жүргізеді; ол патогендік пен өлім-жітім деңгейінің жоғары болуымен байланысты болуы мүмкін, өйткені бұл патент алудың қиындықтары мен қалыпты және гиперпластикалық тіндердің арасындағы ұзақ уақытқа созылған анастомоз. Ересектерде гастрэктомиядан және жоғары ақуызды диетадан басқа FDA-ның мақұлдаған емдеуі жоқ. Cetuximab ауруды емдеуде емшілікті пайдалану үшін мақұлданған. Педиатриялық жағдайларда аурудың симптомдары апталар мен айлар ішінде жойылып, емдеу жүргізіледі.
With Ménétrier disease, the stomach is characterized by large, tortuous gastric folds in the fundus and body, with the antrum generally spared, giving the mucosa a cobblestone or cerebriform (brain like) appearance. Several medications have been used in the treatment of the condition, with variable efficacy. Such medications include: anticholinergic agents, prostaglandins, proton pump inhibitors, prednisone, and H2 receptor antagonists. Anticholinergics decrease protein loss. A high protein diet should be recommended to replace protein loss in patients with low levels of albumin in the blood (hypoalbuminemia). Any ulcers discovered during the evaluation should be treated in standard fashion. Severe disease with persistent and substantial protein loss despite cetuximab may require total removal of the stomach, especially when the disease is debilitating or irretractable or when there is a high risk for developing gastric cancer. Subtotal gastrectomy is performed by some; it may be associated with higher morbidity and mortality secondary to the difficulty in obtaining a patent and long lasting anastomosis between normal and hyperplastic tissue. In adults, there is no FDA approved treatment other than gastrectomy and a high protein diet. Cetuximab is approved for compassionate use in the treatment of the disease. Pediatric cases are normally treated for symptoms with the disease clearing up in weeks to months.
Эпидемиология
Бұл аурудың басталуы 40 - 60 жаста болады, ал еркектерде әйелдерге қарағанда жиі кездеседі. Менетье ауруы бар ересектерде асқазан аденокарциномы қаупі жоғары.
The average age of onset is 40 to 60 years, and men are affected more often than women. Risk of gastric adenocarcinoma is increased in adults with Ménétrier disease.