Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Болезнь Менетье - редкое, приобретенное, предраковое заболевание желудка, характеризующееся массивными желудочными складками, чрезмерным выделением слизи с последующей потерей белка и незначительным или отсутствием выделения кислоты. Расстройство связано с чрезмерной секрецией трансформирующего фактора роста альфа (TGF α). Названа в честь французского врача Пьера Эжен Метрие, 1859-1935 гг.
Ménétrier disease is a rare, acquired, premalignant disease of the stomach characterized by massive gastric folds, excessive mucous production with resultant protein loss, and little or no acid production. The disorder is associated with excessive secretion of transforming growth factor alpha (TGF α). It is named after a French physician Pierre Eugène Ménétrier, 1859–1935.
Признаки и симптомы
У больных болезнью проявляются боли в верхней части живота (эпигастрическая), иногда сопровождающиеся тошнотой, рвотой, потерей аппетита, отеком, слабостью и потерей веса. Может возникнуть небольшое количество желудочно- кишечного кровотечения, которое обычно связано с поверхностными эрозиями слизистой оболочки; большое количество кровотечения встречается редко. Симптомы и патологические особенности болезни Менетье у детей аналогичны тем, что наблюдаются у взрослых, но болезнь у детей обычно ограничивается самостоятельно и часто следует за респираторной инфекцией.
Individuals with the disease present with upper abdominal pain (epigastric), at times accompanied by nausea, vomiting, loss of appetite, edema, weakness, and weight loss. A small amount of gastrointestinal bleeding may occur, which is typically due to superficial mucosal erosions; large volume bleeding is rare. Symptoms and pathological features of Ménétrier disease in children are similar to those in adults, but disease in children is usually self limited and often follows respiratory infection.
Причина
Причина болезни Менетье неизвестна, но она связана с инфекцией HCMV у детей и инфекцией H. pylori у взрослых.
The cause of Ménétrier disease is unknown, but it has been associated with HCMV infection in children and H. pylori infections in adults.
Патология
При болезни Менетье желудок характеризуется большими, извилистыми желудочными складками в нижнем отделе и теле, при этом антрам обычно остается незатронутым, что придает слизистой оболочке выглядят как мощеные камни или мозгообразные (подобные мозгу). В лечении этого состояния используется несколько лекарств с различной эффективностью. К таким препаратам относятся: антихолинергические средства, простагландины, ингибиторы протонной помпы, преднизон и антагонисты H2-рецепторов. Антихолинергики уменьшают потерю белка. Для восполнения потерь белка у пациентов с низким уровнем альбумина в крови (гипоальбуминемия) рекомендуется соблюдать диету с высоким содержанием белка. Любые язвы, обнаруженные во время обследования, должны лечиться стандартным образом. При тяжелом заболевании с постоянной и значительной потерей белка, несмотря на применение цетуксимаба, может потребоваться полное удаление желудка, особенно когда заболевание является изнурительным или необратимым или когда существует высокий риск развития рака желудка. Некоторые люди проводят субтотальную гастрэктомию; она может быть связана с более высокой заболеваемостью и смертностью, вторичной к трудностям в получении патента и длительного анастомоза между нормальной и гиперпластической тканей. У взрослых нет лечения, одобренного FDA, кроме гастриктомии и диеты с высоким содержанием белка. Цетуксимаб одобрен для использования в лечении заболевания. В детских случаях обычно лечат симптомы, причем болезнь проходит через несколько недель или месяцев.
With Ménétrier disease, the stomach is characterized by large, tortuous gastric folds in the fundus and body, with the antrum generally spared, giving the mucosa a cobblestone or cerebriform (brain like) appearance. Several medications have been used in the treatment of the condition, with variable efficacy. Such medications include: anticholinergic agents, prostaglandins, proton pump inhibitors, prednisone, and H2 receptor antagonists. Anticholinergics decrease protein loss. A high protein diet should be recommended to replace protein loss in patients with low levels of albumin in the blood (hypoalbuminemia). Any ulcers discovered during the evaluation should be treated in standard fashion. Severe disease with persistent and substantial protein loss despite cetuximab may require total removal of the stomach, especially when the disease is debilitating or irretractable or when there is a high risk for developing gastric cancer. Subtotal gastrectomy is performed by some; it may be associated with higher morbidity and mortality secondary to the difficulty in obtaining a patent and long lasting anastomosis between normal and hyperplastic tissue. In adults, there is no FDA approved treatment other than gastrectomy and a high protein diet. Cetuximab is approved for compassionate use in the treatment of the disease. Pediatric cases are normally treated for symptoms with the disease clearing up in weeks to months.
Эпидемиология
Средний возраст начала болезни составляет от 40 до 60 лет, и мужчины чаще страдают от нее, чем женщины. Риск аденокарциномы желудка повышен у взрослых с болезнью Менетье.
The average age of onset is 40 to 60 years, and men are affected more often than women. Risk of gastric adenocarcinoma is increased in adults with Ménétrier disease.