Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Деркум ауруы - бұл липома деп аталатын бірнеше ауырсынушы майлы ісіктермен сипатталатын сирек кездесетін жағдай, олар бас терісінен аяқ астындағы майдың кез келген жерінде өсе алады. Кейде медициналық әдебиетте ауыр майлылық деп аталады, Деркум ауруы аурудан гөрі синдромға ұқсайды (себебі оның бірнеше клиникалық танылатын белгілері, белгілері мен белгілері бар және олар бірге пайда болады). Делориоз деген термин дұрыс болса да, Деркум ауруы деген термин көбірек қолданылады. Деркум ауруының себебі мен механизмі әлі күнге дейін белгісіз. Мүмкін себептерге генетика (аутосомалық доминантты тұқым қуалау), травма, жүйке жүйесінің бұзылуы, эндокриндік жүйедегі және май алмасудағы бұзылулар, немесе мүмкін аутоиммундық аурулар жатады. Деркумның кейбір жағдайлары бір немесе бірнеше адамда туыстық көп липоматозбен туысқан отбасында болуы мүмкін. Хирургиялық резекция немесе липосакция ауруды жеңілдеткенмен, аурудың 50% қайта пайда болады. Ауруды алғаш рет американдық невролог Фрэнсис Ксавье Деркум сипаттады, ол Пенсильвания университетінің неврологиялық клиникасын басқарды және президент Вудро Вильсонның жеке дәрігері болды. Ол 1888 және 1892 жылдары ауру туралы екі мақала жариялады және ол "adiposis dolorosa" терминін қолданды.
Dercum's disease is a rare condition characterized by multiple painful fatty tumors, called lipomas, that can grow anywhere in subcutaneous fat from scalp to plantar surface of the foot. Sometimes referred as adiposis dolorosa in medical literature, Dercum’s disease is more of a syndrome than a disease (because it has several clinically recognizable features, signs, and symptoms that are characteristic of it and that tend to occur together). While the term adiposis dolorosa may be correct, the term Dercum's disease is more often used, along with the acronym DD. The cause and mechanism of Dercum's disease remains unknown. Possible causes include genetics (autosomal dominant inheritance), trauma, nervous system dysfunction, disturbances in endocrine system and metabolism of fat, or it maybe an autoimmune disorder. Some cases of Dercum's may occur in one or more people in a family with familial multiple lipomatosis. Although surgical resection or liposuction improves pain, regrowths occur in 50% cases. The disease was described for the first time by an American neurologist Francis Xavier Dercum, who headed the University of Pennsylvania’s Neurological Clinic and was the personal physician to President Woodrow Wilson. He published two papers on the disease in 1888 and 1892, and he used the term “adiposis dolorosa”.
Механизмдер
Қазіргі уақытта бұл аурудың механизмі белгісіз.
There are currently no known mechanisms for this disease.
Диагностика
Деркум ауруын диагностикалау физикалық тексеру арқылы жүргізіледі. Пациентке дұрыс диагноз қою үшін дәрігер алдымен басқа барлық дифференциалдық диагноздарды алып тастауы керек. Деркум ауруының негізгі критерийлері - майлы тіннің (дене майының) созылмалы ауырсынуымен және семіздікпен ауыратын науқастар. Сирек кездесетін болса да, диагноз семіздікке жатпауы мүмкін.
Diagnosis of Dercum's disease is done through a physical examination. In order to properly diagnose the patient, the doctor must first exclude all other possible differential diagnoses. The basic criteria for Dercum's disease are patients with chronic pain in the adipose tissue (body fat) and patients who are also obese. Although rare, the diagnosis may not include obesity.
Емдеу
Деркум ауруын емдеудің жалпы әдістері жеке симптомдарды емдеуге бағытталған. Науқастың ыңғайсыздығын уақытша азайту үшін ауырсынуды басатын дәрі-дәрмектер қолданылуы мүмкін. Кортизонды инъекциялар созылмалы ауырсынуды уақытша азайтуға тиімді екені дәлелденді. Жарақаттанған майлы тінді хирургиялық жолмен алып тастау тиімді болуы мүмкін, бірақ жиі ауру қайталанады. Деркум ауруын емдеу бойынша үлкен көлемде жүргізілген зерттеулер аз. Емдеудің әртүрлі әдістерінің көпшілігі ауру туралы мәліметтер негізінде жасалады.
Common treatments for Dercum's disease is directed towards treating the individual symptoms. Pain relief medication may be administered to temporarily reduce the discomfort in the patient. Cortisone shots have also been shown to be effective in temporarily reducing the chronic pain. Surgical removal of the damaged adipose tissue can be effective, but often the disease will recur. Few convincing large studies on the treatment of Dercum's disease have been conducted. Most of the different treatment strategies that exist are based on case reports.
Эпидемиология
Деркум ауруы көбінесе 35 пен 50 жас аралығында пайда болады. Әйелдерде ерлерге қарағанда 5-30 есе жиі кездеседі. Алғашында Деркум бұл жағдай негізінен климаксттан кейінгі әйелдерге әсер етеді деп ұсынған. Алайда 2007 жылы жүргізілген зерттеуде бұл топқа кірген науқастардың 85,7 пайызы менопаузаға дейін Деркум ауруына шалдыққан. Деркум ауруының таралуы әлі нақты анықталмаған.
Dercum's disease most commonly appears between the ages of 35 and 50 years of age. It is five to thirty times more common in women than in men. Originally, Dercum proposed that the condition mainly affects postmenopausal women. However, a 2007 survey has revealed that 85.7 percent of the included patients developed Dercum's disease before menopause. The prevalence of Dercum's disease has not yet been exactly established.