Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Болезнь Деркума - редкое заболевание, характеризующееся множеством болезненных жировых опухолей, называемых липомами, которые могут расти в любом месте подкожного жира от кожи головы до нижней поверхности стопы. Иногда в медицинской литературе болезнь Деркума называется "adiposis dolorosa" (болезнь болезненного жира), это скорее синдром, чем болезнь (потому что у нее есть несколько клинически узнаваемых признаков, признаков и симптомов, которые характерны для нее и которые, как правило, возникают вместе). Хотя термин "болезненный жировой отлагатель" может быть правильным, чаще используется термин "болезнь Деркума" вместе с аббревиатурой "ДД". Причина и механизм возникновения болезни Деркума остаются неизвестными. Возможные причины включают генетику (автосомно- доминантное наследование), травму, дисфункцию нервной системы, нарушения в эндокринной системе и метаболизме жиров, или, возможно, аутоиммунное расстройство. Некоторые случаи деркума могут возникать у одного или нескольких человек в семье с семейным множественным липоматозом. Хотя хирургическая резекция или липосакция облегчают боль, в 50% случаев возникают новообразования. Болезнь впервые была описана американским неврологом Фрэнсисом Ксавье Деркумом, который возглавлял неврологическую клинику Пенсильванского университета и был личным врачом президента Вудро Вильсона. Он опубликовал две статьи о болезни в 1888 и 1892 годах, и он использовал термин adiposis dolorosa.
Dercum's disease is a rare condition characterized by multiple painful fatty tumors, called lipomas, that can grow anywhere in subcutaneous fat from scalp to plantar surface of the foot. Sometimes referred as adiposis dolorosa in medical literature, Dercum’s disease is more of a syndrome than a disease (because it has several clinically recognizable features, signs, and symptoms that are characteristic of it and that tend to occur together). While the term adiposis dolorosa may be correct, the term Dercum's disease is more often used, along with the acronym DD. The cause and mechanism of Dercum's disease remains unknown. Possible causes include genetics (autosomal dominant inheritance), trauma, nervous system dysfunction, disturbances in endocrine system and metabolism of fat, or it maybe an autoimmune disorder. Some cases of Dercum's may occur in one or more people in a family with familial multiple lipomatosis. Although surgical resection or liposuction improves pain, regrowths occur in 50% cases. The disease was described for the first time by an American neurologist Francis Xavier Dercum, who headed the University of Pennsylvania’s Neurological Clinic and was the personal physician to President Woodrow Wilson. He published two papers on the disease in 1888 and 1892, and he used the term “adiposis dolorosa”.
Механизмы
В настоящее время не существует известных механизмов возникновения этого заболевания.
There are currently no known mechanisms for this disease.
Диагноз
Диагноз болезни Деркума ставится путем физического осмотра. Для того, чтобы правильно поставить диагноз пациенту, врач должен сначала исключить все другие возможные дифференциальные диагнозы. Основными критериями для диагностики болезни Деркума являются пациенты с хронической болью в жировой ткани (жировой массе тела) и пациенты, страдающие ожирением. Хотя это встречается редко, диагноз может не включать ожирение.
Diagnosis of Dercum's disease is done through a physical examination. In order to properly diagnose the patient, the doctor must first exclude all other possible differential diagnoses. The basic criteria for Dercum's disease are patients with chronic pain in the adipose tissue (body fat) and patients who are also obese. Although rare, the diagnosis may not include obesity.
Лечение
Общие методы лечения болезни Деркума направлены на лечение отдельных симптомов. Для временного уменьшения дискомфорта пациента могут быть введены обезболивающие препараты. Инъекции кортизона также оказались эффективными в временном снижении хронической боли. Хирургическое удаление поврежденной жировой ткани может быть эффективным, но часто болезнь повторяется. Было проведено несколько убедительных крупных исследований по лечению болезни Деркума. Большинство существующих стратегий лечения основаны на сообщениях о случаях.
Common treatments for Dercum's disease is directed towards treating the individual symptoms. Pain relief medication may be administered to temporarily reduce the discomfort in the patient. Cortisone shots have also been shown to be effective in temporarily reducing the chronic pain. Surgical removal of the damaged adipose tissue can be effective, but often the disease will recur. Few convincing large studies on the treatment of Dercum's disease have been conducted. Most of the different treatment strategies that exist are based on case reports.
Эпидемиология
Болезнь деркума чаще всего появляется в возрасте от 35 до 50 лет. У женщин он встречается в пять-тридцать раз чаще, чем у мужчин. Первоначально Деркум предположил, что это состояние в основном затрагивает женщин в постменопаузе. Однако в 2007 году в ходе исследования было выявлено, что у 85,7 процента пациенток, которые были включены в исследование, болезнь Деркума развилась до менопаузы. Распространенность болезни Деркума еще точно не установлена.
Dercum's disease most commonly appears between the ages of 35 and 50 years of age. It is five to thirty times more common in women than in men. Originally, Dercum proposed that the condition mainly affects postmenopausal women. However, a 2007 survey has revealed that 85.7 percent of the included patients developed Dercum's disease before menopause. The prevalence of Dercum's disease has not yet been exactly established.