Кіріспе
Қатты, өткінші неврологиялық симптомдар немесе инсульт Livedo reticularis немесе livedo racemosa
Livedo reticularis, or livedo racemosa
Белгілері мен симптомдары
Снеддон синдромы әдетте инсультпен немесе ауыр, өткінші неврологиялық симптомдармен және терідегі сыпырғышпен (livedo reticularis) көрінеді. Livedo reticularis терісі көкшіл қызғылт, тор тәрізді ұяшықпен көрінеді. Снеддон синдромы теріде көкшіл қызғылт түсті майда-шүйде, ұсақ, ұсақ-түйекті жерлерді қамтитын ливедо-рацемозамен көрінеді. Екеуі де, әдетте, аяқ-қолдарда кездеседі, екеуі де суықта нашарлайды және екеуі де Снегдон синдромы немесе басқа жүйелі ауруларсыз пайда болуы мүмкін. Снеддон синдромымен сипатталуы мүмкін: өткінші амнезия, өткінші афазия, шалдықпау, бас ауруы, гипертония, өткінші ишемиялық шабуылдар (ТИА), инсульт. Тері көріністері неврологиялық симптомдардан бірнеше жыл бұрын болуы мүмкін.
Патогенез
Снеддон синдромы - бұл теріге тән тәндік жағдайға және ми- қан тамырларына, соның ішінде инсультқа, өткінші ишемиялық шабуылға (ТИА), ми тамырларының спазмынан, коронарлық аурудан және ерте басталған деменциядан туындаған деп есептелетін ауыр, бірақ өткінші неврологиялық симптомдарға әкелетін прогрессивті, қабынушылық емес артериопатия. Снеддон ауруындағы артериялық қаптамалардың біртіндеп бұзылуы қанның ұюына әкеледі, оған көбінесе жоғары дозадағы варфарин тағайындалады, сондай-ақ холестерин деңгейі қалыпты болған кезде жүйелік артериялық плакаттың дамуына себеп болуы мүмкін.
Диагностика
Снеддонның барлық науқастарының нәтижесі ауытқулы болатын диагностикалық тесттер жоқ, бірақ мидың МРТ және тері биопсиясы жиі ауытқулы болады. Диагноз егжей-тегжейлі анатомиялық және физикалық тексеруге негізделеді. Синдромды жұқтырған пациенттердің шамамен 40- 60% - ы антифосфолипидтік антиденелерге оң нәтиже береді.
Емдеу
Снеддонның пациенттері әдетте варфаринмен емделеді, INR 34 жоғары деңгейін сақтайды. 1965 жылы доктор Снеддон 6 адамның терісінен ерекше ірің шыққан және ми қан тамырлары ауруы (инсульт) болғандығын алғаш рет хабарлады. Снеддон синдромы бұрын антифосфолипид синдромы деп аталатын аутоиммундық аурудың түрі деп саналған, бірақ ол қабынусыз ми қан тамырлары ауруы ретінде қайта жіктелді. Стандартты емдеудің нәтижесін бермеген жағдайда, бұл емді васкулит диагнозы қойылған науқастарда қолдану қажет.