Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Тяжелые, преходящие неврологические симптомы или инсульт Livedo reticularis, или livedo racemosa
Severe, transient neurological symptoms or stroke
Livedo reticularis, or livedo racemosa
Признаки и симптомы
Синдром Снеддона обычно проявляется при инсульте или тяжелых, преходящих неврологических симптомах и кожных сыпи (livedo reticularis). Ливедо ретикуляриса появляется как голубовато-фиолетовое, сетчатое пятнышко кожи. Синдром Снеддона может быть замещен ливедо-рацемозой, которая включает в себя более крупные, менее организованные пятна сине-фиолетового цвета на коже. Оба заболевания обычно встречаются в конечностях, обоих заболеваний больше, чем у других, и оба могут возникать без синдрома Снеддона или какого-либо другого системного заболевания. Синдром Снеддона может характеризоваться: преходящей амнезией, преходящей афазией, параличом, головными болями, гипертонией, преходящими ишемическими приступами (TIA), инсультом. Кожные проявления могут предшествовать неврологическим симптомам годами.
Sneddon's syndrome generally manifests with stroke or severe, transient neurological symptoms, and a skin rash (livedo reticularis). Livedo reticularis appears as a bluish purple, netlike mottling of the skin. Sneddon's syndrome may instead present with livedo racemosa, which involves larger, less organized patches of bluish purple mottling of the skin. Both are generally found first in the extremities, both worsen in cold and either may occur without Sneddon's syndrome or any other systemic disease. Sneddon's syndrome can be characterized by: transient amnesia, transient aphasia, palsy, headaches, hypertension, transient ischemic attacks (TIA), stroke, The skin manifestations may precede the neurologic symptoms by years.
Патогенез
Синдром Снеддона - это прогрессирующая, не воспалительная артериопатия, приводящая к характерному состоянию кожи и к цереброваскулярным проблемам, включая инсульт, транзиторную ишемическую атаку (ТИА), тяжелые, но транзиторные неврологические симптомы, вызванные спазмом сосудов головного мозга, коронарной болезнью и деменцией раннего начала. Прогрессирующее нарушение артериальных оболочек при болезни Снеддона вызывает свертывание крови, для которого чаще всего назначают высокие дозы варфарина, а также может вызвать развитие системного артериального бляшка при нормальном уровне холестерина.
Sneddon's syndrome is a progressive, noninflammatory arteriopathy leading to the characteristic skin condition and to cerebrovascular problems, including stroke, transient ischemic attack (TIA), severe but transient neurological symptoms thought to be caused by cerebral vasospasm, coronary disease and early onset dementia. Progressive compromise of arterial linings in Sneddon's produces clotting, for which high dose warfarin is most commonly prescribed, and can also cause the development of systemic arterial plaque when cholesterol levels are normal.
Диагноз
Не существует диагностических тестов, при которых у всех пациентов Снеддона были бы аномальные результаты, хотя МРТ мозга и биопсия кожи часто бывают аномальными. Диагноз ставится на основании подробной истории болезни и физического обследования. Около 40% - 60% пациентов с этим синдромом имеют положительный результат на антифосфолипидные антитела.
There are no diagnostic tests on which all Sneddon's patients will have abnormal results, although brain MRI and skin biopsy are often abnormal. The diagnosis is based on a detailed history and physical examination. About 40 60% of patients with the syndrome test positive for antiphospholipid antibodies.
Лечение
Пациенты с синдромом Снеддона обычно лечатся варфарином, при этом поддерживается высокий уровень INR 34. В 1965 году доктор Снеддон впервые сообщил о 6 пациентах с выраженной кожной сыпью и цереброваскулярными несчастными случаями (инсультами). Синдром Снеддона ранее считался типом аутоиммунного заболевания, называемого антифосфолипидным синдромом, хотя он был переклассифицирован как не воспалительная цереброваскулярная болезнь. Применение препарата следует рассматривать у пациентов с диагнозом васкулит, когда стандартное лечение не дает результатов.
Sneddon's patients are generally treated with warfarin, maintaining a high INR of 3–4. In 1965, Dr. Sneddon first reported 6 patients with a distinct skin rash and cerebrovascular accidents (strokes). Sneddon's Syndrome was formerly understood to be a type of autoimmune disease called antiphospholipid syndrome, although it has been reclassified as a noninflammatory cerebrovascular disease. It should be considered in patients diagnosed with vasculitis when standard treatments fail.