Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Тамақ ішегінің туа біткен үзілісі.
Congenital discontinuity of the oesophagus
Тамақ ішек атрезиясы – ас қорыту жолына әсер ететін туа біткен медициналық жағдай (туған кездегі кемістік). Ол тамақ ішегінің қалыпты түрде асқазанмен жалғаспауына, керісінше, соқыр қаппен аяқталуына себеп болады. Бұл тамақ ішегінің бұрыс эмбриологиялық дамуынан туындаған әртүрлі туа біткен анатомиялық ақауларды қамтиды. Анатомиялық тұрғыдан, тамақ ішегі қабырғасының үздіксіздігінің бұзылуымен және тамақ ішегінің туа біткен кедергісімен сипатталады.
Esophageal atresia is a congenital medical condition (birth defect) that affects the alimentary tract. It causes the esophagus to end in a blind ended pouch rather than connecting normally to the stomach. It comprises a variety of congenital anatomic defects that are caused by an abnormal embryological development of the esophagus. It is characterized anatomically by a congenital obstruction of the esophagus with interruption of the continuity of the esophageal wall.
Белгілері мен симптомдары
Бұл туа біткен кемістік ұрықтың төртінші аптасында пайда болады, осы кезде трахея мен қыртқыш бір-бірінен бөліне бастауы тиіс. Ол трахеоэзофагеальды диафрагманың бұзылуларымен байланысты болуы мүмкін.
This birth defect arises in the fourth fetal week, when the trachea and esophagus should begin to separate from each other. It can be associated with disorders of the tracheoesophageal septum.
Асқынулар
Кез келген тамақтандыру әрекеті сүттің соқыр қалташаға жиналып, трахея мен өкпеге ағуына және аспирациялық пневмонияға себеп болуы мүмкін. Сонымен қатар, төменгі өңеш пен трахея арасындағы фистула асқазан сөлінің өкпеге ағып, зақымдану тудыруы мүмкін. Осы қауіптерге байланысты, бұл жағдайды туғаннан кейін мүмкіндігінше ертерек емдеу қажет, нәтижесінде жаңа туған сәбиге шұғыл хирургиялық араласу жасалуы керек.
Any attempt at feeding could cause aspiration pneumonia as the milk collects in the blind pouch and overflows into the trachea and lungs. Furthermore, a fistula between the lower esophagus and trachea may allow stomach acid to flow into the lungs and cause damage. Because of these dangers, the condition must be treated as soon as possible after birth resulting in emergency neonatal surgery.
Қоса байланысты туа біткен ақаулар
Басқа туа біткен кемістіктер де кездесуі мүмкін, әсіресе жүрек ақаулары, бірақ кейде ішек жолының соңғы бөлігіндегі ақаулар, омыртқа бағанасы немесе бүйректерде де болуы мүмкін. Бұл VACTERL қауымдастығы деп аталады, себебі омыртқа бағанасы, аноректальді ақаулар, жүрек, трахея, қықырақ, бүйректер және аяқ-қолдар зардап шегеді. Ол үшінші триместрде көп сулылықпен байланысты.
Other birth defects may co exist, particularly in the heart, but sometimes also in the anus, spinal column, or kidneys. This is known as VACTERL association because of the involvement of Vertebral column, Anorectal, Cardiac, Tracheal, Esophageal, Renal, and Limbs. It is associated with polyhydramnios in the third trimester.
Диагностика
Бұл жағдай шамамен 26 аптадан кейін УЗИ-де көрінуі мүмкін. Жүктілік УЗИ-сінде полигидрамнион қатарлы асқазанның жоқтығы немесе кішкентай болуы – бұл қыртқан ішек атризиясының мүмкін белгісі саналды. Дегенмен, осы белгілердің дұрыс болжамдық құндылығы төмен. Жоғарғы мойын қалтасының белгісі – қыртқан ішек атризиясын жүктілік кезеңінде диагностикалауға көмектесетін тағы бір белгі, және ол нәресте туғаннан кейін бірден анықталуы мүмкін, себебі зардап шеккен нәресте өз сілекейін жұта алмайды. Көрсеткіш рентген суретінде тамақтандыру зондының қыртқан ішек арқылы өтіп, жоғарғы қыртқан ішек қалтасында жиырылғаны көрінбейді.
This condition may be visible, after about 26 weeks, on an ultrasound. On antenatal USG, the finding of an absent or small stomach in the setting of polyhydramnios was considered a potential symptom of esophageal atresia. However, these findings have a low positive predictive value. The upper neck pouch sign is another sign that helps in the antenatal diagnosis of esophageal atresia and it may be detected soon after birth as the affected infant will be unable to swallow its own saliva. On plain X ray, a feeding tube will not be seen pass through the esophagus and remain coiled in the upper oesophageal pouch.
Асқынулар
Операциядан кейінгі асқынулардың қатарында – өңештің жабылу жерінен сұйықтық ағуы мүмкін. Кейде өңеш тарлып, жұту қиын болады. Өңеш тарылуын көбінесе медициналық құралдар арқылы кеңейтуге болады. Өмірінің кейінгі жылдарында осы аурумен ауырған балалардың көпшілігінде жұту немесе қыжыл, немесе екеуінің де қиындықтары туындайды. Өңештік дисмотильділік пациенттердің 75-100% -ында кездеседі. Өңешті қалпына келтіргеннен (анастомоз) кейін, бұрынғы проксимальды қаптың (жоғарыдағы соқыр қап) салыстырмалы әлсіздігі және өңештік дисмотильділік тамақтандыру кезінде сұйықтық жиналуына себеп болуы мүмкін. Жақын орналасқандықтан, қаптың кеңеюі трахеяның бітелуіне әкелуі мүмкін. Содан кейін ауыр гипоксия ("өлімге ұшырау") пайда болады және көбінесе медициналық араласу қажет болады. Трахеомаляция – трахеяның жұмсаруы, әдетте каринаның (трахея каринасы) үстінде, бірақ кейде төменгі бронх ағаштарында да кең таралған. Трахеомаляциямен байланысты өңеш атризиясын емдеудің әртүрлі әдістері бар. Егер жағдай ауыр болмаса, күтіп-бағу режимі қолданылуы мүмкін, себебі трахея әдетте баланың өмірінің бірінші жылында қатаяды. Егер трахея тек каринадан жоғары зақымдалған болса, "ең оңай" шаралардың бірі – аортопексия, онда аорталық доға грудинаның артқы бетіне бекітіліп, жұмсалған трахеяға түсетін қысымды механикалық түрде азайтады. Тағы да оңай шара – стенд салу. Дегенмен, эпителийлік жасушалардың көбеюі және стендтің трахеяға енуі оны кейіннен алып тастауды қауіпті етеді. Жасөспірімдер мен ересектерде өңеш атризиясынан аман қалғандардағы астма, бронхит, бронхтардың гиперреактивтілігі және рецидивті инфекциялар көрсеткіштері, дені сау құрдастарындағыдан әлдеқайда жоғары. Өңеш атризиясын хирургиялық жолмен емдеудің алғашқы он жылында пациенттердің 20%-ы пневмониядан қайтыс болды. Одан бері пневмония өкпе асқынуларының маңызды себебі болып қала береді және өңеш атризиясын емдеуден кейін қайта жатудың себебіне айналады. Өмірдің алғашқы бес жылында пневмонияға қатысты тәуекел факторларына басқа да жедел респираторлық инфекциялар және өңештің жиі кеңейтілуі жатады.
Postoperative complications may include a leak at the site of closure of the esophagus. Sometimes a stricture, or tight spot, will develop in the esophagus, making it difficult to swallow. Esophageal stricture can usually be dilated using medical instruments. In later life, most children with this disorder will have some trouble with either swallowing or heartburn or both. Esophageal dismotility occurs in 75 100% of patients. After esophageal repair (anastomosis) the relative flaccidity of former proximal pouch (blind pouch, above) along with esophageal dysmotility can cause fluid buildup during feeding. Owing to proximity, pouch ballooning can cause tracheal occlusion. Severe hypoxia ("dying spells") follows and medical intervention can often be required. Tracheomalacia a softening of the trachea, usually above the carina (carina of trachea), but sometimes extensive in the lower bronchial tree as well—is another possible serious complication. A variety of treatments for tracheomalacia associated with esophageal atresia are available. If not severe, the condition can be managed expectantly since the trachea will usually stiffen as the infant matures into the first year of life. When only the trachea above the carina is compromised, one of the "simplest" interventions is aortopexy wherein the aortic loop is attached to the rear of the sternum, thereby mechanically relieving pressure from the softened trachea. An even simpler intervention is stenting. However, epithelial cell proliferation and potential incorporation of the stent into the trachea can make subsequent removal dangerous. The incidence of asthma, bronchitis, bronchial hyperresponsiveness, and recurrent infections in adolescent and adult esophageal atresia survivors far exceeds that of their healthy peers. During the first decade of surgical repair of EA, as much as 20% of patients died from pneumonia. From there on, pneumonia has remained as a major pulmonary complication and a reason for readmissions after repair of EA. The risk factors of pneumonia within the first five years of life include other acute respiratory infections and high number of esophageal dilatations.
Эпидемиология
Бұл шамамен 3000 тірі туған баланың 1-інде кездеседі. ЕА және ТЭФ-тің емделуі – бұл ақауды жоюға бағытталған операция. Егер ЕА немесе ТЭФ күдік тудырса, барлық ауыз арқылы тамақтандыру тоқтатылады және тамырға сұйықтық құйылады. Сәбинің жағдайын секрецияларды дренаждауға және аспирация қаупін азайтуға ыңғайлы етіп орналастырады. ЕА-сы бар сәбилерде кейде басқа да мәселелер болуы мүмкін. Жүрек, омыртқа және бүйректерді тексеру үшін зерттеулер жүргізіледі. ЕА-ны жоюға арналған операция қажет, өйткені сәби тамақтана алмайды және пневмонияға шалдығу қаупі зор. Сәби операцияға дайын болғаннан кейін, кеуде қабырғасының жанынан кесік жасалады. Әдетте, өңешті тігіп қоюға болады. Операциядан кейін сәби ауруханада белгілі бір уақыт бойы болуы мүмкін. Әрбір сәбиге жекеше қамқорлық көрсетіледі. Бұл жаңа туған нәрестелерде ішек тесігі болмаған кезде жиі кездеседі.
It occurs in approximately 1 in 3000 live births. Treatment of EA and TEF is surgery to repair the defect. If EA or TEF is suspected, all oral feedings are stopped and intravenous fluids are started. The infant will be positioned to help drain secretions and decrease the likelihood of aspiration. Babies with EA may sometimes have other problems. Studies will be done to look at the heart, spine and kidneys. Surgery to repair EA is essential as the baby will not be able to feed and is highly likely to develop pneumonia. Once the baby is in condition for surgery, an incision is made on the side of the chest. The esophagus can usually be sewn together. Following surgery, the baby may be hospitalized for a variable length of time. Care for each infant is individualized. It's very commonly seen in a newborn with imperforate anus.