Введение
Врожденный дефект непрерывности пищевода
Атрезия пищевода – это врожденное состояние (порок развития), поражающее пищеварительный тракт. Оно приводит к тому, что пищевод заканчивается слепым мешком, а не соединяется нормально с желудком. Атрезия пищевода включает в себя различные врожденные анатомические дефекты, вызванные аномальным эмбриологическим развитием пищевода. Анатомически характеризуется врожденным препятствием в пищеводе с прерыванием непрерывности его стенки.
Признаки и симптомы
Этот врожденный порок развития возникает на четвертой неделе внутриутробного развития, когда трахея и пищевод должны начать разделяться. Он может быть связан с нарушениями развития трахеоэзофагеальной перегородки.
Осложнения
Любая попытка кормления может привести к аспирационной пневмонии, так как молоко накапливается в слепом мешке и переливается в трахею и легкие. Более того, фистула между нижним отделом пищевода и трахеей может позволять желудочному содержимому попадать в легкие и вызывать повреждения. В связи с этими опасностями, данное состояние требует немедленного лечения после рождения, часто с применением экстренной неонатальной хирургии.
Сопутствующие врожденные дефекты
Другие врожденные пороки развития могут присутствовать одновременно, особенно со стороны сердца, но иногда также ануса, позвоночника или почек. Это состояние известно как ассоциация VACTERL, поскольку затрагивает позвоночник, аноректальную область, сердце, трахею, пищевод, почки и конечности. Оно связано с многоводием в третьем триместре беременности.
Диагноз
Это состояние может быть визуализировано на УЗИ примерно через 26 недель. При пренатальном УЗИ отсутствие или уменьшенный размер желудка на фоне многоводия рассматривался как потенциальный признак атрезии пищевода. Однако, эти признаки имеют низкую специфичность. Признак расширения надключичной области – еще один признак, помогающий в пренатальной диагностике атрезии пищевода, который может быть обнаружен вскоре после рождения, поскольку ребенок не способен глотать собственную слюну. На обзорном рентгеновском снимке зонд для кормления не будет виден в просвете пищевода и останется свернутым в верхнем пищеводном отделе.
Осложнения
Послеоперационные осложнения могут включать утечку в месте соединения пищевода. Иногда в пищеводе развивается стриктура, или сужение, затрудняющее глотание. Обычно стриктуру пищевода можно расширить с помощью медицинских инструментов. В более позднем возрасте у большинства детей с этим заболеванием возникают проблемы с глотанием, изжогой или и тем, и другим. Дисмотильность пищевода встречается у 75–100% пациентов. После восстановления пищевода (анастомоза) относительная слабость бывшего проксимального мешка (слепого мешка, расположенного выше) в сочетании с дисмотильностью пищевода может приводить к скоплению жидкости во время кормления. Из-за близости расширение мешка может вызывать обструкцию трахеи. За этим следует тяжелая гипоксия ("приступы удушья"), и часто требуется медицинское вмешательство. Трахеомаляция – это размягчение трахеи, обычно выше киля (киля трахеи), но иногда распространяющееся и на нижние бронхи, – является еще одним потенциально серьезным осложнением. Существует ряд методов лечения трахеомаляции, связанной с атрезией пищевода. Если состояние не тяжелое, можно придерживаться выжидательной тактики, поскольку трахея обычно укрепляется по мере взросления ребенка в течение первого года жизни. При поражении только трахеи выше киля одним из "наиболее простых" вмешательств является аортопексия, при которой аортальная дуга фиксируется к задней поверхности грудины, тем самым механически уменьшая давление на размягченную трахею. Еще одним более простым вмешательством является стентирование. Однако пролиферация эпителиальных клеток и потенциальное врастание стента в трахею могут сделать его последующее удаление опасным. Частота развития астмы, бронхита, бронхиальной гиперреактивности и рецидивирующих инфекций у подростков и взрослых, перенесших атрезию пищевода, значительно превышает показатели среди здоровых сверстников. В течение первых десяти лет хирургического лечения атрезии пищевода до 20% пациентов умирали от пневмонии. С тех пор пневмония остается серьезным легочным осложнением и причиной повторных госпитализаций после лечения атрезии пищевода. Факторами риска развития пневмонии в течение первых пяти лет жизни являются другие острые респираторные инфекции и большое количество расширений пищевода.
Эпидемиология
Это заболевание встречается примерно у 1 из 3000 живорожденных. Лечение пищеводного атрэзии (ЭА) и трахеопищеводного свищевого хода (ТЭФ) заключается в хирургическом устранении дефекта. При подозрении на ЭА или ТЭФ прекращают все кормления через рот и начинают внутривенное введение жидкостей. Младенца помещают в положение, способствующее оттоку секрета и снижающее риск аспирации. У детей с ЭА иногда могут возникать другие сопутствующие проблемы. Проводятся обследования сердца, позвоночника и почек. Хирургическое восстановление ЭА необходимо, поскольку ребенок не сможет самостоятельно питаться и с высокой вероятностью разовьет пневмонию. Когда состояние ребенка стабилизируется и позволяет провести операцию, делается разрез на боковой поверхности грудной клетки. Обычно удается сшить пищевод. После операции ребенок может находиться в больнице в течение различного времени, в зависимости от индивидуальных особенностей. Уход за каждым младенцем подбирается индивидуально. Это заболевание часто встречается у новорожденных с непроходимостью заднего прохода.