Кіріспе
Леви денесімен деменция – деменцияның екі ұқсас және жиі кездесетін екі түрінің жалпы атауы: Леви денелерімен байланысты деменция (DLB) және Паркинсон ауруымен байланысты деменция (PDD). 2014 жылға дейін, олар басқа кең таралған деменция түрлерінен гөрі жиірек дұрыс диагноз қойылмайтын. Психикалық бұзылыстардың диагностикалық және статистикалық нұсқаулығының (DSM 5) бесінші нұсқасы Леви денелерімен байланысты деменцияның себебі ретінде Леви денелері ауруын, ал Паркинсон ауруымен байланысты деменцияның себебі ретінде Паркинсон ауруын көрсетеді. Леви денесімен байланысты деменциялар – Леви денелерімен байланысты деменция (DLB) және Паркинсон ауруымен байланысты деменция (PDD) – когнитивтік және моторлық белгілердің қашан пайда болатынына қарай ерекшеленеді. Бұл екі Леви денесімен байланысты деменция Паркинсон ауруын да қамтитын Леви денелері ауруының спектріне жатады деп есептеледі. Паркинсон ауруы мен Леви денесімен байланысты деменцияда адамды кейбір ауру фенотиптеріне бейімдейтін генетикалық құрылым табылған. Леви денелерінің болуы осы аурулардың арасындағы байланыс болып табылады; сондықтан "Леви денелерімен байланысты аурулар" термині "Леви денелері ауруынан" гөрі дәлірек болуы мүмкін.
Lewy body dementia is an umbrella term for two similar and common subtypes of dementia: dementia with Lewy bodies (DLB) and
Parkinson's disease dementia (PDD). As of 2014, they were more often misdiagnosed than any other common dementia. The fifth revision of the Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders (DSM 5) gives Lewy body disease as the causative subtype of dementia with Lewy bodies, and Parkinson's disease as the causative subtype of Parkinson's disease dementia. The Lewy body dementias—dementia with Lewy bodies (DLB), and Parkinson's disease dementia (PDD)—are distinguished by the timing when cognitive and motor symptoms appear. The two Lewy body dementias are often considered to belong on a spectrum of Lewy body disease that includes Parkinson's disease. A genetic architecture that predisposes an individual to some disease phenotypes is found in Parkinson's disease and the Lewy body dementias. The presence of Lewy bodies is a link between these disorders; the term 'diseases with Lewy bodies' therefore may be more accurate than 'Lewy body disease'.
Себептері мен механизмдері
Леви денелері бар деменция және Паркинсон ауруы деменциясы көптеген жағынан ұқсас, бұл олардың ортақ патофизиологиялық механизмі болуы мүмкін екенін көрсетеді. ПДД және ДЛБ – Леви денелері ауруы спектрінің екі ұшындағы нүктелер. Леви денелері мен нейриттердің бұрмаланған альфа-синуклеиннің жинақталуынан пайда болатыны анықталды, бұл белок нейротрансмиттерлердің босатылуына және везикулалардың алмасуына көмектеседі. Алайда, осы бұрмаланған белоктардың нейродегенеративті әсерлерге жауапты екендігі әлі анықталған жоқ және Леви денелері мен нейродегенерация арасындағы нақты байланыс табылған жоқ. ДЛБ негізінен қыртыстың аймақтарында Леви денелерінің болуымен, ал ПДД – қыртыстың астындағы базальды ганглияларда Леви денелерінің болуымен сипатталады. Симптомдардың пайда болу уақытындағы айырмашылықтарға қарамастан, екі деменция да "аутопсия кезінде өте ұқсас невропатологиялық өзгерістерді көрсетеді".
Диагностика
Леви денелері бар деменция және Паркинсон ауруы деменциясының ұқсас нейропатологиялық ерекшеліктері бар, бірақ бұл ерекшеліктер өте өзгермелі және патологиялық ерекшеліктерге ғана сүйене отырып, бұл жағдайларды ажырату мүмкін емес. Әдетте, Леви денелері бар деменция Паркинсон ауруы деменциясынан деменция белгілерінің паркинсонизм белгілеріне қатысты пайда болу уақыты бойынша ажыратылады және когнитивтік бұзылыстар паркинсонизммен бірдей немесе одан бұрын пайда болған жағдайда диагноз қойылады. Паркинсон ауруы деменциясы – деменция пайда болғанға дейін Паркинсон ауруының толыққанды дамыған кездегі диагнозы. NINDS (2020) Леви денелері деменциясының «Альцгеймер ауруы және қан тамырлары ауруларынан кейін деменцияның ең көп кездесетін себептерінің бірі» екенін айтады. Hershey (2019) «DLB – Альцгеймер ауруы мен Паркинсон ауруынан кейін барлық нейродегенеративті аурулардың арасында үшінші орында тұрады» дейді. 2014 жылғы мәліметтер бойынша, Леви денелері деменциясынан АҚШ-та шамамен 1,3 миллион, ал Ұлыбританияда 140 мың адам зардап шегуде. ЛБД көбінесе 50 жастан асқанда дамиды.
Қорғаушылық және хабардарлық
2014 жылға дейін Леви денесімен байланысты деменция басқа кең таралған деменция түрлерінен жиірек дұрыс диагноз қойылмайтын. Оның жесірі Сьюзан Шнайдер Уильямстың сөзіне сәйкес, ол депрессия, алаңдаушылық және күшейе түскен паранойяға ұшыраған. Дененің сараптамасынан кейін жесірі оның миында тараған Леви денесі ауруы болғанын айтты, ал сараптамада «тараған Леви денесі деменциясы» термині қолданылды. Леви денесі деменциясы қауымдастығының өкілі Деннис Диксон бұл айырмашылықты былай түсіндірді: «тараған Леви денесі деменциясы» жиірек «тараған Леви денесі ауруы» деп аталады және бұл ауру процесінің өзіне қатысты. Диксонның сөзіне қарағанда, «Леви денелері Паркинсон ауруының бастапқы кезеңдерінде көбінесе шектеулі таралымда болады», ал Леви денелерімен байланысты деменцияда «Леви денелері мидың барлық бөлігіне кеңінен таралады, Робин Уильямстың жағдайы да осылай болды». Британдық жазушы және ақын Мервин Пик 1968 жылы қайтыс болды және 2003 жылы JAMA Neurology журналында жарияланған мақалада оның қайтысы ықтимал DLB жағдайы ретінде танылды. Салас оның өлімі «әр түрлі Альцгеймер ауруына, Паркинсон ауруына немесе энцефалиттен кейінгі паркинсонизмге байланысты» деп мәлімдеді. LBD-ден зардап шеккен немесе қайтыс болған адамдардың арасында АҚШ актері және бағбан Николас Кинг, актриса Дина Меррилл, пластикалық қызғылт фламингоны ойлап тапқан Дональд Федерстоун, американдық радио және теледидар жүргізушісі Кейси Касем, канадалық әнші Пьер Лалонд, графикалық суретші/фильм декораторы Рон Кобб, американдық актер Фрэнк Боннер және канадалық музыкант және актер Андре Гагнон болды. Өнеркәсіп немесе үкіметтен LBD-ден зардап шеккен немесе қайтыс болғандарға АҚШ Гравюра және баспа бюросының директоры Сеймур Берри, Los Angeles Times баспагері Отис Чандлер, Иллинойс штатының сенатының АҚШ демократиялық саясаткері Филип Дж. Рок, АҚШ медиа-магнаты және қайырымдылық ісіне атсалысушы Тед Тернер және Үндістанда туған британдық миллиардер С. П. Хиндужа кіреді. Американдық тарихшы Арнольд Р. Хирш, New Orleans университетінде сабақ берген, және американдық ветеринариялық микробиолог Джесси Изабелл Прайс LBD-ден қайтыс болды. Спорт саласында американдық баскетболшы және жаттықтырушы Джерри Слоан LBD-ден қайтыс болды. Major League Baseball ойыншылары Том Сивер, Энди Кэри және Билл Бакнер LBD-ден қайтыс болды. Канадалық хоккейші Стен Микитаға LBD диагнозы қойылған, бірақ қазадан кейін жасалған ми сараптамасы оның созылмалы травматикалық энцефалопатиясы болғанын көрсетті.
a US Democratic politician of the Illinois Senate, U. S. media mogul and philanthropist Ted Turner, and Indian born British billionaire S. P. Hinduja. Arnold R. Hirsch, an American historian who taught at the University of New Orleans, and Jessie Isabelle Price, an American veterinary microbiologist, died from LBD. In the sports realm, Jerry Sloan, American professional basketball player and coach, died from LBD. Major League Baseball players Tom Seaver, Andy Carey, and Bill Buckner died of LBD. Stan Mikita, Canadian ice hockey player, was diagnosed with possible LBD, but a post mortem brain autopsy found that he had chronic traumatic encephalopathy.
Танымал мәдениетте
Робиннің тілегі, Робин Уильямстың Леви денесі ауруын және оның өліміне қалай әсер еткенін зерттейтін деректі фильм 2020 жылдың қыркүйек айында шықты. Sleepwalk with Me – қарым-қатынас мәселелері және RBD (ұйқыда жүру синдромы), LBD-ні қоса алғанда, синуклеинопатияның бастапқы белгісі бар жас адам туралы кітап, бір актерлік комедия және фильм.