Бас сүйегінің тігізілуінің ерте жабылуынан туындаған бұзылыс
Scaphocephaly
Сагитталды краниосиностоз (скафоцефалия) – бассүйек тігізінің ерте жабылуынан туындайтын бас пішінінің бұзылысы. Ең көп кездесетін түрі, емдеуге жатады.
Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Сагитталық тігістің ертерек бітіп қалуымен байланысты бас пішінінің бұзылысы.
Cephalic disorder involving premature fusion of the sagittal suture
Скафоцефалия, немесе сагитталық краниосиностоз – бұл бас пішінінің бұзылысының бір түрі, ол сагитталық тігістің мерзімінен бұрын бітіп қалуы салдарынан пайда болады. Ерте бітіп қалу бас сүйегінің бүйірлік кеңеюіне шектеу қойып, ерекше ұзын, тар бас пішініне алып келеді. Бас сүйегінің негізі әдетте зақымдалмайды. Скафоцефалия – краниосиностоз жағдайларының ең көп кездесетіні, барлық краниосиностоздың шамамен 50% құрайды. Көбінесе идиопатиялық (синдромдық емес) болып келеді.
Scaphocephaly, or sagittal craniosynostosis, is a type of cephalic disorder which occurs when there is a premature fusion of the sagittal suture. Premature closure results in limited lateral expansion of the skull resulting in a characteristic long, narrow head. The skull base is typically spared. Scaphocephaly is the most common of the craniosynostosis conditions and accounts for approximately 50% of all craniosynostosis. It is most commonly idiopathic (non syndromic).
Диагностика және бағалау
Скафоцефалияның диагностикасы физикалық тексеру арқылы қойылады, ол бас шағының алдыңғы-артқы өлшемдерінде ұзару, бүйірлік өлшемдерінде тарылу және басының жоғарғы бөлігіндегі сүйекті тізілім сияқты ерекше белгілерді көрсетуі мүмкін. Әрі қарай, бейнелеу зерттеулері де жүргізілуі мүмкін. Тігістердің бірігуін анықтау үшін ультрадыбыс қолданылуы мүмкін. Компьютерлік томография (КТ) хирургиялық жоспарлауға және бір зерттеуде жағдайлардың 44%-ында кездесетін гидроцефалияны диагностикалауға көмектеседі. Бас индексінің көрсеткіші де төмендеуі мүмкін, алайда өлшемдердің дұрыстығы сенімді нәтиже бермеуі мүмкін.
Diagnosis of scaphocephaly is with physical exam, which may show characteristic features such as an elongated head in the anterior posterior dimension, narrow head in the lateral dimension, and bony ridge at the vertex. Further evaluation with imaging may also be performed. Ultrasound may be used to detect fusion of the suture. CT scans may also be used to help with surgical planning and to diagnose associated hydrocephalus, which has been found to be present in 44% of cases in one study. A measure of cephalic index may also be reduced, however the reliability of measurements may not be a reliable measure.
Емдеу
Бұл жағдайды баланың жеткілікті жас болған кезде, әдетте алғашқы 3-6 ай ішінде хирургиялық жолмен түзетуге болады. Емдеу туралы шешім көп факторлы және тәжірибелі краниофациалдық командасы бар орталықта қабылдануы керек. Бас сүйек-бет хирургынан басқа, команда мүшелеріне аудиологтар, стоматологтар, оториноларингологтар, нейрохирургтар, пластикалық хирургтар және басқа да көмекші мамандар кіруі мүмкін. Ашық бас сүйегі қақпағын қайта жасау: Қосылған сагитталық тігісті ашық хирургиялық жолмен алып тастау және бас сүйегін қайта пішіндеу, көбінесе сіңірілетін пластиналармен. Жазба краниопластика: Эндоскопиялық жолақ краниэктомиясымен бас сүйегін қайта пішіндеу үшін үздіксіз күш түсіретін пружиналарды орналастырудың үйлесімі.
This condition can be corrected by surgery if the child is young enough, typically within the first 3–6 months. The decision to treat is multifactorial and should be performed at a center with an experienced craniofacial team. In addition to the primary craniofacial surgeon, team members may include audiologists, dentists, otolaryngologists, neurosurgeons, plastic surgeons, and other supporting members. Open cranial vault remodeling: Open surgical removal of the fused sagittal suture and re shaping of the skull, generally with resorbable plates. Spring cranioplasty: Combination of an endoscopic strip craniectomy with placement of springs which provide continuous force for re shaping the skull.
Терминология
Бұл термин грек тілінен келген, «скафе» сөзі «жеңіл қайық немесе шалқа» мағынасын, ал «кефале» сөзі «бас» мағынасын білдіреді. Бұл сөз ұзын, тар бас пішінін, қайыққа ұқсас түрін сипаттайды.
The term, from Greek skaphe meaning 'light boat or skiff' and kephale meaning 'head', describes a specific shape of a long narrow head that resembles a boat.