Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Цефалическое расстройство, связанное с преждевременным сращением сагиттального шва.
Cephalic disorder involving premature fusion of the sagittal suture
Скафоцефалия, или сагиттальный краниосиностоз, – это тип цефалического расстройства, возникающий при преждевременном сращении сагиттального шва. Преждевременное закрытие приводит к ограничению латерального расширения черепа, в результате чего формируется характерная длинная и узкая форма головы. Основание черепа обычно не затронуто. Скафоцефалия является наиболее распространенной формой краниосиностоза и составляет около 50% всех случаев краниосиностоза. В большинстве случаев она является идиопатической (несиндромической).
Scaphocephaly, or sagittal craniosynostosis, is a type of cephalic disorder which occurs when there is a premature fusion of the sagittal suture. Premature closure results in limited lateral expansion of the skull resulting in a characteristic long, narrow head. The skull base is typically spared. Scaphocephaly is the most common of the craniosynostosis conditions and accounts for approximately 50% of all craniosynostosis. It is most commonly idiopathic (non syndromic).
Диагностика и оценка
Диагноз скафоцефалии ставится на основании физического осмотра, который может выявить характерные признаки, такие как удлиненная форма головы в передне-заднем направлении, узкая голова в боковом направлении и костный гребень на темечке. Для дальнейшей оценки может быть проведено инструментальное обследование. Ультразвуковое исследование может использоваться для выявления сращения шва. Компьютерная томография также может быть использована для планирования хирургического вмешательства и диагностики сопутствующего гидроцефалия, который, по данным одного исследования, был обнаружен в 44% случаев. Цефалический индекс также может быть снижен, однако достоверность измерений может быть недостаточно надежной.
Diagnosis of scaphocephaly is with physical exam, which may show characteristic features such as an elongated head in the anterior posterior dimension, narrow head in the lateral dimension, and bony ridge at the vertex. Further evaluation with imaging may also be performed. Ultrasound may be used to detect fusion of the suture. CT scans may also be used to help with surgical planning and to diagnose associated hydrocephalus, which has been found to be present in 44% of cases in one study. A measure of cephalic index may also be reduced, however the reliability of measurements may not be a reliable measure.
Лечение
Это состояние можно скорректировать хирургическим путем, если ребенок достаточно мал, обычно в течение первых 3–6 месяцев. Решение о лечении принимается на основе множества факторов и должно выполняться в центре с опытной краниофациальной командой. Помимо основного черепно-лицевого хирурга, в команду могут входить аудиологи, стоматологи, отоларингологи, нейрохирурги, пластические хирурги и другие специалисты. Открытая реконструкция черепного свода: открытое хирургическое удаление сросшегося сагиттального шва и изменение формы черепа, как правило, с использованием рассасывающихся пластин. Краниопластика с использованием пружин: сочетание эндоскопической полосковой краниэктомии с установкой пружин, обеспечивающих постоянное давление для изменения формы черепа.
This condition can be corrected by surgery if the child is young enough, typically within the first 3–6 months. The decision to treat is multifactorial and should be performed at a center with an experienced craniofacial team. In addition to the primary craniofacial surgeon, team members may include audiologists, dentists, otolaryngologists, neurosurgeons, plastic surgeons, and other supporting members. Open cranial vault remodeling: Open surgical removal of the fused sagittal suture and re shaping of the skull, generally with resorbable plates. Spring cranioplasty: Combination of an endoscopic strip craniectomy with placement of springs which provide continuous force for re shaping the skull.
Терминология
Термин происходит от греческого skaphe, означающего «лёгкая лодка или скиф», и kephale, означающего «голова», и описывает специфическую форму длинной узкой головы, напоминающую лодку.
The term, from Greek skaphe meaning 'light boat or skiff' and kephale meaning 'head', describes a specific shape of a long narrow head that resembles a boat.