Жақ және таңдайдың даму ақаулары

Кіріспе

Тамақ және жоғарғы еріннің туа біткен кемістігі.

Ерін және тамақтың жарылуы – даму кезінде беттің тіндерінің толық біріспеуінен туындайды. Бұл жағдай бұрын қоян немесе қарышқыға ұқсас болғандықтан "қоян ерні" деп аталатын, бірақ қазіргі таңда бұл термин жалпыға бірдей қарапайымдыққа ұшырататындықтан қолданылмайды.

Сырдың жарылуы

Егер жарық ауыздың тіс құрылымына әсер етпесе, ол ойық ерін деп аталады. Ойық ерін еріннің жоғарғы жағында кішкентай саңылау немесе еріндегі ойыс түрінде (жартылай немесе толық емес жарық) немесе мұрынға дейін созылуы мүмкін (толық жарық). Ерін жарығы бір жақты (бірлатылай) немесе екі жақты (екілатылай) болуы мүмкін. Бұл жоғарғы жақ сүйектерінің және медиалдық мұрын процестерінің (біріншілік ауыздың қалыптасуы) бірігуінің толық болмауынан туындайды. Микроформалық жарық – еріннің жеңіл түрі. Микроформалық жарық еріннің қызыл бөлігінде кішкентай шұңқыр сияқты көрінеді немесе ерінден мұрын тесігіне дейінгі жарақат сияқты болуы мүмкін. Кейбір жағдайларда, жарақаттың астындағы ерін бұлшықтары зақымдануы мүмкін және қайта құру операциясы қажет болуы мүмкін. Микроформалық жарығы бар нәрестелерді жарықтың ауырлығын анықтау үшін, мүмкіндігінше ертерек бас-бет сүйектерінің мамандарынан тексеруден өтуге ұсынылады.

Тамақ ішегінің жарылуы

Таңдаулы тілше қақ айырылысы – бас сүйегінің қатты тілшені (ауыздың төбесін) құрайтын екі пластинасы толық біріспейтін жағдай. Мұндай кезде жұмсақ тілше де қақ айырылады. Көп жағдайда ерін қақ айырылысы да бірге кездеседі. Тілше қақ айырылысы толық (жұмсақ және қатты тілше, мүмкін, жақ сүйегінде де саңылау болуы мүмкін) немесе толық емес (әдетте жұмсақ тілше қақ айырылысы түрінде ауыздың төбесіндегі «тесік») болуы мүмкін. Тілше қақ айырылған кезде, әдетте, тілше ұшы екіге бөлінеді. Бұл тілше жақ процестерінің, мұрын қалқаншасының немесе ортаңғы тілше процестерінің (екінші тілшенің қалыптасуы) бірігуінің нәтижесіз аяқталуынан болады. Ауыздың төбесіндегі тесік ауызды мұрынның ішкі жағымен тікелей байланыстырады. Назар қойыңыз: келесі суреттер ауыздың төбесін көрсетеді. Суретте мұрын жоғарыда, ал еріндер қызғылт түсті көрсетілген. Анықтығы үшін суретте тісі жоқ нәресте бейнеленген. Ауыз бен мұрынның ішкі жағындағы ашық байланыстың салдары велофарингеальдық жеткіліксіздік (ВФЖ) деп аталады. Бұл саңылаудың арқасында ауа мұрын қуысына өтіп, сөйлегенде дауыс жоғарылап, мұрыннан дыбыс шығарады. ВФЖ-ның екіншілік салдарына сөйлеудің дұрыс айтылмауы (мысалы, бұрмалау, алмастыру, түсіріп айту) және өтемалдық қате айтылулар (мысалы, көмекейді тоқтату және артқы мұрындық үндіктер) жатады. Мүмкін болатын емдеу әдістеріне логопедия, протездер, артқы жұтқыншақ қабырғасын кеңейту, тілшені ұзарту және хирургиялық араласулар кіреді. Кілегей астындағы тілше қақ айырылысының диагнозы балаларда көбінесе кеш қойылады, себебі қақ айырылысының ерекшелігі сондай. Жұмсақ тілшенің бұлшық еттері бірікпегенімен, ауыздың төбесін жабатын шырыш қабықшалар салыстырмалы түрде қалыпты және зақымдалмаған болып көрінеді.

Тіс

Тіс дамуы КЛП ауырлығы артуымен кешігуі мүмкін. Кейбір тіс мәселелері сүт тістерінде байқалады, бірақ көптеген мәселелер тұрақты тістер шыққаннан кейін туындайды. Мүмкін болатын мәселелерге біріккен тістер, тістердің жоғалғандары және қалыпты тістердің артында пайда болатын қосымша тістер жатады. Тістердің жоғалғандары немесе қосымша тістердің болуы – екеуі де қалыпты жағдай. Көбінесе, бүйірлік кескіш тістер жоқ болады. Тіс эмалі (тістің ең сыртқы қабаты) көбінесе гипоминералданған және гипопластикалық болып келеді, бұл тістердің шіру қаупін арттырады. КЛП ауыз гигиенасын қиындататындықтан, тіс шіруі жиілігі артады. Сонымен қатар, жеке тістердің қалыпты емес орналасуы окклюзияға (тіс жабылуға) әсер етуі мүмкін, бұл ашық тістеу немесе айқас тістеуге алып келеді. Бұл өз кезегінде науқастың сөйлеуіне әсер етеді.

Асқынулар

Жарық жануарлардың тамақтануында, құлақ ауруларында, сөйлеуде, әлеуметтенуде және танымдық дамуда мәселелер тудыруы мүмкін. Емшек сору қабілетінің болмауынан бала тамақтануда қиындықтарға тап болуы мүмкін. Ауыз жарығы бар бала тік күйде тамақтану арқылы жақсы нәтижелерге жетеді. Ауыз жарығы болған жағдайда, гравитация сүттің баланың мұрынынан ағуына кедергі келтіреді. Гравитациялық тамақтануды арнайы құралдардың көмегімен, мысалы, Хаберман тамақтандырғышы арқылы жүзеге асыруға болады. Гравитациялық тамақтану үшін тағы бір жиі қолданылатын құрал – әртүрлі сосқалар мен бөтелкеге салынатын бөтелкелердің үйлесімінен жасалған жеке бөтелке. Сосқадағы үлкен тесік, қима немесе тілік, сосқаның сыртқа шығып тұруы және бөтелкеге салынатын бөтелкенің ритмикалық қысылуы арнайы құралдардың тудыратын ыңғайсыздықсыз, баланы бақыланатын ағынмен қамтамасыз етуі мүмкін. Жарықтары бар адамдар көбінесе ортаңғы құлақ инфекцияларына шалдығады, бұл есту қабілетінің жоғалуына әкелуі мүмкін. Евстахий түтікшелері мен сыртқы құлақ жолдары бұрылып немесе қисық болуы мүмкін, бұл әдетте өзін-өзі тазартатын дене бөлігінің тамақ немесе басқа да ластанумен зардап шегуіне себеп болады. Есту, сөйлеуді үйренумен тығыз байланысты. Ауыз жарығы бар нәрестелердің есту қабілеті нашарлауы мүмкін, сондықтан бала ести алмаса, ол сөйлеу дыбыстарын қайталауға тырыса алмайды. Осылайша, тілдік дамудың бастапқы кезеңдерінде де ауыз жарығы бар бала тілді қабылдауда қиындықтарға тап болуы мүмкін. Еріндер мен ауыз жарығының екеуі де айтылу процесінде қолданылатындықтан, жарықтары бар адамдар көбінесе логопедтің көмегіне мұқтаж. Алдын ала зерттеулер жарықтары бар адамдардың тілдік даму деңгейі төмен екенін көрсетіп отыр.

Психоәлеуметтік мәселелер

Тіл және/немесе еріннің жарылуы бар адамдардың психосоциалдық дамуына арналған зерттеулер бар. Ерін/тілдің жарылуы адамның өзіне деген құндылық сезіміне, әлеуметтік дағдыларына және мінез-құлқына әсер етуі мүмкін. Өзіне деген көзқарас жарылған ерін немесе тілдің болуынан теріс әсер көруі мүмкін, әсіресе қыздарда. Жағымсыз салдарлар ұзақ мерзімді ауруханада жатумен де байланысты болуы мүмкін. Психологиялық мәселелер тек жарылған ерін немесе тілге байланысты адамдарға ғана емес, сонымен қатар отбасыларына, әсіресе аналарына да әсер етуі мүмкін, олар депрессия мен алаңдаушылықтың әртүрлі деңгейлерін бастан кешіреді. Зерттеулер көрсеткендей, мектепке дейінгі шақта (3-5 жас) жарылған ерін немесе тілге ие балалар өздерін жарылмаған құрдастарымен салыстырғанда өзін ұқсас сезінеді. Алайда, олар өскен сайын және әлеуметтік байланыстары артқан сайын, жарылған балалар құрдастарымен қарым-қатынаста көбірек қанағаттанбаушылықты және жоғары деңгейдегі әлеуметтік алаңдаушылықты сезінеді. Сарапшылардың пікірінше, бұл сыртқы деформацияның және сөйлеу қабілетінің бұзылуымен байланысты. Сырттан әдемі деп бағаланған балалар көбінесе ақылдырақ көрінеді, оң әлеуметтік мінез-құлық көрсетеді және жарылған ерін немесе тілге ие балаларға қарағанда жақсы қарым-қатынас жасайды. Жарылған балалар өздерін ашулы, қайғылы, қорқынышты және құрдастарынан бөлек сезінеді, бірақ олар "өзін қаншалықты жақсы көретіні" тұрғысынан құрдастарымен ұқсас. Мектепке дейінгі кезеңде ата-ананың көзқарасы мен баланың өзіне деген құндылық сезімі арасындағы байланыс маңызды. Аналардың жоғары стресс деңгейі балалардың әлеуметтік дағдыларының төмендеуімен байланысты екені хабарланды. Ата-аналардың қолдау көрсету желілері балаларда өзіне деген жағымсыз көзқарастың қалыптасуына жол бермейді. Мектепке дейінгі және бастауыш сыныптың соңғы жылдары әлеуметтік дағдыларды дамыту тек ата-ананың көзқарасына ғана емес, сонымен қатар құрдастардың да ықпалына түсе бастайды. Ерін немесе тілдің жарылуы мектепке дейінгі жастағы балалардың мінез-құлқына әсер етуі мүмкін. Мамандар ата-аналар балаларына жарылумен байланысты жағымсыз әлеуметтік жағдайларды қалай басқаруға болатынын түсіндіруді ұсынады. Мектепке бара жатқан бала жарылуға қатысты дұрыс (және жасына сәйкес) терминдерді білуі керек. Бұл жағдайды басқаларға сенімділікпен түсіндіру қабілеті ұят сезімін азайтуға және жағымсыз әлеуметтік тәжірибелерді азайтуға көмектеседі. Балалар жасөспірім шаққа жеткенде (13-19 жас), ата-ана мен бала арасындағы қарым-қатынас динамикасы өзгереді, өйткені назар құрдастар тобына ауысады. Жарылған ерін немесе тілге ие жасөспірімдер өзіне деген құндылық сезімі, танысу және әлеуметтік қабылдау сияқты көптеген құрдастарының кездесетін қиындықтармен күреседі. Алайда, жасөспірімдер үшін сыртқы келбет ақыл-парасат пен юмордан да маңыздырақ. Осыған байланысты, жасөспірімдер өздерінің сыртқы ерекшеліктерін құрдастарынан жасыра алмайтындықтан, қосымша проблемаларға ұшырауы мүмкін. Жасөспірім ұлдар көбінесе шегіну, назар аудару, ойлау және ішкі проблемалармен айналысады және алаңдаушылық, депрессия және агрессивті мінез-құлық дамытуы мүмкін. Беттің дамуы күрделі морфогенетикалық оқиғалармен және жылдам көбеюмен үйлестіріледі, сондықтан ол қоршаған ортаның және генетикалық факторларға өте сезімтал, бұл бет ақауларының жоғары жиілігін түсіндіреді. Жүктіліктің алғашқы алты-сегіз аптасында ұрықтың басы қалыптасады. Бес бастапқы тіндік жапырақша өседі: Егер бұл тіндер бірігуге келмесе, тіндердің бірігуі керек жерде (қосылуы) саңылау пайда болады. Бұл кез келген бірігу орнында немесе бірнеше немесе барлық жерлерде бір уақытта болуы мүмкін. Туған кездегі ақау жеке бірігудің орналасуын және ауырлығын көрсетеді (мысалы, кішкентай ерін немесе тілдің жарылуынан бастап, толығымен бұзылған бетке дейін). Жоғарғы ерін жоғарыда аталған алғашқы үш жапырақшадан (а-дан с-ға дейін) ерте қалыптасады. Тілдің қалыптасуы бес жасушаның бірігуінің соңғы кезеңі болып табылады және жапырақшалардың b және c бөліктерін қамтиды. Бұл бөліктер тамақ қабаттары деп аталады және олар ортасында бірігіп кеткенше бір-біріне қарай өседі. Бұл процесс көптеген уытты заттарға, қоршаған ортаны ластауға және дұрыс тамақтануға сезімтал. Екі жапырақшаның бір-бірін тану механизмдері және олардың бірігу жолы өте күрделі және ғылыми зерттеулерге қарамастан, әлі де түсініксіз.

There is research dedicated to the psychosocial development of individuals with cleft palate. A cleft palate/lip may impact an individual's self esteem, social skills and behavior. Self concept may be adversely affected by the presence of a cleft lip or cleft palate, particularly among girls. Negative outcomes can also be associated with the long durations of hospitalization. Psychological issues could extend not just to the individual with CLP but also to their families, particularly their mothers, that experience varying levels of depression and anxiety. Research has shown that during the early preschool years (ages 3–5), children with cleft lip or cleft palate tend to have a self concept that is similar to their peers without a cleft. However, as they grow older and their social interactions increase, children with clefts tend to report more dissatisfaction with peer relationships and higher levels of social anxiety. Experts conclude that this is probably due to the associated stigma of visible deformities and possible speech impediments. Children who are judged as attractive tend to be perceived as more intelligent, exhibit more positive social behaviors, and are treated more positively than children with cleft lip or cleft palate. Children with clefts tend to report feelings of anger, sadness, fear, and alienation from their peers, but these children were similar to their peers in regard to "how well they liked themselves." The relationship between parental attitudes and a child's self concept is crucial during the preschool years. It has been reported that elevated stress levels in mothers correlated with reduced social skills in their children. Strong parent support networks may help to prevent the development of negative self concept in children with cleft palate. In the later preschool and early elementary years, the development of social skills is no longer only impacted by parental attitudes but is beginning to be shaped by their peers. A cleft lip or cleft palate may affect the behavior of preschoolers. Experts suggest that parents discuss with their children ways to handle negative social situations related to their cleft lip or cleft palate. A child who is entering school should learn the proper (and age appropriate) terms related to the cleft. The ability to confidently explain the condition to others may limit feelings of awkwardness and embarrassment and reduce negative social experiences. As children reach adolescence, the period of time between age 13 and 19, the dynamics of the parent child relationship change as peer groups are now the focus of attention. An adolescent with cleft lip or cleft palate will deal with the typical challenges faced by most of their peers including issues related to self esteem, dating and social acceptance. Adolescents, however, view appearance as the most important characteristic, above intelligence and humor. This being the case, adolescents are susceptible to additional problems because they cannot hide their facial differences from their peers. Adolescent boys typically deal with issues relating to withdrawal, attention, thought, and internalizing problems, and may possibly develop anxiousness depression and aggressive behaviors. The development of the face is coordinated by complex morphogenetic events and rapid proliferative expansion, and is thus highly susceptible to environmental and genetic factors, rationalising the high incidence of facial malformations. During the first six to eight weeks of pregnancy, the shape of the embryo's head is formed. Five primitive tissue lobes grow:

If these tissues fail to meet, a gap appears where the tissues should have joined (fused). This may happen in any single joining site, or simultaneously in several or all of them. The resulting birth defect reflects the locations and severity of individual fusion failures (e. g., from a small lip or palate fissure up to a completely malformed face). The upper lip is formed earlier than the palate, from the first three lobes named a to c above. Formation of the palate is the last step in joining the five embryonic facial lobes, and involves the back portions of the lobes b and c. These back portions are called palatal shelves, which grow towards each other until they fuse in the middle. This process is very vulnerable to multiple toxic substances, environmental pollutants, and nutritional imbalance. The biologic mechanisms of mutual recognition of the two cabinets, and the way they are glued together, are quite complex and obscure despite intensive scientific research.

Генетика

Кейбір синдромдық жағдайларда ерін және ауыздың жарылуының пайда болуына себеп болатын генетикалық факторлар анықталды. Көптеген жарылулар отбасыларда кездеседі, тіпті кейбір жағдайларда ешқандай анықталатын синдром байқалмайды. Бұл процеске бірнеше ген қатысады, оның ішінде ерін және ауыздың жарылуына қатысты трансмембраналық протеин 1 және GAD1. Бір зерттеу HYAL2 геніндегі мутациялар мен ерін және ауыздың жарылуының пайда болуы арасындағы байланысты көрсетті.

Диагностика

Дәстүр бойынша диагноз туған кезде денелік тексеру арқылы қойылады. Соңғы жылдары жүктілік кезеңіндегі диагностиканың жетістіктері акушерлерге ультрадыбыс арқылы жақ тесіктерін әйелдің жатырында анықтауға мүмкіндік берді. Тесіктер беттің басқа да бөліктеріне, мысалы, көзге, құлаққа, мұрынға, екі жақ бетке және маңдайға әсер етуі мүмкін. 1976 жылы Пол Тессье он бес тесік сызығын сипаттады. Бұл бас-бет тесіктерінің көпшілігі одан да сирек кездеседі және Тессье жасаған сандық анықтағышты қолдана отырып, Тессье тесіктері деп аталады.

Туғанға дейінгі диагностика

Желідегі еріннің қағылуы немесе қағылмауы ең көп таралған туа біткен кемістік болып саналады. Орофациалдық жарықтардың таралуы нәсілге байланысты әртүрлі екендігі байқалады. Ең көп жағдайлар азиялықтар мен американдық үндістер арасында, одан кейін еуропалықтар, испандар және африкалық американдықтар арасында тіркелген. Жарық дамуының маңызды кезеңі жүктіліктің 4-ден 12-ші аптасына дейін. Алғашқы тіл жарықтары жүктіліктің 4-ші және 7-ші апталары арасында, ал екінші тіл жарықтары 8-ші және 12-ші апталары арасында дамиды. Бас-бет ақауларының дәл бағалануы жүктілік кезінде жасалатын ультрадыбыстық тексеру арқылы мүмкін болады. Алайда, Американдық Ультрадыбыс Медицинасы Институтының мәліметінше, бұл әдеттегі процедура емес. Жүктілік кезеңінде еріннің қағылуының және/немесе тілдің жарылуының ультрадыбыстық диагностикасының дәлдігі дәрігердің тәжірибесіне, ананың дене бітіміне, ұрықтың орнына, ұрық суының мөлшеріне және жарықтың түріне байланысты. Жүктілік кезеңіндегі диагноз ата-аналарға жарық бойынша тиісті және уақтылы білім беруге және олармен ақылдасуға мүмкіндік береді. Бұл баланың емделу сапасын жақсартады және өмір сүру сапасын арттырады. КЛП аномалиясының дәл жүктілік кезеңіндегі диагнозы ұзақ мерзімді емдеу жоспарын құруға, емдеу нәтижесін болжауға, ата-анамен ақылдасуға және оларды оқытуға өте маңызды. КЛП-ға жүктілік кезеңінде емдеу болмаса да, ерте диагностика және білім беру ана мен балаға пайдалы. Көпсалалы командалық тәсіл қазір КЛП науқастарын емдеуде стандарт ретінде қабылданады. Диагноз қойылғаннан кейін және туғаннан кейінгі алғашқы жыл ата-аналар үшін ең қиын кезең. Жүйелі жоспарланған емдеу жоспары және қолдау жүйесі ата-аналарға көмектеседі. Басты мақсат - ата-аналарды біліммен қаруландыру және балаға көмек көрсетуді жақсарту үшін хабардарлықты арттыру.

Емдеу

Ернек және ауыз айнасының жарылуы жақсы емделеді; алайда емдеу түрі жарылудың түрі мен ауырлығына байланысты. Көптеген балалар, жарылудың қандай да бір түрімен туған, жас шағына дейін ернек және бет-жақ аномалиялары командасының бақылауында болады. Күтім өмір бойына созылуы мүмкін және көбінесе мына мамандардан тұрады: жақ хирургтары, ортодонттар, сөйлеу тілі мамандары, қалпына келтіруші стоматологтар, психологтар, КҚС (құлақ, мұрын, тамақ) хирургтары және аудиолог дәрігерлер. Емдеу процедуралары әртүрлі командалар арасында өзгеше болуы мүмкін. Мысалы, кейбір командалар бала 10-12 жасқа толғанға дейін жақ түзетуді күтеді (негіз: өсуге аз әсер етеді, себебі сүт тістері тұрақты тістермен ауыстырылады, осылайша баланы көп рет түзету операцияларынан сақтайды), ал басқа командалар жақты ертерек түзетуді ұсынады (негіз: сөйлеу терапиясы кейінірек, қиынға соққанда қарағанда, оңайырақ болады). Командалар ішінде емдеу, жарылудың түрі мен ауырлығына қарай, әрбір жағдай бойынша өзгеше болуы мүмкін.

Сырдың жарылуы

Бала туғаннан кейінгі 2-3 ай ішінде ерін тілігін жабу операциясы жасалады. Ерін тілігін жабу операциясын туылғаннан кейін көп ұзамай жасауға болады, бірақ көбінесе хирургтар Вильгельмсен мен Мусгрейв 1969 жылы ұсынған "10 ережесіне" сәйкес, шамамен 10 апталық жаста жасау артық көрінеді (бала кем дегенде 10 апталық болуы керек, салмағы кем дегенде 10 фунт, гемоглобині кем дегенде 10 грамм). Егер тілік екі жақты және кең болса, тілікті жабу үшін екі операция қажет болуы мүмкін: алдымен бір жағында, ал екінші жағында бірнеше аптадан кейін. Ерін тілігін жабудың ең көп қолданылатын әдісі – Ральф Миллардтың Миллард әдісі. Миллард алғашқы операцияны Кореядағы Мобильдік әскери хирургиялық ауруханада (MASH) жасаған. Көбінесе толық емес ерін тілігіне толық тілікке ұқсас операция қажет. Мұның екі себебі бар. Біріншіден, ерінді жиыруға қажетті бұлшықеттер тобы жоғарғы ерін арқылы өтеді. Бұл толық бұлшықеттер тобын қалпына келтіру үшін толық тілім жасау қажет. Екіншіден, жарақаттың көрінуін азайту үшін хирург жарақты жоғарғы еріннің табиғи сызықтарымен (мысалы, фильтрдің шеттерімен) сәйкестендіруге тырысады және тігістерді мұрынға мүмкіндігінше жоғары көтереді. Толық емес тілік хирургқа жұмыс істеу үшін көбірек тінді береді, нәтижесінде жоғарғы ерін иілгіш және табиғи көрінеді.

Хирургиялық алдын ала құрылғылар

Кейбір жағдайларда екі жақты толық жарылу болғанда, премаксиллярлық сегмент ауыздан сыртқа қарай айқын шығып тұрады. Ретроспективті когорттық зерттеуге сәйкес, операцияға дейін мұрын-альвеолалық қалыптау, операция арқылы түзетумен салыстырғанда, толық бір жақты ерін-аңқау жарылуының мұрын симметриясын жақсартуға көмектеседі. Бұл зерттеуде мұрын симметриясының бірнеше аспектілерде айтарлықтай жақсарғаны байқалды, соның ішінде мұрын қанатының (сыртқы мұрынның бүйір бетінің) проекциялық ұзындығы, жоғары-төменгі мұрын ойысының орналасуы, медиолатеральды мұрын күмбезінің орналасуы және мұрын көпірінің қисықтығы өлшемдері жақсарды. "Бұл зерттеуде мұрын қанаты проекциясының ұзындығы тек операция жасалған топта 93,0 пайызды, ал мұрын-альвеолалық қалыптау жасалған топта 96,5 пайызды көрсетті", - деп қорытындыланды. Жүйелі шолу нәтижесінде, мұрын-альвеолалық қалыптау ерін/немесе аңқау жарылуын емдеудің бастапқы хирургиясына және эстетикалық нәтижелерге оң әсер ететіні анықталды.

Тамақ ішегінің жарылуы

Көбінесе, тіс ошағының арақашықтығын жабу үшін ауыздың төбесіне орналасатын протездік құрылғы (палаталдық обтуратор) арқылы уақытша жабылады. Бұл құрылғы орын ауысқан альвеолалық сегменттерді қайта орналастырады және ерін-жарықшаның бөлінуін азайтуға көмектеседі. Обтуратор дұрыс ауа ағынын қамтамасыз ету арқылы сөйлеуді жақсартады, сондай-ақ қатты және жұмсақ ауыздың аралығы жабылып, тамақтану мен тыныс алуға әсер етпеуіне себеп болады. Тіл-жарықшаның кемістігін хирургиялық жолмен де түзетуге болады, әдетте 6 мен 12 ай аралығында жасалады. Шамамен 20-25% жағдайда қалыпты, гиперназальді емес сөйлеуді қамтамасыз ететін велофарингеалды клапанды жасау үшін бір тіл-жарықша операциясы жеткілікті. Дегенмен, бала өскен сайын хирургиялық әдістердің комбинациясы және қайталап операция жасау жиі қажет болады. Тіл-жарықшаның және ерін-жарықшаның түзетуіндегі жаңа өнертабыстардың бірі – Латам аппараты. Латам аппараты баланың төртінші немесе бесінші айында шынақтар арқылы хирургиялық түрде орнатылады. Ол орналасқаннан кейін, дәрігер немесе ата-аналар ерін-жарықшаны жабысуына және болашақта ерін немесе тіл-жарықшаны түзетуге көмектесу үшін күнделікті бұранданы бұрады. Егер кемістік жоғарғы жақ альвеолалық қыртысына дейін жетсе, ол сүйек тінімен толтырылып түзетіледі. Сүйек тіні сол адамның жағынан, қабырғасынан немесе жамбас сүйегінен алынуы мүмкін. Бала 1-ден 7 жасқа дейін тіл-жарықша командасымен үнемі тексеріліп тұрады.

Басқа хирургиялық операциялар

Ортогнатикалық хирургия – жоғарғы жақ сүйегін қайта реттеу үшін сүйекті хирургиялық кесу (остеотомия). Сүйек кесіліп, қайта орналастырылады және алдыңғы-артқы жақтағы айырмашылықтың болмауын қамтамасыз ету үшін сымдармен немесе қатаң бекіту пластиналарымен біріктіріледі, сондай-ақ өсуді азайту арқылы жарақатты азайтады. Бір бөліктік немесе көп бөліктік остеотомиялар болады. Бір бөліктік остеотомия сүйек трансплантациясынан кейін альвеолалық сабақтастықтың жеткілікті болған жағдайда жасалады. Көп бөліктік остеотомия тіс аралығы және ауыз және мұрын қуыстары арасындағы фистула (ороназальдық фистула) бар айқын қалдық альвеолярлық ақау болғанда жүргізіледі. Бір және көп бөліктік остеотомияның мақсаты – жоғарғы жақ сүйегін алға жылжытып, дұрыс окклюзияға қол жеткізу, сондай-ақ жоғарғы ерін мен мұрынды жақсырақ қолдау және кез келген фистулаларды жабу. Дистракциялық остеогенез – біртіндеп дистракция арқылы сүйектің ұзартылуы. Бұл сүйекті кесіп, ұштарын біртіндеп бөліп, жаңа сүйектің пайда болуына мүмкіндік беруді білдіреді. Бұл бірнеше кезеңнен тұрады. Дистракциялық құрылғы мен сүйек кесулері бекітілгеннен кейін, каллус пайда болатын 3-7 күндік жасырын кезең болады. Активация кезеңінде каллустың дистракциясы сүйектің өсуін тудырады, бұл қажетті дистракцияға байланысты 15 күнге дейін созылуы мүмкін. Қажетті сүйек ұзындығына жеткеннен кейін, құрылғы жаңа сүйек пісіп жетілгенге дейін (біркелу кезеңі) скелеттік бекітудің қатаң құрылғысы ретінде әрекет ететіндіктен орнында қалдырылады. Сонымен қатар, КЖЖ (көрінетін жарық жарылысы) жеке тістердің қалыптан тыс орналасуына әкелуі мүмкін, бұл өз кезегінде науқастың сөйлеген кезде «f» немесе «v» дыбыстарын шығару қабілетіне әсер етуі мүмкін және сонымен қатар дыбыстау бұзылысына (лиспа) әкелуі мүмкін. Сөйлеудегі өзгерістер КЖЖ-ның науқастың окклюзиясына тигізетін әсерінің көрінісі болуы мүмкін. Бұл есту қабілетінің нашарлауымен немесе жоғалуымен байланысты. Есту құбыршасын (вентиляциялық түтікше) барабанқабықшаға енгізу – ортаңғы құлақтың қабынуы бар балалардың есту қабілетін жақсарту үшін қолданылатын хирургиялық емдеудің әдісі. Сонымен қатар, ана сүті КЖЖ бар нәрестелерде ортаңғы құлақтың қабынуының жиілігін азайтатыны дәлелденген. Мұрыннан тамаққа қайта түсу (назальдық рефлюкс) ауыз және мұрын қуысы арасындағы ашық кеңістікке байланысты жиі кездеседі. Бөтелкемен тамақтандыру көмектеседі (сығылатын бөтелкелер қатаң бөтелкелерге қарағанда қолдануға оңай). Сонымен қатар, тамақтандыруға көмектесу үшін жоғарғы жақ сүйекті пластиналар қосылуы мүмкін. Тамақтандырудың қандай әдісі қолданылса да, баланың салмағын көбейтуді және гидратацияны қадағалау маңызды. Көрінетін жарық жарылысы бар нәрестелерге жеткілікті өсуі мен тамақтануы үшін қосымша тамақ қажет болуы мүмкін. Мамандар ұсынған емшек ұстанымы да сәбиді емізуге көмектеседі.

Orthognathic surgery – surgical cutting of bone to realign the upper jaw (osteotomy). The bone is cut then re positioned and held together by wires or rigid fixation plates to ensure there's no anterior posterior discrepancy, also to reduce scarring as it reduces growth. Single piece or multi piece osteotomy exist. Single piece osteotomy is carried out where there is sufficient alveolar continuity achieved from a successful bone graft. Multi piece osteotomy is performed when there is a notable residual alveolar defect with a dental gap and oronasal fistula (communication between the oral and nasal cavities). The goal of both single and multi piece osteotomy is to displace the maxilla forward to obtain adequate occlusion as well to provide better support for upper lip and the nose and to close any fistulae. Distraction osteogenesis – bone lengthening by gradual distraction. This involves cutting bone and moving ends apart incrementally to allow new bone to form in the gap. This consists of several phases. After attachment of the distracting device and the bone cuts, there is a latency phase of 3–7 days when a callus forms. In the activation phase distraction of the callus induces bony ingrowth which can last up to 15 days depending on the required distraction. Once the required bone length is reached, the distraction device is left to remain in situ as it acts as a rigid skeletal fixation device until the new bone has matured (known as the consolidation period). In addition, CLP may cause abnormal positioning of individual teeth, which can in turn affect the patient's ability to make certain sounds when speaking such as the "f" or "v" sound and can also result in a lisp. The changes in speech may also be a manifestation on CLP's effects on the patient's occlusion. This is associated with hearing impairment or loss. The insertion of a ventilation tube into the eardrum is a surgical treatment option commonly used to improve hearing in children with otitis media. In addition, breast milk has been proven to decrease the incidence of otitis media in infants with clefts. Nasal regurgitation is common due to the open space between the oral cavity and the nasal cavity. Bottle feeding can help (with squeezable bottles being easier to use than rigid bottles). In addition, maxillary plates can be added to aid in feeding. Whatever feeding method is established, it is important to keep the baby's weight gain and hydration monitored. Infants with cleft lip or palate may require supplemental feeds for adequate growth and nutrition. Breast feeding position as suggested by specialists can also improve success rate.

Жарық тобы

КЛП-мен ауыратын адамдарда көптеген мәселелер кездеседі. Сондықтан, КЛП-ны тиімді басқару үшін түрлі мамандықтардың кең ауқымы қажет. Бұл күтімді ұйымдастырудың қазіргі үлгісі – көпсалалы команда. Бұл – әртүрлі мамандықтардан құралған, науқастарға туған кезден бастап жасөспірім шаққа дейін жан-жақты көмек көрсету үшін тығыз байланыста жұмыс істейтін адамдар тобы. Осындай күтімді ұйымдастыру жүйесі команда мүшелеріне пәнаралық тұрғыда жұмыс істеуге мүмкіндік береді, соның арқасында КЛП-мен ауыратын науқастарға барлық жағынан ең жақсы көмек көрсетіледі.

Нәтижелерді бағалау

КЛП емдеу нәтижелерін бағалау қиындықтарға толы болды, себебі жарықшаның күтімі туған сәттен бастап жас ересек шағына дейін созылатын күрделі және ұзақ мерзімді процесс. Бұрынғы әртүрлі араласулардың немесе емдеу протоколдарының тиімділігін зерттеу әрекеттері жарықша күтіміндегі нәтижелерді бағалау үшін қалыптасқан деректер стандартының болмауынан шектелді. Халықаралық денсаулық сақтау нәтижелерін өлшеу консорциумы (ICHOM) ерін және таңдай жарығы бойынша нәтижелерді өлшеудің стандартты жиынтығын ұсынды. ICHOM стандартты жиынтығына жарықша күтіміндегі маңызды нәтижелер салаларының көптеген өлшемдері кіреді (есту, тыныс алу, тамақтану/ішу, сөйлеу, ауыз қуысының денсаулығы, сыртқы түрі және психоәлеуметтік жағдайы). Ол дәрігерлердің, науқастардың және олардың отбасыларының бағалауларынан алынған нәтижелерді қамтиды.

Эпидемиология

Дамыған елдерде 1000 туған баланың арасында шамамен 1-2-де ерін және таңдай жарылысы кездеседі. Ерін жарылысының, таңдай жарылысымен бірге немесе онсыз, ең жоғары таралу деңгейі Солтүстік Американың жергілікті халқы мен азиялықтарда байқалады. Африкалықтарда ең төмен таралу деңгейі тіркелген. Солтүстік Американың жергілікті халқы: 3,74/1000
Жапондықтар: 0,82/1000 - 3,36/1000
Қытайлықтар: 1,45/1000 - 4,04/1000
Ақ американдықтар: 1,43/1000 - 1,86/1000
Латын Америкалықтар: 1,04/1000
Африкалықтар: 0,18/1000 - 1,67/1000

2017 жылы әлем бойынша ерін және таңдай жарылысынан шамамен 3800 адам қайтыс болды, бұл 1990 жылы тіркелген 14600 өлімнен азырақ.

Мүгедектер туралы заң және аборт туралы даулар

Кейбір елдерде еріннің немесе ауыздың жарықтарының деформациясы түсік жасатуға заңды мерзімнен кейін себеп болып табылады (қоғамдық пікірмен қабылданатын немесе ресми түрде рұхсат етілген), тіпті баланың өміріне немесе денсаулығына қауіп болмаса да. Кейбір саяси оппозиция өкілдері бұл практиканы мүгеделік туралы нақты анықтамаларға емес, сыртқы келбеттегі кемшіліктерге негізделген евгеника деп санайды.

Көркем шығармалар

J. M. Coetzee-дің 1983 жылғы «Michael K өмірі мен заманы» романының басты кейіпкерінің еріні жарылған, бірақ ол ешқашан түзетілмейді. 1920 жылғы норвегиялық жазушы Кнут Хамсунның «Топырақтың өсуі» романындағы Ингер (басты кейіпкердің әйелі) түзетілмеген ерін жарылуымен туған, бұл оның өміріне үлкен шектеулер қойып, тіпті өз баласын, оның да еріні жарылған, өлтіруіне себеп болады. 1924 жылғы ағылшын жазушысы Мэри Уэббтың «Precious Bane» романының басты кейіпкері – 19 ғасырдағы Шропширдің ауылдық аймағында тұратын жас әйел, ол ақырында өзінің кемістігі оның рухани күшінің көзі екенін сезінеді. Кейіннен кітапты Францияда BBC және ORTF телеарналары теледидарға бейімдеді. Сол сияқты, Грэм Гриннің 1936 жылғы қылмыстық романы «Сатуға арналған қарудағы» басты кейіпкер, Рейвен, оның еріні жарылған, ол бұл жайтқа сезімтал және «жамандыққа берілген келбетсіз адам» деп сипатталады. 1976 жылғы Патриция А. Маккиллиптың «Түнгі сыйлық» романында орта мектеп жасындағы басты кейіпкерлердің бірі ұялшақ, себебі оның еріні жарылған, бірақ өзіне сенімді болуға үйренеді. «Гарри Поттер және құпиялар палатасы» романының бірінші басылымында Гилдерой Локхарттың атағын ұрлағандардың бірі – Бандон Баншиді қуған ерін жарылған әйел болды. Кейінгі басылымдарда бұл шашы бар әйел деп өзгертілді. Марк Твеннің «Хаклберри Финннің оқиғалары» кітабының 26-тарауында Хак Финн үш Вилкс әпкесі – Мэри Джейн, Сьюзан және Джоаннамен кездеседі. Джоанна «жақсылыққа адал, еріні жарылған» деп сипатталады. Хак Финн оны атымен емес, «ерін жарылған» деп атап, жағымсыз синекдоха қолданады. Ерін және тілше жарылуы көбінесе мәдениетте жағымсыз бейнеленеді. Мысалдарға Иан Флемингтің «Алтын есім» романындағы екінші қаскөй Oddjob (экранизацияда бұл туралы айтылмаса да, меңзеледі) және «Қызыл айдаһар» романы мен оның «Manhunter», «Қызыл айдаһар» және «Ганнибал» экрандық бейімдемелеріндегі серийлі кісі өлтіруші Фрэнсис Долархайд кіреді. 2019 жылғы «Rage 2» видео ойынындағы «мутанттар» деп аталған, еріні және тілшесі жарылған жау кейіпкерлерін көрген Polygon-нан Крис Планте осы жағдайдың оң бейнеленуі мүмкін бе деп ойланды.

The eponymous hero of J. M. Coetzee's 1983 novel Life & Times of Michael K has a cleft lip that is never corrected. In the 1920 novel Growth of the Soil, by Norwegian writer Knut Hamsun, Inger (wife of the main character) has an uncorrected cleft lip which puts heavy limitations on her life, even causing her to kill her own child, who is also born with a cleft lip. The protagonist of the 1924 novel Precious Bane, by English writer Mary Webb, is a young woman living in 19th century rural Shropshire who eventually comes to feel that her deformity is the source of her spiritual strength. The book was later adapted for television by both the BBC and ORTF in France. Similarly, the main character in Graham Greene's 1936 crime noir novel A Gun for Sale, Raven, has a cleft lip which he is sensitive about, and is described as "an ugly man dedicated to ugly deeds". In the 1976 Patricia A. McKillip novel The Night Gift, one of the high school aged protagonists is shy because she has a cleft lip, but learns to have more confidence in herself. In the first edition of Harry Potter and the Chamber of Secrets, one of the people Gilderoy Lockhart stole credit from was a witch with a harelip who banished the Bandon Banshee. In later editions, this was changed to a witch with a hairy chin. In chapter 26 of Mark Twain's The Adventures of Huckleberry Finn, Huck Finn meets the three Wilks sisters, Mary Jane, Susan, and Joanna. Joanna is described as, "the one who gives herself to good works and has a hare lip." As a form of offensive synecdoche, Huck Finn refers to Joanna as "the hare lip" rather than by her name. Cleft lip and cleft palate are often portrayed negatively in popular culture. Examples include Oddjob, the secondary villain of the James Bond novel Goldfinger by Ian Fleming (the film adaptation does not mention this but leaves it implied) and serial killer Francis Dolarhyde in the novel Red Dragon and its screen adaptations, Manhunter, Red Dragon, and Hannibal. The portrayal of enemy characters with cleft lips and cleft palates, dubbed mutants, in the 2019 video game Rage 2 left Chris Plante of Polygon wondering if the condition would ever be portrayed positively.

Атақты істер

Есім Комментарийлер Джерри Бёрд 1957–1991 жылдары «Шревпорт журналы» мен 1993–2012 жылдары «Боссиер Пресс Трибьюн» газеттерінде американдық спорт жазушысы болған. Есігі жарық, бірақ аспан жарылмаған. Джон Генри "Док" Холлидей Американың Ескі Батысындағы американдық тіс дәрігері, құмар ойыншы және қару қолдану шебері, көбінесе Уайетт Эрппен достығымен және О.К. Корралдағы атысқан оқиғасымен есте қалады. Тутанхамон Египет фараоны, диагностикалық бейнелеу бойынша, шағын аспан жарығы болған. Торгилс Скарти Торгилс 'қоян ерінді' – 10 ғасырлық викинг саяхатшысы және Англиядағы Скарборо қаласын құрған адам. Тэд Линкольн Президент Авраам Линкольннің төртінші және ең кіші ұлы. Кармит Бахар Америкалық биші және әнші. Юрген Хабермас Неміс философы және әлеуметтанушысы. Любо Миличевич Австралиялық кәсіби футболшы. Стейси Кич Америкалық актер және баяндаушы. Чич Марин Америкалық актер және комедияшы. Оуэн Шмит Америкалық футболшы, фулбэк. Тим Лотт Англиялық жазушы және журналист. Ричард Хоули Англиялық музыкант. Антуанетта Бурнион Фламанд мистигі. Том Берк Англиялық актер. Франц Роговски Неміс актері.

Басқа жануарлар

Ауыздың және ауыз қуысының жарылуы сиыр мен иттерде кездеседі, ешкі, қой, мысық, жылқы, панда және тояқтарда сирек байқалады. Көбінесе бұл ақау ерінге, ринариумға және премаксиллаға қатысты болады. Қатты және жұмсақ ауыз қуысының жарылуы еріннің жарылуымен бірге кездесуі мүмкін. Мұның себебі көбінесе тұқым қуалау болып табылады. Бракхицефалиялы иттер, мысалы, боксерлер мен бостон терьерлері жиірек зардап шегеді. Ши-тцу, швейцарлық қойшы иттер, бульдогтар мен пойнтерлерде де толық көрінбейтін тұқым қуалайтын ауру болуы мүмкін. Жылқыда бұл сирек кездесетін жағдай, көбінесе құйрық бөлігіндегі жұмсақ ауыз қуысын қамтиды. Шароль малдарында жарылулар артрогрипозбен бірге кездеседі, ол аутосомдық рецессивті қасиет ретінде мұраға беріледі. Тексель қойларында да аутосомдық рецессивті қасиет ретінде мұраға беріледі. Бұған ананың жеткіліксіз тамақтануы, жүктілік кезінде вирустық инфекцияларға ұшырауы, жарақаттар, дәрі-дәрмектер немесе химиялық заттардың әсері, ананың уытты заттарды қабылдауы (мысалы, жүктіліктің екінші немесе үшінші айында сиырлардың кейбір люпин түрлерін жеуі) да себеп болуы мүмкін. Иттерде жүктілік кезінде кортикостероидтерді қолдану және жүкті қойлардың Veratrum californicum-ды тұтынуы да жарылудың пайда болуымен байланысты. Жарылумен байланысты ең көп кездесетін проблема – бала емізудегі қиындықтар, бірақ аспирациялық пневмония, қайтару және нашар тамақтану жиі ауыз қуысының жарылуымен байланысты және өлімге себеп болуы мүмкін. Тамақтандыру түтігі арқылы тамақтандыру көбінесе қажет, бірақ иттерде түзету операциясын он екі апталық шамасында жасауға болады. Иттерде ауыз қуысының жарылуына арналған хирургиялық әдістерге протездер, шырышты қабықшалар және микроқан тамырларының еркін жапсырмалары жатады. Бұл жағдайдың тұқым қуалайтын сипаты болғандықтан, зардап шеккен жануарларды көбейтуге болмайды.