Врождённые дефекты губы и нёба

Введение

Врожденный дефект нёба и верхней губы.

Волчья пасть и заячья губа возникают из-за неполного сращения тканей лица в период развития. Ранее это состояние называли "заячьей губой" из-за сходства с губой зайца или кролика, однако этот термин сейчас обычно считается оскорбительным.

Разрыв губы

Если расщелина не затрагивает структуру нёба, она называется расщелиной губы. Расщелина губы формируется в верхней части губы в виде небольшого промежутка или углубления (частичная или неполная расщелина), либо распространяется на нос (полная расщелина). Расщелина губы может быть односторонней или двусторонней. Она возникает из-за неполного слияния верхнечелюстного отростка и медиальных носовых выростов (формирование первичного нёба). Лёгкая форма расщелины губы – микроформная расщелина. Микроформная расщелина может проявляться как небольшое углубление в красной кайме губы или выглядеть как рубец, идущий от губы к ноздре. В некоторых случаях поражается мышечная ткань губы под рубцом, что может потребовать реконструктивной операции. Рекомендуется как можно раньше показать новорожденных с микроформной расщелиной краниофациальной команде для определения степени её выраженности.

Разрыв неба

Расщелина нёба – это состояние, при котором две костные пластины черепа, формирующие твердое нёбо (верхнюю часть ротовой полости), не срастаются полностью. В таких случаях обычно расщеплено и мягкое нёбо. В большинстве случаев также присутствует расщелина губы. Расщелина нёба может быть полной (включая мягкое и твердое нёбо, возможно, с разрывом в челюсти) или неполной (в виде отверстия в верхней части рта, чаще всего – расщелины мягкого нёба). При расщелине нёба обычно расщепляется и язычок. Это происходит из-за нарушения слияния латеральных палатиновых процессов, носовой перегородки или медианных палатиновых процессов (формирование вторичного нёба). Отверстие в верхней части рта, вызванное расщелиной, напрямую соединяет ротовую полость с полостью носа. Обратите внимание: на следующих изображениях показана верхняя часть ротовой полости. Верхняя часть изображения – нос, губы выделены розовым цветом. Для наглядности изображения демонстрируют беззубого младенца. Открытая связь между ротовой полостью и полостью носа приводит к развитию веллофарингеальной недостаточности (ВПН). Из-за этого дефекта воздух проникает в носовую полость, вызывая гипернозальный резонанс голоса и носовые призвуки при речи. Вторичными проявлениями ВПН являются ошибки речевой артикуляции (например, искажения, замены и пропуски звуков) и компенсаторные нарушения артикуляции и произношения (например, смычки голосовых связок и задненебные фрикативные звуки). Возможные методы лечения включают логопедическую терапию, протезирование, увеличение задней стенки глотки, удлинение нёба и хирургическое вмешательство. Диагностика подслизистой расщелины нёба часто происходит поздно у детей из-за особенностей этого типа расщелины. Хотя мышцы мягкого нёба не соединены, слизистая оболочка, покрывающая верхнюю часть ротовой полости, выглядит относительно нормальной и неповрежденной.

Зубы

Развитие зубов может задерживаться по мере увеличения тяжести расщелины губы и неба (РГН). Некоторые стоматологические проблемы затрагивают первичные зубы, но большинство возникают после прорезывания постоянных зубов. Проблемы могут включать сращенные зубы, отсутствие зубов и наличие дополнительных зубов, прорезывающихся позади нормальных зубов. Отсутствие зубов или наличие дополнительных зубов – это нормальные явления. Чаще всего отсутствуют боковые резцы. Эмаль (наружный слой зуба) часто бывает гипоминерализованной и гипопластичной, что делает зубы более подверженными кариесу. Поскольку РГН может затруднять гигиену полости рта, увеличивается частота возникновения кариеса. Кроме того, аномальное положение отдельных зубов может влиять на окклюзию, что может привести к открытому или перекрестному прикусу. Это, в свою очередь, может повлиять на речь пациента.

Осложнения

Разрыв может вызывать проблемы с кормлением, заболеваниями уха, речью, социализацией и когнитивными функциями. Из-за недостаточного сосания у младенца с расщелиной может быть затруднено кормление. Младенцу с расщелиной нёба будет легче кормиться в более вертикальном положении. Гравитация поможет предотвратить попадание молока в нос, если у ребенка расщелина нёба. Гравитационное кормление можно осуществлять с помощью специального оборудования, например, кормушки Хабермана. Другим часто используемым оборудованием для гравитационного кормления является индивидуальная бутылочка с комбинацией сосок и вкладышей. Большое отверстие, крестообразный разрез или прорезь в соске, выступающий сосок и ритмичное сжатие вкладыша бутылочки могут обеспечить контролируемый поток молока для младенца, избегая стигматизации, связанной со специализированным оборудованием. У людей с расщелинами часто возникают инфекции среднего уха, которые в конечном итоге могут привести к потере слуха. Евстахиевы трубы и наружные слуховые проходы могут быть изогнутыми или извилистыми, что приводит к попаданию пищи или других загрязнений в часть тела, которая обычно самоочищается. Слух связан с обучением речи. У младенцев с расщелиной нёба может быть нарушен слух, и, следовательно, если ребенок не слышит, он не может пытаться имитировать звуки речи. Таким образом, даже до начала активного овладения речью, младенец с расщелиной нёба подвержен риску нарушения восприятия речи. Поскольку губы и нёбо участвуют в произношении, людям с расщелинами обычно требуется помощь логопеда. Предварительные данные свидетельствуют о том, что люди с расщелинами демонстрируют более низкие результаты в тестах на языковые навыки.

Психосоциальные проблемы

Существуют исследования, посвященные психосоциальному развитию людей с расщелиной нёба. Расщелина нёба/губы может повлиять на самооценку, социальные навыки и поведение человека. На самооценку может негативно повлиять наличие расщелины губы или расщелины нёба, особенно у девочек. Негативные последствия также могут быть связаны с длительными периодами госпитализации. Психологические проблемы могут затрагивать не только человека с расщелиной губы и нёба (РГН), но и его семью, особенно матерей, испытывающих различную степень депрессии и тревоги. Исследования показали, что в раннем дошкольном возрасте (3–5 лет) дети с РГН, как правило, имеют самооценку, схожую с самооценкой их сверстников без расщелины. Однако, по мере взросления и увеличения социальных взаимодействий, дети с расщелинами чаще сообщают о неудовлетворенности отношениями со сверстниками и более высоком уровне социальной тревожности. Эксперты предполагают, что это, вероятно, связано со стигмой, связанной с видимыми деформациями, и возможными нарушениями речи. Детей, которых считают привлекательными, как правило, воспринимают как более умных, отмечают их более позитивное социальное поведение и относятся к ним более благосклонно, чем к детям с РГН. Дети с расщелинами склонны испытывать гнев, печаль, страх и чувство отчужденности от сверстников, однако их удовлетворенность собой сопоставима с удовлетворенностью своих сверстников. Взаимосвязь между родительским отношением и самооценкой ребенка имеет решающее значение в дошкольном возрасте. Сообщалось, что повышенный уровень стресса у матерей коррелирует со снижением социальных навыков у их детей. Сильная поддержка со стороны родителей может помочь предотвратить развитие негативной самооценки у детей с расщелиной нёба. В более позднем дошкольном и раннем школьном возрасте развитие социальных навыков зависит не только от родительского отношения, но и начинает формироваться под влиянием сверстников. Расщелина губы или нёба может влиять на поведение дошкольников. Эксперты рекомендуют родителям обсуждать с детьми способы справляться с негативными социальными ситуациями, связанными с их расщелиной губы или нёба. Ребенок, поступающий в школу, должен знать правильные (и соответствующие возрасту) термины, связанные с расщелиной. Умение уверенно объяснять свое состояние другим может уменьшить чувство неловкости и смущения, а также снизить негативный социальный опыт. По мере того как дети достигают подросткового возраста (от 13 до 19 лет), динамика отношений между родителями и детьми меняется, поскольку внимание переключается на группы сверстников. Подросток с расщелиной губы или нёба сталкивается с типичными проблемами, с которыми сталкиваются большинство его сверстников, включая вопросы самооценки, свиданий и социального принятия. Однако подростки считают внешность наиболее важной характеристикой, превосходящей интеллект и чувство юмора. В связи с этим подростки более уязвимы к дополнительным проблемам, поскольку не могут скрыть свои лицевые особенности от сверстников. Подростки-мальчики, как правило, сталкиваются с проблемами, связанными с уходом в себя, вниманием, мышлением и интернализирующими проблемами, и у них могут развиться тревожность, депрессия и агрессивное поведение. Развитие лица координируется сложными морфогенетическими событиями и быстрым пролиферативным расширением, что делает его очень восприимчивым к экологическим и генетическим факторам, объясняя высокую частоту встречаемости лицевых деформаций. В течение первых шести-восьми недель беременности формируется форма головы эмбриона. Растут пять первичных тканевых лопастей:

Если эти ткани не срастаются, появляется зазор в месте, где они должны были соединиться. Это может произойти в любом отдельном месте соединения или одновременно в нескольких или во всех из них. Возникший врожденный дефект отражает локализацию и степень тяжести отдельных нарушений сращения (например, от небольшой щели губы или нёба до полностью деформированного лица). Верхняя губа формируется раньше нёба, из первых трех лопастей, обозначенных выше как a–c. Формирование нёба – это последний этап соединения пяти эмбриональных лицевых лопастей, в котором участвуют задние части лопастей b и c. Эти задние части называются нёбными полками, которые растут навстречу друг другу, пока не срастаются посередине. Этот процесс очень уязвим к воздействию различных токсических веществ, загрязнителей окружающей среды и дисбалансу питательных веществ. Биологические механизмы взаимного распознавания двух полок и способа их соединения довольно сложны и до конца не изучены, несмотря на интенсивные научные исследования.

Генетика

Для некоторых синдромных случаев были выявлены генетические факторы, способствующие формированию расщелины губы и расщелины нёба. Многие случаи расщелины губы и нёба наблюдаются в семьях, даже если в некоторых случаях не удается выявить конкретный синдром. В формировании расщелины губы и нёба участвует ряд генов, включая трансмембранный белок расщелины губы и нёба 1 и GAD1. Одно исследование показало связь между мутациями в гене HYAL2 и формированием расщелины губы и нёба.

Диагноз

Традиционно диагноз ставится при рождении на основании физического осмотра. Недавние достижения в пренатальной диагностике позволили акушерам диагностировать расщелины лица внутриутробно с помощью ультразвукового исследования. Расщелины могут также затрагивать другие части лица, такие как глаза, уши, нос, щеки и лоб. В 1976 году Пол Тессье описал пятнадцать линий расщелин. Большинство из этих черепно-лицевых расщелин еще более редки и часто описываются как расщелины Тессье, используя числовую систему локализации, разработанную Тессье.

Пренатальная диагностика

Раскол губы с сопутствующим или отсутствующим расщеплением нёба классифицируется как наиболее распространенный врожденный порок развития. Отмечено, что частота встречаемости орофациальных расщелин варьируется в зависимости от расовой принадлежности. Наибольшее количество случаев зарегистрировано среди азиатов и коренных американцев, далее следуют европейцы, латиноамериканцы и афроамериканцы. Критический период для развития расщелины приходится на период с 4-й по 12-ю неделю внутриутробного развития. Расщелины первичного нёба формируются между 4-й и 7-й неделями внутриутробного развития, в то время как расщелины вторичного нёба – между 8-й и 12-й эмбриональными неделями. Точная оценка черепно-лицевых аномалий обычно возможна с помощью ультразвукового исследования, проводимого во время беременности. Однако, согласно Американскому институту ультразвуковой медицины, это не является стандартной процедурой. Точность ультразвуковой диагностики для пренатального выявления расщелины губы и/или нёба зависит от опыта специалиста УЗИ, телосложения матери, положения плода, объема амниотической жидкости и типа расщелины. Пренатальная диагностика позволяет своевременно и адекватно информировать и консультировать родителей командой специалистов по расщелинам. Это способствует улучшению качества лечения ребенка и повышению качества его жизни. Точная пренатальная диагностика аномалии расщелины губы и нёба имеет решающее значение для разработки долгосрочного плана лечения, прогнозирования его результатов, а также для информирования и обучения родителей. Несмотря на отсутствие внутриутробного лечения расщелины губы и нёба, ранняя диагностика и обучение приносят пользу как матери, так и ребенку. В настоящее время многопрофильный подход признан стандартом лечения пациентов с расщелиной губы и нёба. Период сразу после постановки диагноза и первый год жизни ребенка – наиболее сложный для родителей. Систематически разработанный план лечения и система поддержки помогут родителям справиться с трудностями. Главная цель – обучить родителей и повысить их осведомленность, чтобы улучшить уход за ребенком.

Лечение

Раскол губы и неба хорошо поддается лечению; однако, характер лечения зависит от типа и степени выраженности расщелины. Большинство детей с той или иной формой расщелины наблюдаются командой специалистов по расщелинам нёба или черепно-лицевой командой до достижения ими взрослого возраста. Лечение может быть пожизненным, и за пациентами ухаживают черепно-лицевые команды, которые обычно состоят из: хирургов, ортодонтов, логопедов, стоматологов-ортопедов, психологов, отоларингологов и врачей-аудиологов. Методы лечения могут различаться в разных черепно-лицевых командах. Например, некоторые команды ждут коррекции челюсти, пока ребенку не исполнится 10–12 лет (обоснование: рост оказывает меньшее влияние, поскольку молочные зубы заменяются постоянными, что позволяет избежать повторных операций), в то время как другие команды корректируют челюсть раньше (обоснование: требуется меньше логопедической помощи, чем в более позднем возрасте, когда логопедия становится более сложной). Внутри команд лечение может варьироваться в зависимости от конкретного случая, типа и степени выраженности расщелины.

Разрыв губы

В течение первых 2–3 месяцев после рождения проводится операция по устранению расщелины губы. Хотя операцию по восстановлению расщелины губы можно выполнить вскоре после рождения, часто предпочтительный возраст составляет примерно 10 недель, в соответствии с "правилом 10s", разработанным хирургами Вильгельммесеном и Мусгрейвом в 1969 году (ребенок должен быть не младше 10 недель, весить не менее 10 фунтов и иметь уровень гемоглобина не менее 10 г). Если расщелина двусторонняя и обширная, для ее устранения может потребоваться две операции: сначала на одной стороне, а через несколько недель – на другой. Наиболее распространенной методикой восстановления расщелины губы является методика Милларда, разработанная Ральфом Миллардом. Миллард впервые выполнил эту операцию в мобильном армейском хирургическом госпитале (MASH) в Корее. Часто неполная расщелина губы требует той же операции, что и полная. Это обусловлено двумя причинами. Во-первых, группа мышц, отвечающих за смыкание губ, проходит через верхнюю губу. Для восстановления всей группы необходим полный разрез. Во-вторых, чтобы сделать шрам менее заметным, хирург стремится совместить его с естественными линиями верхней губы (например, с краями фильтра) и максимально увести швы к основанию носа. Неполная расщелина предоставляет хирургу больше тканей для работы, что позволяет создать более эластичную и естественную верхнюю губу.

Предохирургические устройства

В некоторых случаях тяжелой двусторонней полной расщелины премаксиллярный сегмент значительно выступает за пределы рта. Ретроспективное когортное исследование показало, что носоальвеолярное моделирование перед операцией улучшает долгосрочную симметрию носа при полной односторонней расщелине губы и неба по сравнению с хирургической коррекцией без предварительного моделирования. В ходе исследования было отмечено значительное улучшение симметрии носа по нескольким параметрам, включая измерения проецируемой длины крыла носа (латеральной поверхности наружного носа), положения надпереносинной борозды крыла носа, положения медиолатерального носового купола и отклонения спинки носа. В исследовании было заключено: "Среднее значение проецируемой длины крыла носа составило 93,0% в группе, подвергшейся только хирургическому вмешательству, и 96,5% в группе, прошедшей носоальвеолярное моделирование". Систематический обзор пришел к выводу, что носоальвеолярное моделирование оказывает положительное влияние на результаты первичной хирургии при расщелине губы/неба и на эстетический результат.

Разрыв неба

Часто расщелина нёба временно закрывается нёбным обтуратором (протез, изготовленный для прилегания к нёбу и закрывающий дефект). Это устройство репозиционирует смещенные альвеолярные сегменты и способствует уменьшению расщелины губы. Обтуратор улучшает речь, обеспечивая правильный воздушный поток, а также улучшает питание и дыхание, поскольку дефект в твердом и мягком нёбе закрыт и не оказывает на них влияния. Расщелина нёба также может быть исправлена хирургическим путем, обычно в возрасте от 6 до 12 месяцев. Примерно 20–25% пациентов требуется только одна операция на нёбе для формирования компетентного велофарингеального клапана, способного обеспечивать нормальную, негиперназальную речь. Однако, по мере роста ребенка часто необходимы комбинации хирургических методов и повторные операции. Одним из новых достижений в лечении расщелины губы и нёба является аппарат Латама. Аппарат Латама хирургически фиксируется с помощью штифтов в возрасте 4–5 месяцев. После установки врач или родители ежедневно поворачивают винт, чтобы сблизить края расщелины и подготовить к последующему восстановлению губы или нёба. Если расщелина распространяется на альвеолярный отросток верхней челюсти, дефект обычно устраняется путем заполнения костной тканью. Костная ткань может быть взята из подбородка, ребра или тазовой кости пациента. В возрасте от 1 до 7 лет ребенок регулярно наблюдается командой специалистов по расщелинам.

Другие операции

Ортогнатическая хирургия – хирургическое рассечение кости для перестройки верхней челюсти (остеотомия). Кость рассекают, затем перемещают и фиксируют проводами или жесткими фиксационными пластинами, чтобы устранить несоответствие в передне-заднем направлении, а также уменьшить образование рубцов, поскольку это ограничивает рост. Существуют одноблочные и многоблочные остеотомии. Одноблочная остеотомия выполняется при достаточной непрерывности альвеолярного отростка, достигнутой после успешной костной пластики. Многоблочная остеотомия проводится при выраженном остаточном дефекте альвеолы с зубным промежутком и оронозальной фистулой (сообщением между ротовой и носовой полостями). Цель как одноблочной, так и многоблочной остеотомии – сместить верхнюю челюсть вперед для достижения адекватной окклюзии, а также обеспечить лучшую поддержку верхней губы и носа и закрыть любые свищи. Дистракционный остеогенез – удлинение кости путем постепенной дистракции. Это включает в себя рассечение кости и постепенное разведение концов, чтобы в образовавшемся промежутке сформировалась новая кость. Процесс состоит из нескольких фаз. После фиксации дистракционного аппарата и выполнения костных разрезов наступает латентная фаза продолжительностью 3–7 дней, в течение которой формируется костная мозоль. В фазе активации дистракция мозоли стимулирует врастание костной ткани, что может длиться до 15 дней в зависимости от необходимой величины дистракции. После достижения требуемой длины кости дистракционный аппарат оставляют на месте, поскольку он выполняет функцию жесткой скелетной фиксации до созревания новой кости (период консолидации). Кроме того, расщелина губы и неба может вызывать аномальное положение отдельных зубов, что, в свою очередь, может повлиять на способность пациента произносить определенные звуки, такие как звуки "ф" или "в", и привести к картавости. Изменения в речи также могут быть проявлением влияния расщелины губы и неба на окклюзию пациента. Это часто связано с нарушением слуха или его потерей. Хирургическое лечение, заключающееся во введении шунтирующей трубки в барабанную перепонку, обычно используется для улучшения слуха у детей с средним отитом. Кроме того, доказано, что грудное молоко снижает частоту развития среднего отита у младенцев с расщелинами. Назальная регургитация часто возникает из-за открытого пространства между ротовой и носовой полостями. Кормление из бутылочки может помочь (бутылочки с мягкой силиконовой соской легче использовать, чем жесткие). Кроме того, можно использовать верхние протезы для облегчения кормления. Независимо от выбранного метода кормления, важно контролировать набор веса и гидратацию ребенка. Младенцам с расщелиной губы или неба может потребоваться дополнительное питание для обеспечения адекватного роста и питания. Положение при грудном вскармливании, рекомендованное специалистами, также может повысить вероятность успеха.

Команда "Разлом"

Люди с КЛП сталкиваются с множеством проблем. Поэтому эффективное лечение КЛП требует участия широкого круга специалистов. Современная модель оказания помощи при КЛП – это мультидисциплинарная команда. Это группа специалистов из разных областей, которые тесно сотрудничают, чтобы обеспечить пациентам комплексное лечение с рождения и на протяжении всего подросткового возраста. Эта система организации помощи позволяет членам команды работать в межпрофессиональном взаимодействии, чтобы все аспекты ухода за пациентами с КЛП были обеспечены наилучшим образом.

Оценка результатов

Измерение результатов лечения расщелины губы и нёба осложнено сложностью и длительным характером лечения, которое охватывает период от рождения до ранней взрослости. Предыдущие попытки оценить эффективность конкретных вмешательств или общих протоколов лечения сдерживались отсутствием стандартов данных для оценки результатов лечения расщелины. Международный консорциум по измерению результатов в здравоохранении (ICHOM) предложил Стандартный набор показателей для оценки результатов лечения расщелины губы и нёба. Стандартный набор ICHOM включает показатели по многим важным областям оценки результатов лечения расщелины (слух, дыхание, питание, речь, здоровье полости рта, внешний вид и психосоциальное благополучие). Он включает показатели, предоставляемые врачами, пациентами и членами их семей.

Эпидемиология

Расщелина губы и нёба встречается примерно у 1–2 из 1000 новорожденных в развитых странах. Наиболее высокие показатели распространенности расщелины губы, с расщелиной нёба или без нее, зарегистрированы у коренных американцев и азиатов. У африканцев самый низкий уровень распространенности. Коренные американцы: 3,74/1000
Японцы: 0,82/1000 – 3,36/1000
Китайцы: 1,45/1000 – 4,04/1000
Белые американцы: 1,43/1000 – 1,86/1000
Латиноамериканцы: 1,04/1000
Африканцы: 0,18/1000 – 1,67/1000

Расщелина губы и нёба стала причиной примерно 3800 смертей во всем мире в 2017 году, по сравнению с 14 600 смертями в 1990 году.

Закон об инвалидности и споры об абортах

В некоторых странах деформации, такие как волчья пасть или заячья губа, рассматриваются как основания (общепринятые или официально разрешенные) для проведения аборта после установленного законом срока, даже если жизнь или здоровье плода не находятся под угрозой. Некоторые политические противники утверждают, что эта практика является евгеникой, основанной на косметических недостатках, а не на общепринятых определениях инвалидности.

Произведения художественной литературы

У одноименного героя романа Дж. М. Коэтзи «Жизнь и времена Майкла К» 1983 года есть расщелина губы, которая никогда не исправляется. В романе 1920 года «Рост почвы» норвежского писателя Кнута Хамсуна Ингер (жена главного героя) имеет неисправленную расщелину губы, которая накладывает тяжелые ограничения на ее жизнь, даже заставляя ее убить своего собственного ребенка, который также рождается с расщелиной губы. Главная героиня романа 1924 года «Драгоценная соломинка» английской писательницы Мэри Уэбб – молодая женщина, живущая в сельской местности Шропшира в XIX веке, которая в конечном итоге приходит к выводу, что ее увечье является источником ее духовной силы. Книга позже была адаптирована для телевидения как BBC, так и ORTF во Франции. Аналогично, главный герой в криминальном романе Грэма Грина «Пушка на продажу» (1936), Рэйвен, имеет расщелину губы, к которой он чувствителен, и описывается как «уродливый человек, посвятивший себя уродливым поступкам». В романе Патриции Маккиллип «Ночной дар» 1976 года одна из главных героинь старшей школы стесняется из-за расщелины губы, но учится больше доверять себе. В первом издании «Гарри Поттера и Тайной комнаты» одним из людей, у которых Гилдерой Локхарт украл славу, была ведьма с заячьей губой, изгнавшая Бандон Банши. В более поздних изданиях это было изменено на ведьму с волосатым подбородком. В 26-й главе книги Марка Твена «Приключения Гекльберри Финна» Гек Финн встречает трех сестер Уилкс, Мэри Джейн, Сьюзан и Джоанну. Джоанна описывается как «та, что посвящает себя добрым делам и имеет заячью губу». В качестве оскорбительной синекдохи Гек Финн называет Джоанну «заячьей губой», а не по имени. Расщелина губы и расщелина нёба часто изображаются негативно в популярной культуре. Примерами являются Одджоб, второстепенный злодей романа Яна Флеминга «Голдфингер» (фильм не упоминает об этом, но оставляет это подразумеваемым) и серийный убийца Фрэнсис Долархайд в романе «Красный дракон» и его экранизациях «Охотник за разумом», «Красный дракон» и «Ганнибал». Изображение вражеских персонажей с расщелиной губы и расщелиной нёба, которых называют мутантами, в видеоигре Rage 2 2019 года заставило Криса Планте из Polygon задуматься, будет ли когда-нибудь это состояние изображено в положительном свете.

Примечательные случаи

Комментарии к имени Джерри Бёрд Американский спортивный журналист газет Shreveport Journal (1957–1991) и Bossier Press Tribune (1993–2012); родился с расщелиной губы, но без расщелины нёба. Джон Генри "Док" Холлидей Американский стоматолог, игрок и стрелок Дикого Запада, наиболее известный дружбой с Уайаттом Эрпом и перестрелкой в О.К. Коррале. Тутанхамон Египетский фараон, у которого, согласно данным диагностической визуализации, возможно, была незначительная расщелина нёба. Торгильс Скарти Торгильс 'заячьегубый' – викингский воин X века и основатель Скарборо (Англия). Тэд Линкольн Четвертый и младший сын президента Авраама Линкольна. Кармит Бахар Американская танцовщица и певица. Юрген Хабермас Немецкий философ и социолог. Любо Миличевич Австралийский профессиональный футболист. Стейси Кич Американский актер и чтец. Чич Марин Американский актер и комик. Оуэн Шмитт Американский футбольный фулбэк. Тим Лотт Английский писатель и журналист. Ричард Хоули Английский музыкант. Антуанетта Бурнион Фламандская мистик. Том Берк Английский актер. Франц Роговски Немецкий актер.

Другие животные

Разрывы губы и нёба иногда встречаются у крупного рогатого скота и собак, и редко у коз, овец, кошек, лошадей, панд и хорьков. Чаще всего дефект затрагивает губу, носовую морду и предчелюстную кость. Расщелины твердого и мягкого нёба иногда наблюдаются в сочетании с расщелиной губы. Причина обычно наследственная. Наиболее часто поражаются брахицефальные собаки, такие как боксеры и бостонские терьеры. Также предполагается наличие наследственного заболевания с неполной пенетрантностью у ши-тцу, швейцарских овчарок, бульдогов и пойнтеров. У лошадей это редкое состояние, обычно затрагивающее заднюю часть мягкого нёба. У крупного рогатого скота породы шароле расщелины наблюдаются в сочетании с артрогрипозом, который наследуется как аутосомно-рецессивный признак. Он также наследуется как аутосомно-рецессивный признак у овец породы тексель. К другим способствующим факторам могут относиться дефицит питательных веществ у матери, воздействие вирусных инфекций внутриутробно, травмы, лекарственные препараты или химические вещества, либо употребление матерью токсинов, например, некоторых видов люпина крупным рогатым скотом во второй или третий месяц беременности. Использование кортикостероидов во время беременности у собак и употребление Veratrum californicum беременными овцами также связывают с образованием расщелин. Наиболее распространенной проблемой, связанной с расщелинами, являются трудности с кормлением, но аспирационная пневмония, регургитация и недоедание часто встречаются при расщелинах нёба и являются частой причиной смерти. Часто требуется питание через зонд, но корректирующая операция у собак может быть выполнена в возрасте двенадцати недель. Хирургические методы лечения расщелины нёба у собак включают протезирование, использование слизистых лоскутов и микрососудистых свободных лоскутов. Из-за наследственного характера этого состояния разведение пораженных животных не допускается.