Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Жүректің туа біткен кемістігінің түрі
Type of congenital heart defect
Фалло тетралогиясының себебі көбінесе белгісіз болады. Ол сондай-ақ Даун синдромы және туа біткен жүрек кемістіктерін тудыратын басқа хромосомалық ақаулармен де байланысты болуы мүмкін. TOF әдетте өмірдің бірінші жылында ашық жүрек операциясы арқылы емделеді. Тиісті күтіммен, шағылысқан көптеген адамдар ересек жасқа жетеді. TOF-тың таралуы 0,02-ден 0,04%-ға дейін деп есептеледі. Оны алғаш рет 1671 жылы Нильс Стенсен сипаттаған. 1888 жылы француз дәрігері Этьен Луи Артур Фалло оның толыққанды сипаттамасын жариялаған, осының құрметіне осы кемістік оның атымен аталады. Алғашқы толық хирургиялық түзету 1954 жылы жасалған. TOF-ы бар нәрестелерде – цианоздық жүрек ауруы – қандағы оттегінің деңгейі төмен болады. Басқа симптомдарға жүрек шуы (жай ғана естілуден өте қаттыға дейін), тамақтануда қиындық, салмақ алудың болмауы, өсу мен физикалық дамудың тежелуі, күш салғанда тыныс алудың қиындығы (диспноэ), саусақтар мен бақайшақтардың дөңгеленуі және полицитемия жатады.
The cause of tetralogy of Fallot is typically not known. It may also be associated with Down syndrome and other chromosomal defects that cause congenital heart defects. TOF is typically treated by open heart surgery in the first year of life. With proper care, most people who are affected live to be adults. The prevalence of TOF is estimated to be anywhere from 0.02 to 0.04%. It was initially described in 1671 by Niels Steensen. A further description was published in 1888 by the French physician Étienne Louis Arthur Fallot, after whom it is named. The first total surgical repair was carried out in 1954. Infants with TOF – a cyanotic heart disease – have low blood oxygen saturation. Other symptoms include a heart murmur which may range from almost imperceptible to very loud, difficulty in feeding, failure to gain weight, retarded growth and physical development, labored breathing (dyspnea) on exertion, clubbing of the fingers and toes, and polycythemia.
Тет сиқырлары
Түзетілмеген Фалло тетрадасы бар нәрестелер мен балаларда "тет ұстамалары" дамуы мүмкін, бұл қандағы оттегінің деңгейінің төмендеуіне немесе жүйелік қан тамырларының қарсылығының төмендеуіне алып келеді, соның салдарынан қарыншааралық пердедегі ақаулық арқылы қан ағынының күшеюіне себеп болады.
Infants and children with unrepaired tetralogy of Fallot may develop "tet spells". – leading to decreased oxygen saturation or that causes decreased systemic vascular resistance, which in turn leads to increased shunting through the ventricular septal defect.
Электрокардиограмма
Электрокардиограмма (ЭКГ) – жүректі бағалаудың ең қарапайым процедураларының бірі. Көкірек, қол және мойынға жақын дененің белгілі бір жерлеріне кішкентай электродтар қойылады. Электродтарды ЭКГ аппаратына жетектеу кабельдері қосады. Содан кейін жүректің электрлік активтілігі өлшенеді.
An electrocardiogram (ECG) is one of the most basic procedures for assessing the heart. Tiny electrodes are applied to specific areas on the body, near the chest, arm, and neck. Lead cables connect the electrodes to an ECG machine. The heart's electrical activity is then measured.
Эхокардиограмма
Қазіргі кезде жүректің туа біткен ақауларын диагностикалау үшін эхокардиография қолданылады. Бұл тез, сәулеленуді қажет етпейді, өте нақты және оны бала туғанға дейін де жасауға болады. Эхокардиография VSD, RVH және аорталық ауытқуды көрсету арқылы TOF-тың болуын анықтайды. Көптеген науқастарда диагноз туғанға дейін қойылады. Түсті Доплер (эхокардиографияның түрі) өкпе стенозының дәрежесін өлшейді. Сонымен қатар, өкпе клапаны арқылы қанның жеткілікті ағылуын қамтамасыз ету үшін жаңа туған нәрестеде артериялық каналды мұқият бақылау қажет. Тет сиқырлы сезімдерді түрлі факторлар, мысалы, жылау, тахипнеяның прогрестеуі және терең тыныс алу тудыруы мүмкін, соның ішінде, бірақ олармен шектелмейтін, көгілдір тері, тырнақтар мен еріндер, терең жылау және тыныс алу қиындықтары. Тет-сезімдер бета-блокаторлармен, мысалы пропранололмен емделуі мүмкін, бірақ жедел эпизодтар жедел араласуды қажет етеді. Жөндеу екі негізгі қадамнан тұрады: VSD-ді жапқышпен жабу және оң қарыншаның шығу жолын қайта құру. Пациенттерге олардың ерекше жүрек анатомиясына байланысты қосымша оңалту немесе қалпына келтіру хирургиясы жасалуы мүмкін. Бұл жүректен шығатын, жартылай толыққанған қанның көп бөлігін өкпеге бағыттап, өкпелік айналым арқылы ағынын арттырып, симптомдарды жеңілдетеді. Блэлок-Томас-Тауссигтің алғашқы шунт операциясы 1944 жылдың 29 қарашасында 15 айлық Айлин Саксонға жасалды, нәтижесі зор болды. Поттс шунты мен Уотерстон-Кули шунты - бұл бірдей мақсатта жасалған басқа шунттық процедуралар. Бұлар енді қолданылмайды. Қазіргі уақытта, TOF бар нәрестелерге, өте ауыр жағдайларды қоспағанда, паллиативтік хирургиялық операциялар жүргізілмейді. Мүмкін болатын асқынуларға өкпе қан ағынының жеткіліксіздігі, өкпе артериясының бұрмалануы, өкпе артериясының жеткіліксіз өсуі және өкпе атризиясы жатады. Нәтижесінде оң қарыншаның шығу жолының бұзылуын жеңілдету үшін, өкпе регрюгитациясын азайту үшін хирургиялық процедураларды іздеу күшейді. Өкпе жетіспеушілігі - қайта операция жасаудың ең жиі кездесетін себебі, ал өкпе клапандарын ауыстыру критерийлері дәстүрлі түрде магниттік резонанс немесе КТ-да реггигитациялық фракцияның ауырлығына негізделген. Оң және сол қарыншаның систолалық және диастолалық көлем индекстері, эжекция фракциялары және аневризманың бар болуы бұлтартпау ағынын тудыратын факторлар, бұл зерттеуде қарастырылған барлық параметрлер. Мүмкін болатын симптомдар: жаттығуларға төзбеушілік, жүрек жетіспеушілігінің белгілері мен көріністері, ұйқысыздық және ұзаққа созылған қарыншалық тахикардия. Өкпе клапанын ауыстыру үшін транскатетрлік өкпе клапаны әдісін де қолдануға болады. Оң немесе сол қарыншалардың дисфункциясы бар өкпе регрюгитациясының дәрежесі, сондай-ақ өкпе гипертензиясының деңгейі жүктілік асқынуларының жоғарылау қаупімен байланысты. Фалло тетралогиясының толық хирургиялық жөндеуіне ұшыраған науқастарда гемодинамика жақсарды және операциядан кейін жүрек қызметі жақсы немесе өте жақсы, ал жаттығуларға төзбеушілік жоқ (Нью-Йорк жүрек қауымдастығының I-II класы). Ұзақ мерзімді нәтиже пациенттердің көпшілігі үшін әдетте өте жақсы, алайда хирургиялық операциядан кейінгі қалдық ақаулар, мысалы өкпе регрюгитациясы, өкпе артериясының стенозы, қалдық VSD, оң қарыншаның дисфункциясы, оң қарыншаның шығу жолының бұзылуы өмір сүру ұзақтығына әсер етуі және қайта операция жасау қажеттілігін арттыруы мүмкін. Созылмалы өкпелік регрюгитация және оң қарыншаның кеңеюі мен дисфункциясы да жиі кездеседі. Түзетуден кейінгі 30 жыл ішінде науқастардың 50% қайта операцияны қажет етеді.
Congenital heart defects are now diagnosed with echocardiography, which is quick, involves no radiation, is very specific, and can be done prenatally. Echocardiography establishes the presence of TOF by demonstrating a VSD, RVH, and aortic override. Many patients are diagnosed prenatally. Color Doppler (type of echocardiography) measures the degree of pulmonary stenosis. Additionally, close monitoring of the ductus arteriosus is done in the neonatal period to ensure that there is adequate blood flow through the pulmonary valve. Tet spells can be triggered by various factors such as crying, progressive tachypnea, and deep breathing, with symptoms including but not limited to blue skin, nails and lips, profound crying and difficulty breathing. Tet spells may be treated with beta blockers such as propranolol, but acute episodes require rapid intervention with morphine or intranasal fentanyl to reduce ventilatory drive, a vasopressor such as phenylephrine, or norepinephrine to increase systemic vascular resistance, and IV fluids for volume expansion. The repair consists of two main steps: closure of the VSD with a patch and reconstruction of the right ventricular outflow tract. Additional reparative or reconstructive surgery may be done on patients as required by their particular cardiac anatomy. This redirected a large portion of the partially oxygenated blood leaving the heart for the body into the lungs, increasing flow through the pulmonary circuit, and relieving symptoms. The first Blalock–Thomas–Taussig shunt surgery was performed on 15 month old Eileen Saxon on November 29, 1944 with dramatic results. The Potts shunt and the Waterston–Cooley shunt are other shunt procedures which were developed for the same purpose. These are no longer used. Currently, palliative surgery is not normally performed on infants with TOF except for extreme cases. Potential complications include inadequate pulmonary blood flow, pulmonary artery distortion, inadequate growth of the pulmonary arteries, and acquired pulmonary atresia. As a result, the hunt for surgical procedures to relieve right ventricular outflow tract obstruction while minimizing pulmonary regurgitation has intensified. Pulmonary insufficiency is the most common reason for reoperation, and pulmonary valve replacement criteria have traditionally been based on the severity of the regurgitant fraction on a magnetic resonance or CT scan. Right and left ventricular end systolic and end diastolic volume indices, ejection fractions, and the existence of aneurysm generating obstructive outflow are all parameters seen in this research. Exercise intolerance, heart failure signs and symptoms, syncope, and prolonged ventricular tachycardia are all possible symptoms. A transcatheter pulmonary valve method can also be used to replace a pulmonary valve. The degree of pulmonary regurgitation with right or left ventricular dysfunction, as well as the level of pulmonary hypertension, are linked to an increased risk of pregnancy complications. Patients who have undergone total surgical repair of tetralogy of Fallot have improved hemodynamics and often have good to excellent cardiac function after the operation with some to no exercise intolerance (New York Heart Association Class I II). Long term outcome is usually excellent for most patients, however residual post surgical defects such as pulmonary regurgitation, pulmonary artery stenosis, residual VSD, right ventricular dysfunction, right ventricular outflow tract obstruction may affect life expectancy and increase the need for reoperation. Chronic pulmonary regurgitation and right ventricular dilation and dysfunction is also common. Within 30 years after correction, 50% of patients will require reoperation.
Қосымша аурулар
ТОФ кезінде көптеген бірмезгілді аурулар туындауы мүмкін, олар жағдайды нашарлатады. Көп жағдайда ТОФ төмен салмақпен және мерзімінен бұрын туумен қатар жүреді. Екі жағдайда да өлім-жәрдем мен аурушаңдық деңгейінің жоғарылауы байқалды. ТОФ-ы түзетілген ересектерде оң жүрекше мен қарыншаның механикасы, бауырдың қатаңдығы, сондай-ақ өкпе атрезиясы және тұрақты өкпе тамыр стенозында да айырмашылықтар анықталды. Өкпе атрезиясы бар пациенттерде оң қарыншадан өкпе артерияларына қан ағыны толығымен тоқтатылады. Сондықтан, өкпеге қан ағыны жүйелік қан айналымынан толығымен тәуелді болады, әдетте ашық ботал тетік арқылы. ТОФ патофизиологиясы және өкпе артериясының патологиясы өкпе артерияларының кемістіктерімен тікелей байланысты. Операциядан кейін де бұл пациенттерде өкпе артериясының тарылуы және өкпе гипертензиясы қаупі жоғары болады. Данон ауруы, сирек кездесетін генетикалық бұзылыс, ТОФ-ты күрделендіруі мүмкін. Атап айтқанда, QRS кешенінің ұзаруы және PR интервалының қысқаруы байқалады. ТОФ-та анықталған генетикалық аномалиялар Данон ауруын ертерек диагностикалауға мүмкіндік береді, бұл емделу барысын жақсартуға көмектеседі.
There are many comorbid conditions that can occur with TOF that may exacerbate the condition. Often, TOF can present with low birth weight and prematurity. In both of these cases, mortality and morbidity were both seen to increase. Differences in right atrial and ventricular mechanics and liver stiffness was also observed in adults with repaired TOF, as well as pulmonary atresia and persistent pulmonary stenosis. In patients with pulmonary atresia, there is complete failure of forward flow from the right ventricle to the pulmonary arterial vasculature. As such, pulmonary blood flow is entirely dependent on shunting from the systemic circulation, typically through a patent ductus arteriosus. The pathophysiology of TOF together with pulmonary arteriosus is uniquely attributable to defects of the pulmonary arteries. Even after operative care, these patients remain at higher risk for pulmonary arterial stenoses and pulmonary hypertension. Danon disease, which is a rare genetic disorder, was also observed to complicate TOF. In particular, elongation of the QRS complex and a shortened PR interval. Genetic abnormalities found in TOF may lead to the earlier diagnosis of Danon disease, helping to improve prognostic outcomes.