Кіріспе

Аортаның ең ішкі қабатының зақымдануы

Ауырсыну жүрек шабуылымен шатастырылуы мүмкін, бірақ аорталық диссекция әдетте жүрек жеткіліксіздігі және ЭКГ өзгерістері сияқты басқа да белгілермен қатар жүрмейді. Аорталық диссекция кезінде сирек кездесетін симптомдарға жүрек конгестивті жеткіліксіздігі (7%), есінен тану (9%), инсульт (6%), перифериялық ишемиялық нейропатия, параплегия және жүрек тоқтауы жатады. Егер адам есінен таныса, шамамен жартылай жағдайда бұл перикардқа қан кетуге байланысты болады, бұл перикард тампонадасына әкеледі. Аорталық диссекцияның неврологиялық асқынулары, мысалы инсульт және паралич, орталық нерв жүйесінің бөліктерін қамтамасыз ететін бір немесе бірнеше артериялардың зақымдануынан туындайды. Егер аорталық диссекция құрсақ аортасын қамтыса, бүйрек артерияларының бірінің немесе екеуінің зақымдануы жағдайдың 5-8%-ында, ал ішек ишемиясы шамамен 3%-ында кездеседі.

Қан қысымы

АД-мен ауыратын адамдардың көбінесе қан қысымы жоғары болады. Жедел АД кезінде қан қысымы өте өзгермелі болуы мүмкін. Дистальді дисекциясы бар адамдарда қан қысымы жоғарылауға бейім. Проксимальді АД-мен ауыратын адамдардың 36%-ы гипертониямен, ал 25%-ы гипотониямен көрінеді. Проксимальді АД цистикалық медиалдық дегенерация салдарынан қан тамыр қабырғасының әлсіреуімен байланысты. Дистальді (Станфордтың В түрі) АД-мен ауыратын науқастардың 60-70%-ы жоғары қан қысымымен, ал 2-3%-ы төмен қан қысымымен көрінеді. Қан қысымының күрт төмендеуі – нашар жағдайдың көрсеткіші. Ол көбінесе перикардтың тампонадасы, ауыр аорталық жеткіліксіздік немесе аортаның жарылуымен байланысты. Қан қысымын дәл өлшеу маңызды. Брахиоцефальдық артерияның (оң қолға қан жабдықтайтын) немесе сол жақ қолтық артериясының (сол қолға қан жабдықтайтын) зардап шегуі салдарынан псевдогипотензия (жалған төмен қан қысымы) пайда болуы мүмкін.

Аорталық жеткіліксіздігі

Аорталық жеткіліксіздігі (АЖ) көтерілетін аорта диссекциясының (АД) жартысынан екі үшін бір бөлігінде кездеседі, ал аорталық жеткіліксіздігінің диастолалық шуылы проксимальды диссекциялардың шамамен 32%-ында естіледі. Шудың қарқындылығы (күші) қан қысымына байланысты, ал қан қысымы төмен болған жағдайда естілмеуі мүмкін. Көтерілетін АД кезінде АЖ-ге бірнеше себеп бар. Диссекция аорта клапанының сақинасын кеңейтіп, клапан жапырақшаларының бітісуіне кедергі келтіруі мүмкін. Диссекция аорта тамырына дейін жетіп, аорта клапанының жапырақшаларын бөліп алуы мүмкін. Басқа жағдайда, кең ауқымды интималық жарылыстан кейін, интималық қабат сол қарыншаның шығу жолына құлап, аорта клапанына интималық интуссусцепция туғызып, клапанның толық жабылуына кедергі келтіруі мүмкін.

Миокард инфаркты

Аорталық дисекциялардың 1-2% жағдайында жүрек шабуылы (инфаркт) дамиды. Инфаркт дисекцияға коронарлық артериялардың, жүректің оттегімен қамтамасыз етілуіне жауапты қан тамырлардың қатысуынан туындайды. Оң коронарлық артерия сол коронарлық артерияға қарағанда көбірек зардап шегеді. Егер миокард инфарктісі тромболитикалық терапиямен емделсе, өлім-жJim 70%-дан асып кетеді, көбінесе перикард қапшығына қан кету нәтижесінде жүрек тампонадасына алып келеді.

Плевралық төгілу

Плевралық төгілу (өкпелер мен кеуде қабырғасы немесе диафрагма арасындағы кеңістікте сұйықтық жиналуы) аортаның уақытша жарылуынан болатын қан немесе аортаның айналасындағы қабыну реакциясынан туындаған сұйықтықтан болуы мүмкін. Егер АД салдарынан плевралық төгілу пайда болса, ол оң гемитораксқа қарағанда сол гемиторакста жиірек кездеседі.

Таңдау факторлары

Аортаның жарылуы гипертониямен (жоғары қан қысымымен) және көптеген шекті тіндердің ауруларымен байланысты. Аортаның жарылуына васкулит (артерияның қабынуы) сирек себеп болады. Бұл кеуде жарақатының салдары да болуы мүмкін. Аортаның жарылуымен ауырған адамдардың шамамен 72-80% -ы бұрын гипертониямен ауырған. Кокаин және метамфетамин сияқты стимуляторлармен бірге есірткі қолдану да АЖ-ның өзгертілетін тәуекел факторы болып табылады. Темекі шегу де осы ауруға себеп болуы мүмкін. Екі жақшалы аорта клапаны (аорта клапанына қатысты туа біткен жүрек ауруының түрі) аортаның жарылуынан өткен адамдардың 7-14% -ында кездеседі. Бұл адамдар аортаның көтеріңкі бөлігінде жарылуға бейім. Екі жақшалы аорта клапаны бар адамдарда жарылу қаупі клапан стенозының дәрежесімен байланысты емес. Марфан синдромы, Элерс-Данлос синдромы және Лоис-Диц синдромы сияқты шекті тіндердің аурулары аортаның жарылу қаупін арттырады. Тернер синдромы да аорта түбірінің кеңеюі арқылы аортаның жарылу қаупін арттырады. Бұл аортаның бойымен әр түрлі қашықтықта алға немесе артқа таралуы мүмкін. Қан ағысымен ілеумдық бифуркацияға қарай таралатын жарылулар алға бағытталған жарылулар деп аталады, ал аорта түбіріне қарай таралатын (қан ағысының кері бағыты) кері бағытталған жарылулар деп аталады. Алғашқы жарық әдетте аорта клапанынан 100 мм-ге жуық жерде болады, сондықтан кері бағытталған жарылу перикардты оңай зақымдауы мүмкін, бұл гемоперикардқа әкеледі. Алға бағытталған жарылулар аортаның ілеумдық бифуркациясына дейін таралуы, аорта қабырғасының жарылуы немесе екі түтік аортаға әкелетін қантамырлық люменге қайтадан таралуы мүмкін. Екі түтік аорта қан ағынының қысымын жеңілдетеді және жарылу қаупін азайтады. Жарылу дене қуысына қан кетуге әкеледі, ал емделу барысы жарылу орнына байланысты. Ретроперитонеалдық және перикардтық жарылулар да мүмкін. Аортаның жарылуының бастапқы себебі - аортаның ішкі қабығының жарылуы. Аортадағы жоғары қысымның салдарынан қан жарақат алған жерде медиаға еніп, жарықты кеңейтеді. Бұл проксимальды (жүрекке жақын) немесе дистальды (жүректен алыс) немесе екеуі де болуы мүмкін. Қан медиа арқылы өтеді, жалған люменді (нағыз люмен - аортадағы қанның қалыпты арнасы) құрайды. Жалған люменді нағыз люменнен бөліп тұратын ішкі қабық қабаты интималық қанатша деп аталады. Аортаның жарылуының көп бөлігі көтеріліп бара жатқан аортадағы (65%), аорта доғасындағы (10%) немесе төмендеп бара жатқан кеуде аортасындағы артериялық байламнан дистальды (20%) интималық жарықтан басталады. Қан жалған люменмен ағып келе жатқанда, ол интиманың екінші жарықтарын тудыруы мүмкін. Осы екінші жарықтар арқылы қан нағыз люменге қайта кіре алады. Интималық жарықтың себебі әрқашан анық емес, бірақ көбінесе бұл ортаны құрайтын коллаген мен эластиннің дегенерациясымен байланысты. Бұл цистикалық медиалдық некроз деп аталады және көбінесе Марфан синдромымен байланысты, сонымен қатар Элерс-Данлос синдромымен де байланысты. Аортаның жарылуының 13% -ында интималық жарықтың белгілері табылмайды. Бұл жағдайларда, бастапқы себебі - интрамуральді гематома (орталықта қан кетуден пайда болады). Бұл жағдайларда нағыз люмен мен жалған люменнің арасында тікелей байланыс болмағандықтан, аортография арқылы аортаның жарылуын диагностикалау қиын, себебі себебі интрамуральді гематома. Интрамуральді гематомадан туындаған аортаның жарылуын интималық жарықтан туындағандай емдеу керек. Адамнан жақсы анамнез алу аортаның жарылуына күдік тудырса да, диагнозды тек анамнез бен физикалық белгілер арқылы қою мүмкін емес. Көбінесе диагноз диагностикалық бейнелеу сынағында интималық қанатшаны көру арқылы қойылады. Аортаның жарылуын диагностикалау үшін қолданылатын жалпы сынақтар: кеуде томографиясы йодталған контраст материалмен және трансозофагеалды эхокардиограмма. Аортаның қызыл ішекке жақын орналасуы анатомиялық суреттерді жақсырақ алу үшін жоғары жиілікті ультрадыбысты қолдануға мүмкіндік береді. Басқа да зерттеулер үшін аортаның аортограммасы немесе магниттік-резонанстық ангиограммасы қолданылуы мүмкін. Бұл сынақтардың әрқайсысының артықшылықтары мен кемшіліктері бар және олар аортаның жарылуын диагностикалауда бірдей сезімталдық пен ерекшелікке ие емес. Жалпы, таңдалған бейнелеу әдісі диагнозға дейінгі ықтималдыққа, сынау мүмкіндігіне, науқастың жағдайына және сынақтың сезімталдығы мен ерекшелігіне байланысты.

D-димер

Диагностикалық бағалау кезінде қандағы D-димер деңгейін өлшеу пайдалы болуы мүмкін. 500 нг/мл-ден төмен деңгей симптомдардың пайда болуынан бастап 24 сағат ішінде аорталық диссекция диагнозын жоққа шығаруға көмектеседі. Американдық Жүрек қауымдастығы осы тестті диагноз қою үшін қолдануға кеңес бермейді, себебі дәлелдер әлі де сенімсіз.

Компьютерлік томография

Компьютерлік томографиялық ангиография – аортаның үш өлшемді нақты бейнесін беретін жылдам, инвазивті емес тест. Бұл бейнелер кеуде және құрсақ аймағының жылдам, жұқа тілімдерін алып, оларды компьютерде біріктіре отырып, қима кескіндерін құрайды. Аортаның дұрыс диагноз қою үшін қажетті дәлдікпен шекарасын анықтау үшін, перифериялық тамырға йодталған контрастты зат енгізіледі. Контраст енгізіліп, сканирлеу болус бақылау әдісімен жүргізіледі. Бұл типтегі сканирлеу инъекцияға уақыттап келіп, контраст аортаға енген кезде түсіріледі. Сканирлеу кезінде контраст тамыр арқылы ағып бара жатқанда бақыланады. Оның сезімталдығы 96-100%, ал нақтылығы 96-100% құрайды. Кемшіліктеріне йодталған контрастты затты қолдану және ішкі қабықшаның (интима) жыртылу орнын анықтау мүмкін болмауы жатады.

МРТ

Магниттік-резонанстық томография (МРТ) аорталық диссекцияны анықтау және бағалау үшін де қолданылады, оның сезімталдығы 98%, ал ерекшелігі 98% құрайды. Аортаның МРТ зерттеуі аортаның үш өлшемді бейнесін құрайды, бұл дәрігерге ішкі қабықшаның (интима) жыртығының орналасқан жерін, тармақталған қан тамырларының зардап шегуін анықтауға және қосымша жыртықтарды табуға мүмкіндік береді. Бұл инвазивті емес тест, йодталған контрастты затты қолдануды қажет етпейді және аорталық жеткіліксіздіктің дәрежесін анықтап, өлшеуге болады. Аорталық диссекция кезінде МРТ-ның кемшілігі – ол көбінесе ірі ауруханаларда ғана қолжетімді болуы мүмкін, ал зерттеу салыстырмалы түрде көп уақыт алады, бұл денсаулығы нашар адамдар үшін қауіпті болуы мүмкін. МРТ кезінде қолданылатын жоғары интенсивті магниттік өрістерге байланысты, металл имплантаты бар адамдарға оны жасауға болмайды. Сонымен қатар, кейбір адамдар МРТ аппаратының ішінде клаустрофобияны сезінеді.

ДеБейки

Кардиохирург Майкл Э. ДеБейкидің есімімен аталған ДеБейки жүйесі – аорталық дисекцияның анатомиялық сипаттамасы. Ол бастапқы интимальды жыртылған жерінің орналасуына және дисекцияның таралуына (көтерілетін аортаға немесе төмен түсетін аортаға немесе екеуіне де таралуына) сүйене отырып, дисекцияны жіктейді. А типіндегі дисекцияларды хирургиялық емдеудің басты себебі – ішкі қабаттар арқылы қанның ағуынан туындаған жедел геморрагиялық перикардтық тампонаданың алдын алу. Екінші себебі – жедел аорта клапанының жеткіліксіздігі (регургитация): көтерілетін аорталық дисекциялар көбінесе аорта клапанын қамтиды, ол тірегін жоғалтып, аорта тамырына қарай сығылып, аорталық жеткіліксіздікке алып келеді. Клапанды қайта орналастыру және коронарлық артерия зақымдануын жөндеу немесе алдын алу үшін оны қайта ілгішпен бекіту қажет. Сонымен қатар, зақымдалған аймақ алынып, оның орнына дакрон егісі қойылады, бұл дисекцияның қайта пайда болуын болдырмайды. Дегенмен, В типіндегі дисекциялар, егер басқа органдарға, мысалы, бүйректерге ағып кету, жарылу немесе қауіп төндірмесе, операция жасаудан өлім-жітім көрсеткіші жақсартылмайды.

Менеджмент

Жедел дисекция кезінде емдеу таңдауы оның орналасқан жеріне байланысты. Стенфордтың А типі (көтерілетін аорталық) дисекциясы үшін хирургиялық ем медициналық емнен артық. Стенфордтың В типінің күрделі аорталық дисекциялары медициналық емді бастағаннан кейін хирургиялық араласуды қажет етеді, сонымен қатар эндоваскулярлық стент-қоспадама (TEVAR) хирургияға қарағанда аз инвазивті балама ретінде қолданылуы мүмкін. Аорталық дисекцияға шалдыққандардың 65% -ы ер адамдар, әйелдерге қарағанда ерлер жиірек ауырады. Диагноз қойылған кездегі орташа жас 63 жас. Дисекция жүктіліктің шамамен 0,6% жағдайында кездеседі.

Тарих

Аорталық дисекцияның ең алғашқы толық құжатталған жағдайы Фрэнк Николзге, Ұлыбритания королі II Георгтың қазасы туралы жасаған автопсиялық баяндамасында кездеседі. Ол 1760 жылдың 25 қазанында қайтыс болған. Ережелер "Three's Company" телесериалының жұлдызы Джон Риттердің есімімен аталады, ол 2003 жылы жүрек ұстамасы деп қате диагноз қойылып, екі дәрігердің дұрыс емес емдеуінен кейін кеуде аортасының диссекциясынан қайтыс болды. Бұл ережелерді Хьюстон қаласындағы Техас университетінің денсаулық сақтау ғылымдары орталығының Дианна Милевич, Риттердің ерте қайтысынан кейін жеті жыл өткен соң жасады. Риттердің құрметіне арналған коммерциялық емес ұйым және Торакалық аорталық аурулар коалициясы оны бірлесіп жариялады. Люсиль Болл аорта аневризмасын кесумен диагноз қойылды, аортасын жөндеу үшін операция жасалды және жеті сағаттық аорта клапанын ауыстыру сәтті аяқталды, бірақ бірнеше күннен кейін қайтыс болды. Темекі шегушілерде аорта аневризмасы жиірек кездеседі; Болл өмірінің көп бөлігінде темекі шеккен. Рент мюзиклымен танымал драматург Джонатан Ларсон 1996 жылы Марфан синдромының диагнозы қойылмаған аорталық диссекциядан қайтыс болды. "Days of Our Lives" және "Babylon 5" актері Ричард Биггс 2004 жылдың 22 мамырында 44 жасында аорталық диссекцияның салдарынан қайтыс болды. The Cramps тобының вокалисі Люкс Интерьер 2009 жылдың 4 ақпанында 62 жасында Глендейл мемориалдық ауруханасында аорталық диссекциядан қайтыс болды, бұл бастапқыда хабарланғандай, бұрыннан барған жағдай емес, "күтпеген, шоқтықтыратын және кенеттен" болды. Алан Тик 2016 жылы 69 жасында Бурбанктегі Провиденс Сент-Джозеф медициналық орталығында А типіндегі аорталық диссекциядан қайтыс болды. Жапон актрисасы Хироми Цуру 2017 жылы 57 жасында аорталық диссекциядан көлігінде қайтыс болды. Тайваньдық эстрада әртісі Элиан Хуан 2020 жылы 36 жасында қайтыс болды. Манга "Берсерк" авторы және суретшісі Кентаро Миура 2021 жылы 54 жасында аорталық диссекциядан қайтыс болды. 2021 жылдың тамызында Жаңа Зеландия крикетшісі Крис Кернс Австралияның Канберра қаласындағы үйінде аорталық диссекциядан кейін жасанды тыныс алу аппаратына қойылды. Ол Сиднейге ауыстырылды және операция кезінде инсульт алғандықтан белден төменге паралич болды. 2021 жылдың 27 қыркүйегінде, музыкалық фестивальде 50 минуттық концерттің соңғы әні орындалып жатқанда, Judas Priest тобының 41 жастағы гитарисі Ричи Фолкнер аорта аневризмасына ұшырады. Ол аорталық диссекцияны жою үшін 10,5 сағаттық ашық жүрек операциясын жасады. 2022 жылдың мамырында Depeche Mode тобының негізін қалаушы мүшесі, британиялық клавишник Энди Флетчер 60 жасында аорталық диссекциядан үйінде күтпеген жерден қайтыс болды.