Расслоение аорты: симптомы, диагностика и осложнения.

Введение

Повреждение самого внутреннего слоя аорты

Хотя боль может быть ошибочно принята за боль при сердечном приступе, расслоение аорты обычно не сопровождается другими признаками, такими как сердечная недостаточность и изменения на ЭКГ. Менее распространенные симптомы, которые могут наблюдаться при расслоении аорты, включают застойную сердечную недостаточность (7%), обмороки (9%), инсульт (6%), ишемическую периферическую нейропатию, параплегию и остановку сердца. Если человек потерял сознание, примерно в половине случаев это связано с кровоизлиянием в перикард, приводящим к тампонаде сердца. Неврологические осложнения расслоения аорты, такие как инсульт и паралич, обусловлены вовлечением одной или нескольких артерий, снабжающих части центральной нервной системы. Если расслоение аорты затрагивает брюшную аорту, нарушение кровотока в одной или обеих почечных артериях происходит в 5–8% случаев, а ишемия кишечника – примерно в 3% случаев.

Артериальное давление

У пациентов с диссекцией аорты часто в анамнезе отмечается повышенное артериальное давление. При острой диссекции аорты артериальное давление может значительно колебаться. Как правило, оно выше у пациентов с дистальной диссекцией. У пациентов с проксимальной диссекцией аорты гипертония выявляется в 36% случаев, а гипотония – в 25% случаев. Проксимальная диссекция аорты обычно связана с ослаблением стенки сосуда из-за кистозной медиальной дегенерации. У пациентов с дистальной (типа B по классификации Станфорда) диссекцией аорты высокое артериальное давление отмечается в 60–70% случаев, а низкое – в 2–3% случаев. Выраженная гипотония при обращении за медицинской помощью является неблагоприятным прогностическим признаком. Обычно она связана с перикардиальной тампонадой, тяжелой аортальной недостаточностью или разрывом аорты. Важно проводить точное измерение артериального давления. Псевдогипотензия (ложно заниженное измерение артериального давления) может возникать из-за вовлечения в процесс брахиоцефальной артерии (снабжающей правую руку) или левой подключичной артерии (снабжающей левую руку).

Аортальная недостаточность

Аортальная недостаточность (АИ) встречается в половине – двух третях случаев восходящей диссекции аорты, а диастолический шум аортальной недостаточности выслушивается примерно в 32% проксимальных диссекций. Интенсивность (громкость) шума зависит от артериального давления и может быть неразличимой при низком артериальном давлении. Существует несколько причин развития АИ при восходящей диссекции аорты. Диссекция может расширять кольцо аортального клапана, препятствуя смыканию его створок. Диссекция может распространяться в корень аорты и отрывать створки аортального клапана. В альтернативном сценарии, после обширного продольного разрыва внутренней оболочки аорты, интимальный отрыв может пролапсировать в тракт левого желудочкового выброса, вызывая интуссусцепцию интимы в аортальный клапан и, тем самым, нарушая его нормальное закрытие.

Инфаркт миокарда

Сердечный приступ возникает в 1–2% случаев аортальных расслоений. Инфаркт вызван вовлечением коронарных артерий, снабжающих сердце кровью, насыщенной кислородом, в процесс расслоения. Правая коронарная артерия поражается чаще, чем левая. Если инфаркт миокарда лечится тромболитической терапией, смертность возрастает до более чем 70%, главным образом из-за кровоизлияния в перикардиальную сумку, вызывающего тампонаду сердца.

Плевральный выдел

Плевральный выпот (скопление жидкости в пространстве между легкими и грудной стенкой или диафрагмой) может быть вызван либо кровью в результате временного разрыва аорты, либо жидкостью из-за воспалительной реакции вокруг аорты. Если плевральный выпот развивается вследствие аортального диспластического синдрома, он чаще встречается в левой плевральной полости, чем в правой.

Предрасполагающие факторы

Дисекция аорты связана с гипертонией (высоким кровяным давлением) и многими нарушениями соединительной ткани. Васкулит (воспаление артерии) редко ассоциируется с дисекцией аорты. Она также может быть результатом травмы грудной клетки. Примерно 72–80% пациентов с дисекцией аорты в анамнезе имеют гипертонию. Злоупотребление наркотиками, содержащими стимуляторы, такие как кокаин и метамфетамин, также является модифицируемым фактором риска развития дисекции аорты. Курение также может быть причиной. Двустворчатый аортальный клапан (тип врожденного порока сердца, затрагивающий аортальный клапан) встречается у 7–14% пациентов с дисекцией аорты. Эти пациенты склонны к дисекции в восходящей аорте. Риск дисекции у пациентов с двустворчатым аортальным клапаном не связан со степенью стеноза клапана. Нарушения соединительной ткани, такие как синдром Марфана, синдром Элерса-Данлоса и синдром Лойеса-Дитца, повышают риск дисекции аорты. Синдром Тернера также повышает риск дисекции аорты из-за расширения корня аорты. Это может распространяться вдоль аорты на различное расстояние в проксимальном или дистальном направлении. Дисекции, распространяющиеся к бифуркации подвздошных артерий (по направлению кровотока), называются антероградными, а те, которые распространяются к корню аорты (против направления кровотока) – ретроградными. Первоначальный разрыв обычно находится в пределах 100 мм от аортального клапана, поэтому ретроградная дисекция может легко привести к компрометации перикарда и развитию гемоперикарда. Антероградные дисекции могут распространяться до бифуркации подвздошных артерий, вызвать разрыв стенки аорты или реканализироваться в внутрисосудистое русло, формируя аорту с двойным стволом. Аорта с двойным стволом снижает давление кровотока и уменьшает риск разрыва. Разрыв приводит к кровоизлиянию в полость тела, и прогноз зависит от места разрыва. Возможны как ретроперитонеальные, так и перикардиальные разрывы. Начальным событием при дисекции аорты является разрыв внутренней оболочки аорты. Из-за высокого давления в аорте кровь проникает в среднюю оболочку в месте разрыва. Сила крови, проникающей в среднюю оболочку, приводит к расширению разрыва. Он может распространяться проксимально (ближе к сердцу) или дистально (дальше от сердца) или в обоих направлениях. Кровь движется через среднюю оболочку, создавая ложный просвет (истинный просвет – это нормальное русло кровотока в аорте). Ложный просвет отделен от истинного просвета слоем интимальной ткани, известным как интимальный клапан. В подавляющем большинстве случаев дисекции аорты начинаются с интимального разрыва в восходящей аорте (65%), дуге аорты (10%) или непосредственно дистальнее артериозного лигамента в нисходящей грудной аорте (20%). По мере продвижения крови по ложному просвету могут возникать вторичные разрывы интимы. Через эти вторичные разрывы кровь может повторно поступать в истинный просвет. Хотя причины интимального разрыва не всегда ясны, часто это связано с дегенерацией коллагена и эластина, составляющих среднюю оболочку. Это известно как кистозный медиальный некроз и чаще всего связано с синдромом Марфана, а также с синдромом Элерса-Данлоса. Примерно в 13% случаев дисекции аорты не обнаруживается признаков интимального разрыва. В этих случаях считается, что причиной является внутристеночная гематома (вызванная кровоизлиянием в среднюю оболочку). Поскольку в этих случаях нет прямой связи между истинным и ложным просветами, диагностика дисекции аорты с помощью аортографии затруднена, если причиной является внутристеночная гематома. Дисекция аорты, вторичная по отношению к внутристеночной гематоме, должна лечиться так же, как и дисекция, вызванная интимальным разрывом. Хотя тщательный сбор анамнеза может быть сильно подозрительным на дисекцию аорты, диагноз не всегда можно поставить только на основании анамнеза и физикального обследования. Часто диагноз ставится путем визуализации интимального клапана с помощью диагностического визуализационного исследования. Обычно используемые тесты для диагностики дисекции аорты включают компьютерную томографию грудной клетки с йодсодержащим контрастным веществом и чреспищеводную эхокардиографию. Близость аорты к пищеводу позволяет использовать ультразвук с более высокой частотой для получения более качественных анатомических изображений. Другие тесты, которые могут быть использованы, включают аортографию или магнитно-резонансную ангиографию аорты. Каждый из этих тестов имеет свои преимущества и недостатки и не обладает одинаковой чувствительностью и специфичностью в диагностике дисекции аорты. В целом, выбор метода визуализации основан на вероятности диагноза до проведения исследования, доступности метода исследования, стабильности состояния пациента, а также на чувствительности и специфичности теста.

Aortic dissection is associated with hypertension (high blood pressure) and many connective tissue disorders. Vasculitis (inflammation of an artery) is rarely associated with aortic dissection. It can also be the result of chest trauma. About 72 to 80% of individuals who present with an aortic dissection have a previous history of hypertension. Illicit drug use with stimulants such as cocaine and methamphetamine is also a modifiable risk factor for AD. It can also be caused by smoking. A bicuspid aortic valve (a type of congenital heart disease involving the aortic valve) is found in 7–14% of individuals who have an aortic dissection. These individuals are prone to dissection in the ascending aorta. The risk of dissection in individuals with bicuspid aortic valves is not associated with the degree of stenosis of the valve. Connective tissue disorders such as Marfan syndrome, Ehlers–Danlos syndrome, and Loeys–Dietz syndrome increase the risk of aortic dissection. Turner syndrome also increases the risk of aortic dissection, by aortic root dilatation. This can propagate along the length of the aorta for a variable distance forward or backward. Dissections that propagate towards the iliac bifurcation (with the flow of blood) are called anterograde dissections and those that propagate towards the aortic root (opposite of the flow of blood) are called retrograde dissections. The initial tear is usually within 100 mm of the aortic valve, so a retrograde dissection can easily compromise the pericardium leading to a hemopericardium. Anterograde dissections may propagate all the way to the iliac bifurcation of the aorta, rupture the aortic wall, or recanalize into the intravascular lumen leading to a double barrel aorta. The double barrel aorta relieves the pressure of blood flow and reduces the risk of rupture. Rupture leads to hemorrhaging into a body cavity, and prognosis depends on the area of rupture. Retroperitoneal and pericardial ruptures are both possible. The initiating event in aortic dissection is a tear in the intimal lining of the aorta. Due to the high pressures in the aorta, blood enters the media at the point of the tear. The force of the blood entering the media causes the tear to extend. It may extend proximally (closer to the heart) or distally (away from the heart) or both. The blood travels through the media, creating a false lumen (the true lumen is the normal conduit of blood in the aorta). Separating the false lumen from the true lumen is a layer of intimal tissue known as the intimal flap. The vast majority of aortic dissections originate with an intimal tear in either the ascending aorta (65%), the aortic arch (10%), or just distal to the ligamentum arteriosum in the descending thoracic aorta (20%). As blood flows down the false lumen, it may cause secondary tears in the intima. Through these secondary tears, the blood can re enter the true lumen. While it is not always clear why an intimal tear may occur, quite often it involves degeneration of the collagen and elastin that make up the media. This is known as cystic medial necrosis and is most commonly associated with Marfan syndrome and is also associated with Ehlers Danlos syndrome. In about 13% of aortic dissections, no evidence of an intimal tear is found. In these cases, the inciting event is thought to be an intramural hematoma (caused by bleeding within the media). Since no direct connection exists between the true lumen and the false lumen in these cases, diagnosing an aortic dissection by aortography is difficult if the cause is an intramural hematoma. An aortic dissection secondary to an intramural hematoma should be treated the same as one caused by an intimal tear. While taking a good history from the individual may be strongly suggestive of an aortic dissection, the diagnosis cannot always be made by history and physical signs alone. Often, the diagnosis is made by visualization of the intimal flap on a diagnostic imaging test. Common tests used to diagnose an aortic dissection include a CT scan of the chest with iodinated contrast material and a transesophageal echocardiogram. The proximity of the aorta to the esophagus allows the use of higher frequency ultrasound for better anatomical images. Other tests that may be used include an aortogram or magnetic resonance angiogram of the aorta. Each of these tests has pros and cons, and they do not have equal sensitivities and specificities in the diagnosis of aortic dissection. In general, the imaging technique chosen is based on the pretest likelihood of the diagnosis, availability of the testing modality, patient stability, and the sensitivity and specificity of the test.

D-димер

Измерение уровня D-димера в крови может быть полезным в диагностической оценке. Уровень ниже 500 нг/мл может рассматриваться как свидетельство против диагноза расслоения аорты, особенно в течение 24 часов с момента появления симптомов. Американская кардиологическая ассоциация не рекомендует использовать этот тест для постановки диагноза, поскольку имеющиеся данные пока остаются предварительными.

Компьютерная томография

Компьютерная томографическая ангиография – это быстрый, неинвазивный метод исследования, позволяющий получить точное трехмерное изображение аорты. Эти изображения формируются путем получения серии быстрых, тонких срезов грудной клетки и брюшной полости, которые затем объединяются компьютером для создания поперечных сечений. Для четкой визуализации аорты с необходимой точностью, требуемой для правильной диагностики, в периферическую вену вводится йодированное контрастное вещество. Контраст вводится, а сканирование выполняется с использованием метода болюсного трекинга. Этот тип сканирования синхронизирован с введением контраста для захвата изображения в момент его поступления в аорту. Затем сканер отслеживает движение контраста по сосуду. Метод обладает чувствительностью от 96 до 100% и специфичностью от 96 до 100%. К недостаткам относятся необходимость использования йодированного контрастного вещества и невозможность определения места интимального разрыва.

МРТ

Магнитно-резонансная томография (МРТ) также используется для выявления и оценки расслоения аорты, с чувствительностью 98% и специфичностью 98%. МРТ-исследование аорты позволяет получить трехмерную реконструкцию аорты, что дает врачу возможность определить место первичного разрыва внутренней оболочки, вовлечение ветвей аорты и локализовать вторичные разрывы. Это неинвазивный метод, не требующий использования йодсодержащих контрастных веществ, который способен выявлять и количественно оценивать степень аортальной недостаточности. Недостатком МРТ при расслоении аорты является то, что оно может быть доступно только в крупных больницах, а само исследование относительно длительное, что может быть опасно для пациентов в тяжелом состоянии. В связи с использованием сильных магнитных полей во время МРТ, его нельзя проводить пациентам с металлическими имплантатами. Кроме того, у некоторых людей во время МРТ возникает клаустрофобия.

Дебейки

Система ДеБейки, названная в честь кардиоторакального хирурга Майкла Э. ДеБейки, представляет собой анатомическое описание расслоения аорты. Она классифицирует расслоение в зависимости от локализации первичного разрыва внутренней оболочки и протяженности расслоения (ограниченного восходящей или нисходящей аортой, либо затрагивающего обе – восходящую и нисходящую). Основным показанием к хирургическому лечению расслоений типа А является профилактика острой геморрагической тампонады сердца, вызванной утечкой крови через расслоенные слои проксимального отдела аорты, расположенного в перикарде. Вторичным показанием является острая недостаточность аортального клапана (регургитация): расслоения восходящей аорты часто вовлекают аортальный клапан, который, потеряв поддержку, смещается вниз в луковицу аорты, вызывая аортальную недостаточность. Клапан необходимо повторно закрепить для обеспечения его соприлегания, а также для восстановления или предотвращения повреждения коронарных артерий. Кроме того, область расслоения удаляется и замещается дакроновым протезом для предотвращения дальнейшего расслоения. Однако, операция не улучшает прогноз при расслоениях типа В с точки зрения смертности, если не возникают утечка, разрыв или нарушение функции других органов, например, почек.

Управление

При острой диссекции выбор лечения зависит от локализации. При диссекциях аорты типа A по Стенфорду (восходящая аорта) хирургическое лечение предпочтительнее медикаментозного. Сложные диссекции аорты типа B требуют хирургического вмешательства после начала медикаментозной терапии, при этом эндоваскулярное стентирование (TEVAR) является менее инвазивной альтернативой открытой операции. Мужчины страдают от диссекции аорты чаще, чем женщины: 65% всех пациентов с диссекцией аорты – мужчины. Средний возраст на момент постановки диагноза составляет 63 года. Диссекция аорты встречается примерно в 0,6% случаев беременности.

История

Самый ранний полностью задокументированный случай расслоения аорты приписывается Фрэнку Николсу в его отчете об аутопсии короля Великобритании Георга II, который был найден мертвым 25 октября 1760 года; в отчете описывается расслоение аортальной дуги и проникновение в перикард. Эти критерии были названы в честь звезды сериала "Тройная компания" Джона Риттера, который умер от расслоения грудной аорты в 2003 году после того, как его двое врачей ошибочно диагностировали и лечили от сердечного приступа. Критерии были разработаны Дианной Милевич из Техасского центра медицинских наук в Хьюстоне семь лет спустя после преждевременной смерти Риттера и опубликованы совместно некоммерческой организацией в честь Риттера и Коалицией по заболеваниям грудной аорты. У Люсиль Болл диагностировали расслаивающую аневризму аорты и провели операцию по восстановлению аорты, а также успешную семичасовую замену аортального клапана, но она умерла через несколько дней. Более высокая частота аневризм аорты наблюдается у курильщиков; Болл была заядлой курильщицей большую часть своей жизни. Пьесатург Джонатан Ларсон, наиболее известный мюзиклом "Rent", умер в 1996 году от расслоения аорты, предположительно из-за недиагностированного синдрома Марфана. Актер сериалов "Дни нашей жизни" и "Вавилон 5" Ричард Биггс умер 22 мая 2004 года в возрасте 44 лет из-за осложнений, вызванных расслоением аорты. Люкс Интерьер из The Cramps умер в больнице Глендейл 4 февраля 2009 года в возрасте 62 лет после расслоения аорты, которое, вопреки первоначальным сообщениям о ранее существовавшем заболевании, было "внезапным, шокирующим и неожиданным". Алан Тикк умер в 2016 году от расслоения аорты типа А в медицинском центре Providence Saint Joseph в Бербанке в возрасте 69 лет. Японская актриса Хироми Цуру умерла в своей машине от расслоения аорты в 2017 году в возрасте 57 лет. Тайваньский артист и шоумен Alien Huang умер в 2020 году в возрасте 36 лет. Кентаро Миура, автор и художник манги Berserk, умер от расслоения аорты в 2021 году в возрасте 54 лет. В августе 2021 года новозеландский крикетчик Крис Кернс был подключен к аппарату искусственного жизнеобеспечения после расслоения аорты в своем доме в Канберре, Австралия. Его перевели в Сидней, где он стал парализованным ниже пояса из-за инсульта, произошедшего во время операции. 41-летний гитарист Richie Faulkner из хэви-метал группы Judas Priest получил аневризму аорты 27 сентября 2021 года во время исполнения последней песни их 50-минутного сета на музыкальном фестивале. Ему была проведена 10,5-часовая операция на открытом сердце для восстановления расслоения аорты. В мае 2022 года клавишник Энди Флетчер, один из основателей британской группы Depeche Mode, неожиданно скончался дома от расслоения аорты в возрасте 60 лет.

The earliest fully documented case of aortic dissection is attributed to Frank Nicholls in his autopsy report of King George II of Great Britain, who had been found dead on 25 October 1760; the report describes a dissection of the aortic arch and into the pericardium. The rules were named after Three's Company star John Ritter, who died from a thoracic aortic dissection in 2003 after he was misdiagnosed and erroneously treated for a heart attack by his two doctors. The rules were developed by Dianna Milewicz of the University of Texas Health Science Center at Houston seven years after Ritter's premature death, and were jointly published by the non profit organization in Ritter's honor and the Thoracic Aortic Disease Coalition. Lucille Ball was diagnosed with dissecting aortic aneurysm and underwent surgery to repair her aorta and a successful seven hour aortic valve replacement, but died days later. A greater incidence of aortic aneurysm is seen in cigarette smokers; Ball had been a heavy smoker most of her life. Playwright Jonathan Larson, best known for the musical Rent, died in 1996 of an aortic dissection believed to be due to undiagnosed Marfan Syndrome. Days of Our Lives and Babylon 5 actor Richard Biggs died on May 22, 2004, at the age of 44 due to complications from aortic dissection. Lux Interior of The Cramps died at the Glendale Memorial Hospital on February 4, 2009, at the age of 62, following an aortic dissection which, contrary to initial reports about a pre existing condition, was "sudden, shocking and unexpected". Alan Thicke died in 2016 of type A aortic dissection at the Providence Saint Joseph Medical Center in Burbank, at the age of 69. Japanese actress Hiromi Tsuru died in her car from aortic dissection in 2017 at the age of 57. Taiwanese entertainer Alien Huang died in 2020 at the age of 36. Kentaro Miura, writer and artist of the manga Berserk, died from aortic dissection in 2021 at the age of 54. In August 2021, New Zealand cricketer Chris Cairns was put on full life support following an aortic dissection in his home in Canberra, Australia. He was transferred to Sydney, and became paralysed from the waist down due to sustaining a stroke during surgery. 41 year old guitarist Richie Faulkner of the heavy metal band Judas Priest had an aortic aneurysm on September 27, 2021, in the middle of the final song of their 50 minute set at a music festival. He underwent 10 1/2 hours of open heart surgery to repair the aortic dissection. In May 2022, keyboardist Andy Fletcher, a founding member of the UK band Depeche Mode, died unexpectedly at home from an aortic dissection, at the age of 60.