Кіріспе

Омыртқа жоғарысында киста пайда болатын ауру.

Сирингомелия – омыртқа жоғарысында киста немесе қуыс пайда болатын ауруды білдіретін жалпы термин. Көбінесе, этиологиясы анықталғанша сирингомелия жалпы атау ретінде қолданылады. Бұл киста, сиринкс деп аталады, уақыт өте кеңейіп, созылып, омыртқа миын зақымдайды. Бұл зақымдану нәтижесінде сезімнің жоғалтылуы, сал болу, арқа, иық және аяқ-қолдардың әлсіреуі және қаттылығы байқалуы мүмкін. Сирингомелия қолдарда, әсіресе, қатты ыстық немесе суық сезімін жоғалтуға да себеп болуы мүмкін. Сонымен қатар, төс және қолдардың жоғарғы бөлігінде екі жақты ауырсыну және температура сезімінің жоғалуына әкелуі мүмкін. Симптомдардың жиынтығы науқасқа байланысты, омыртқа миындағы сиринкстің орналасқан жеріне және оның мөлшеріне қарай өзгереді. Сирингомелияның кездесу жиілігі 100 000 адамға 8,4 жағдайды құрайды, ал белгілері көбінесе жас ересектерде басталады. Аурудың белгілері әдетте баяу дамиды, бірақ жөтел, күш салу немесе миелопатия кезінде кенеттен пайда болуы мүмкін.

Белгілері мен симптомдары

Сирингомиелия омыртқа миына зақым келгендіктен, әр түрлі нейропатиялық симптомдарға себеп болады. Науқастарда қатты созылмалы ауырсыну, қалыптан тыс сезімдер және сезімнің жоғалтылуы, әсіресе қолдарда байқалуы мүмкін. Кейбір науқастарда уақытша немесе тұрақты паралич немесе парез дамуы мүмкін. Сыренкс парасимпатикалық және симпатикалық жүйке жүйелерінің жұмысында бұзылуларға әкелуі мүмкін, соның салдарынан дене температурасының немесе терлеудің бұзылуы, ішек қызметін бақылауда қиындықтар немесе басқа да проблемалар туындауы мүмкін. Егер сыренкс омыртқа миының жоғары бөлігінде орналасса немесе ми сабасына әсер етсе, мысалы, сирингобульбия жағдайында, дауыс байлауларының парализі, тілдің бір жақты әлсіреуі, тригеминальды нервтің сезімдік функциясының жоғалтылуы және басқа да белгілер көрінуі мүмкін. Сирек жағдайларда, төменгі аяқ-қолдардың әлсіздігінің бастапқы кезеңінде несеп тастары пайда болуы мүмкін. Классикалық жағдайда, сирингомиелия омыртқа миының арқалық бағанасын/медиалды лемнискін сақтайды, сондықтан жоғары аяқ-қолдарда қысым, діріл, тиісу және проприоцепция сезімдері сақталады. Сирингомиелиямен ауыратын науқастарда, әсіресе иық буынында, нейропатиялық артропатия, сондай-ақ Шарко буыны дамуы мүмкін. Буынға келіп түсетін сезімтал талшықтардың жоғалтылуы буынның уақыт өте келе дегенерациялануына алып келеді деп есептеледі.

Себеп

Жалпы алғанда, сирингомелияның екі түрі бар: туа біткен және қабылданған. Сирингомелия көбінесе уақыт өте дамитын созылмалы ауру, нәтижесінде бұлшықет әлсіреуі (атрофия) пайда болады. Қабылданған сирингомелия денеге ауыр физикалық жарақат салдарынан, мысалы, жол-көлік апатынан туындауы мүмкін. Сирингомелия байланысты және байланыссыз түрлерге де жіктеледі. Байланысты түрлер көбінесе үлкен тесіктің (foramen magnum) зақымдануынан, ал байланыссыз түрлер басқа омыртқа миы ауруларынан пайда болады.

Туғаннан пайда болған

Бірінші негізгі түрі мидың Арнольд-Чиари немесе Чиари аномалиясы деп аталатын бұзылысына байланысты. Бұл сирингомиелияның ең көп кездесетін себебі, онда анатомиялық аномалия, көбінесе кішкентай артқы қуысқа байланысты, кішкентай мидың төменгі бөлігі бастың артқы жағындағы қалыпты орнынан мойын омыртқа арнасына қарай итеріледі. Осының салдарынан омыртқа миының мойын бөлігінде сиринкс пайда болуы мүмкін. Симптомдар көбінесе 25-40 жас аралығында басталады және вальсальва маневрі деп аталатын күш салу немесе ми-жұлын сұйығының қысымын күрт өзгертетін кез келген әрекет салдарынан күшеюі мүмкін. Дегенмен, кейбір науқастарда жағдай ұзақ уақыт бойы тұрақты болуы мүмкін. Бұл түріне шалдыққан кейбір науқастарда гидроцефалия, яғни бас сүйегінде ми-жұлын сұйығының жиналуы, немесе арахноидит, яғни омыртқа миының қабықшасы – арахноид мембранасының қабынуы байқалады. Сырингмиелияның кейбір жағдайлары отбасылық сипатта болуы мүмкін, бірақ мұндай жағдайлар сирек кездеседі.

Сатып алынған

Сырингмиелияның екінші негізгі түрі травма, менингит, қан кету, ісік немесе арахноидит салдарынан туындайды. Мұндай жағдайда, сиринкс немесе киста омыртқа миының осы аурулардың бірінен зақымданған бөлігінде пайда болады. Содан кейін сиринкс кеңейе бастайды. Бұл жағдай кейде қарым-қатынассыз сырингмиелия деп аталады. Симптомдар бастапқы жарақаттан кейін бірнеше ай немесе тіпті жылдар өткен соң пайда болуы мүмкін, бұл жарақат орнынан басталатын ауырсыну, әлсіздік және сезімталдық бұзылыстарымен көрінеді. Травмадан кейінгі сырингмиелияның (көбінесе PTS аббревиатурасымен аталады) басты белгісі – ауырсыну, ол жарақат орнынан жоғары қарай таралуы мүмкін. Ауыру, ұю, әлсіздік және температура сезімі бұзылуы сияқты симптомдар дененің бір жағында ғана білінуі мүмкін. Сырингмиелия тершеуге, жыныстық функцияларға және кейіннен несеп және ішек бақылауына кері әсер етеді. ПТС-тің типостық себебі – автокөлік апаты немесе осыған ұқсас, мойынның шалқалауына (whiplash) әкелетін жарақат. ПТС диагностикасын қиын жасайтын фактор – симптомдардың көбінесе сиринкске себеп болған оқиғадан ұзақ уақыт өткен соң ғана пайда болуы (мысалы, автокөлік апаты болғаннан кейін бірнеше айдан соң науқаста ауырсыну, сезімнің жоғалтылуы және теріде әртүрлі температураны сезіну қабілетінің төмендеуі сияқты PTS симптомдары пайда болуы мүмкін).

Патогенез

Сырингмиелияның патогенезі күмәнді. Ми-жұлын сұйықтығы сонымен қатар миды қорғауға да қызмет етеді. Омыртқа миының орталық каналында ми-жұлын сұйықтығының артық болуы гидромиелия деп аталады. Бұл термин орталық каналдың эпендимасындағы ми-жұлын сұйықтығының көбеюін білдіреді. Егер сұйықтық айналадағы ақ затқа сіңіп, кисталық қуыс немесе сиринкс құрса, онда сирингомиелия термині қолданылады. Бұл жағдайлар көбінесе бірге болатындықтан, сирингогидромиелия термині қолданылады. Бұл терминдер бір-бірін алмастырып қолданылады. Субарахноидтық кеңістіктегі ми-жұлын сұйықтығы кеңістіктерінің бұзылуы сиринкс пайда болуына әкелуі мүмкін, ал бұзылуды жою симптомдарды жақсартуға көмектеседі. Көптеген патологиялық жағдайлар ми-жұлын сұйықтығының қалыпты кеңістіктерінің бұзылуына себеп болуы мүмкін. Оларға Киари аномалиясы, омыртқа арахноидиті, сколиоз, омыртқа денелерінің орналаспауы, омыртқа ісіктері, спина бифида және басқалары жатады. Субарахноидтық кеңістіктегі ми-жұлын сұйықтығы кеңістігінің бұзылуы сиринкс пайда болуына неліктен әкелетіні толыққанды түсініксіз, бірақ кішкентай артқы череп ойығы белгілі бір себеп болып табылады. Сиринкс сұйықтығы ми-жұлын сұйықтығының омыртқа миына көп мөлшерде өтуінен, қан сұйықтығының омыртқа тамырлары арқылы сиринкске өтуінен немесе екеуінің комбинациясынан пайда болатындығы белгісіз. Жақындағы зерттеулер орталық нерв жүйесінің икемділігі орталық нерв жүйесінің түпкілікті мәселесі екенін, сондай-ақ гидроцефалия мен сирингомиелияның себептері байланысты екенін көрсетеді.

Диагностика

Дәрігерлер қазір магниттік-резонанстық томография (МРТ) арқылы сирингомиелияны диагностикалайды. МРТ-радиолог ағза анатомиясының, мысалы, ми мен жұлынның егжей-тегжейлі суреттерін түсіреді. Бұл тест жұлындағы сиринксті немесе ісік сияқты басқа да жағдайларды көрсетеді. МРТ қауіпсіз, ауыртпайды, толыққанды ақпарат береді және сирингомиелияны диагностикалауды едәуір жақсартты. Дәрігер диагнозды растау үшін қосымша тексерулер тағайындауы мүмкін. Олардың бірі – электромиография (ЭМГ), ол төменгі моторлық нейрондардың зақымдануын көрсетеді. Атап айтқанда, бұл тест жұлынның емес, жүйкелер мен бұлшықеттердің зақымдануын диагностикалау үшін қолданылмайды. Бұл пациенттің қалпына келтіру бағдарламасының бір бөлігі болар еді. Сонымен қатар, пациенттің бас сүйегінің компьютерлік томографиясы (КТ) ісіктер мен гидроцефалия сияқты басқа да аномалияларды анықтауы мүмкін. МРТ және КТ сияқты, миелограмма деп аталатын тағы бір тест рентген сәулелерін пайдаланады және субарахноидты кеңістікке контрастты зат енгізуді талап етеді. МРТ енгізілгеннен бері бұл тест сирингомиелияны диагностикалау үшін көбінесе қажет емес. Мүмкін болатын себептері – жарақат, ісіктер және туа біткен кемшіліктер. Көбінесе бұл жұлынның мойын аймағына сәйкес бөлігінде байқалады. Симптомдар жұлынның зақымдануынан туындайды және ауырсыну, жанасу сезімінің төмендеуі, әлсіздік және бұлшықет тінінің жоғалуын қамтиды. Диагноз жұлынның КТ, миелограммасы немесе МРТ арқылы расталады. Қуысты хирургиялық декомпрессия арқылы азайтуға болады. Бұдан бөлек, кеуде аймағына тиген соққылар мойын орналасқан сиринкстің пайда болуымен тығыз байланысты екенін көрсететін дәлелдер де бар.

Хирургиялық операция

Сырингмиелияны емдеу кейде хирургиялық араласуды қажет етеді. Жұлынға жасалатын операция белгілі бір тәуекелдермен байланысты, және кез келген медициналық емдеу сияқты, ықтимал пайдасы мен асқынулары салмақтап бағалануы тиіс. Емдеуді кейінге шегерсе, қанағаттандырылмас зақымдану қаупі артады. Жағдайды бағалау қажет, себебі сырингмиелия ұзақ уақыт бойы өзгеріссіз қалуы мүмкін, ал кейбір жағдайларда тез прогрессиялайды. Хирургиялық араласудың басты мақсаты – сыринкс пайда болуына себеп болған жағдайды түзету. Сыринкстің ішіндегі сұйықтықты шығару да оның нашарлауын тоқтатуға көмектеседі, бірақ сыринкс бұрыннан тудырған симптомдар жоғалмауы мүмкін. Арнольд-Чиари ақаулығы бар жағдайларда хирургияның басты мақсаты – мидың бас сүйегі мен жоғарғы мойын омыртқасының түбінде мишаға көбірек орын беру, миға немесе жұлынға тікелей кірмей. Бұл көбінесе жұлын сұйықтығының қалыпты ағынын қалпына келтіре отырып, сыринкстің уақыт өте келе кішіреюіне немесе жоғалуына әкеледі. Егер сырингмиелияның себебі ісік болса, ісікті мүмкіндігінше алып тастау – басты емдеу болып табылады. Көптеген науқастардың симптомдары операциядан кейін тұрақтанады немесе жақсарады. Дегенмен, сырингмиелия қайта пайда болуы мүмкін, сондықтан қосымша операциялар қажет болуы мүмкін, олардың тиімділігі төмендеуі мүмкін. Кейбір жағдайларда, соның ішінде байланысты және байланыссыз түрлерінде, сыринксқа үнемі дренаж қажет болуы мүмкін. Бұл шант арқылы жасалады, ол жұлын сұйықтығын (ЖС) сыринкстен дененің басқа қуысына (әдетте ішекке) ағызуға мүмкіндік беретін түтікшелер мен клапандарды пайдаланады. Бұл типтегі шант, вентрикулоперитонеалдық шант деп аталады, гидроцефалиямен байланысты жағдайларда ерекше пайдалы. Сыринксті үнемі дренаждау арқылы шант симптомдардың прогрессиясын тоқтатып, ауырсынуды, бас ауруын және қатаңдықты жеңілдетеді. Шантты қолдану туралы шешімге көптеген факторлар әсер етеді. Жұлынға зақым келтіру, инфекция, дренаждың бітелуі және қан кету тәуекелдері бар, және олар әрқашан күтілген нәтижелерге жете бермейді. Сұйықтықты жылдамырақ дренаждау жақсы нәтиже бермейді, бірақ кейбір сыринкстер үшін шант – жалғыз дренаж мүмкіндігі. Травмаға байланысты сырингмиелия жағдайында хирург бастапқы жарақат деңгейінде операция жасайды. Операция кезінде сыринкс құлдырайды, бірақ оның қайта пайда болуын болдырмау үшін түтік немесе шант қажет болуы мүмкін.

Хирургиялық емес іс-қимылдар

Сырингмиелиямен ауыратын науқастарға хирургиялық араласу әрқашан ұсынылмайды. Бұл жағдайды емдейтін дәрі жоқ, бірақ көптеген науқастар үшін негізгі ем – симптомдарды басқару үшін анальгезия. Ауырсынуды басқару мамандары ауырсынуды жеңілдету үшін дәрі-дәрмектер мен емдеу жоспарын жасай алады. Невропатиялық ауырсыну белгілерімен күресу үшін (мысалы, өткір немесе шаншу сияқты) габапентин немесе прегабалин сияқты дәрілер бірінші кезекте қолданылады. Опиаттар көбінесе осы жағдайды басқару үшін ауырсынуды емдеуге тағайындалады. Керісінше, фасеттік буынға инъекциялар сырингмиелияны емдеу үшін тиімді емес. Сәулелік терапия сирек қолданылады, бірақ ісік болған жағдайда қолдануға болады. Мұндай жағдайларда ол қуыстың өсуін тоқтатуға және ауырсынуды жеңілдетуге көмектеседі. Емдеу көбінесе симптомдарды тудыратын жағдайларда қарастырылады. Қарлы жастағы науқастарға немесе симптомдар нашарламай тұрақты болған кезде емдеудің жеткілікті пайдасы болмауы мүмкін. Емделгеніне қарамастан, көптеген науқастарға күш салуды қажет ететін қызметтен аулақ болу ұсынылады. Сырингмиелияның даму барысы әлі толық зерттелмегендіктен, консервативті тәсіл ұсынылуы мүмкін. Хирургиялық араласу қазіргі уақытта қажет болмаған жағдайда, науқастар жүйелі түрде физикалық тексеруден өтеді және МРТ-ге түседі.

Зерттеу

Сырингмиелияның нақты себептері әлі белгісіз, бірақ 1970 жылдан бері ми-жұлын сұйықтығының ағысының бұғатталуы маңызды фактор болып табылады. Ұлыбритания мен АҚШ ғалымдары омыртқа миында сырындардың пайда болу механизмін зерттеуді жалғастыруда. Ми-жұлын сұйықтығының еркін ағысының бұғатталуы аурудың патогенезіне әсер ететін фактор екені дәлелденді. Америкадағы Дьюк университеті мен Уорвик университеті сырингмиелияның генетикалық ерекшеліктерін зерттеу үшін зерттеулер жүргізуде. Нейрохирургиялық зерттеу қауымдастығы хирургиялық әдістерді жетілдіріп жатыр. Сәтті емдеулер мишық пен омыртқа миының айналасындағы кеңістікті кеңейтеді, ми-жұлын сұйықтығының ағысын жақсартады, соның салдарынан сырындарды азайтады. Сырингмиелия – іштегі өмірдің бір ерекшелігі болғандықтан, туа біткен кемістіктердің дамуындағы рөлін түсіну де маңызды, өйткені сырингмиелия спина бифидамен де байланысты. Ұрықтың даму кезінде бұл кемістіктердің қашан пайда болатынын білу осы және ұқсас ауруларды түсінуге көмектеседі және кейбір туа біткен аномалиялардың пайда болуын тоқтатуға бағытталған алдын алу емдеуіне әкелуі мүмкін. Диагностикалық технология – зерттеулер жалғасатын тағы бір сала. МРТ ғалымдарға симптомдар пайда болмай тұрып, омыртқаның, оның ішінде сырингмиелияның жағдайын көруге мүмкіндік береді. Динамикалық МРТ деп аталатын жаңа технология зерттеушілерге сырындар ішіндегі ми-жұлын сұйықтығының ағысын қарауға мүмкіндік береді. КТ скандары дәрігерлерге мидағы аномалияларды көруге мүмкіндік береді, ал басқа диагностикалық тесттер де жаңа, уланбас контрасттық заттардың қолжетімділігі арқасында жақсарды.