Верник-Корсаков синдромы: себептері, белгілері және салдары
Wernicke–Korsakoff syndrome
Верник-Корсаков синдромы – көру қабілетінің бұзылуы, дененің үйлесімсіздігі, есте сақтау проблемалары. Бұл синдром В1 дәруменінің жетіспеуінен туындайды.
Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Верник энцефалопатиясы (ВЭ) және Корсаков синдромының біріктірілген көрінісі
Combined presence of Wernicke's encephalopathy (WE) and Korsakoff's syndrome
Верник-Корсаков синдромы (ВКС) – Верник энцефалопатиясының (ВЭ) және алкогольдік Корсаков синдромының (АКС) бірдей кездесуі. Бұл екі аурудың өте тығыз байланысты болуына байланысты, егер адамның біреуі болса, оған әдетте ВКС диагнозы бір синдром ретінде қойылады. Ол көру қабілетінің өзгеруіне, атаксияға және есте сақтау қабілетінің бұзылуына әкеледі. Аурудың себебі – тиамин (В1 витамині) жетіспеушілігі. Бұл Верник энцефалопатиясы, тамақтану бұзылыстары, нашар тамақтану және алкогольге тәуелділік салдарынан туындауы мүмкін. Бұл бұзылулар жеке немесе бірге көрініс беруі мүмкін. ВКС көбінесе ұзаққа созылған алкогольді тұтынудың нәтижесі болып табылады. Верник энцефалопатиясы және ВКС ең көп кездесетін жағдайлар алкогольге тәуелді адамдарда болады. ВЭ диагнозын қоймау және тиісті емдеу жүргізбеу салдарынан шамамен 20% жағдайда өлімге алып келеді, ал 75% науқаста ВКС-қа байланысты мидың қанағаттандырмайтын зақымдануы байқалады. Науқастардың 25%-ы тиімді көмек алу үшін ұзақ мерзімді стационарлық емдеуге жатады. Көз бұзылыстары (офтальмоплегия)
Психикалық күйдің өзгеруі (сандық бұзылыстар)
Дене тұрысы мен қадамдарының тұрақсыздығы (атаксия)
Wernicke Korsakoff syndrome (WKS) is the combined presence of Wernicke encephalopathy (WE) and alcoholic Korsakoff syndrome (AKS ). Due to the close relationship between these two disorders, people with either are usually diagnosed with WKS as a single syndrome. It mainly causes vision changes, ataxia and impaired memory. The cause of the disorder is thiamine (vitamin B1) deficiency. This can occur due to Wernicke encephalopathy, eating disorders, malnutrition, and alcohol abuse. These disorders may manifest together or separately. WKS is usually secondary to prolonged alcohol abuse. Wernicke encephalopathy and WKS are most commonly seen in people with an alcohol use disorder. Failure in diagnosis of WE and thus treatment of the disease leads to death in approximately 20% of cases, while 75% are left with permanent brain damage associated with WKS. Of those affected, 25% require long term institutionalization in order to receive effective care. Ocular disturbances (ophthalmoplegia)
Changes in mental state (confusion)
Unsteady stance and gait (ataxia)
Бұл үш белгінің пайда болуы витамин В1 жетіспеушілігінен туындайды, ол маңызды кофермент болып табылады. Психикалық күйдегі жоғарыда аталған өзгерістер науқастардың шамамен 82%-ында кездеседі, олардың белгілері шатасу, әрекетсіздік, назар аудару қабілетінің төмендеуі және айналадағы жағдайды қабылдаудың нашарлауынан тұрады. Емделмесе, ВЭ комаға немесе өлімге әкелуі мүмкін. Науқастардың шамамен 29%-ында көз бұзылыстары нистагм және көздің бүйірлік тік бұлшық еттерінің немесе басқа көз бұлшық еттерінің сал болуынан тұрады. Науқастардың аз бөлігінде жарыққа реакция беру уақытының қысқаруы және көз дискісінің ісінуі байқалады, бұл желілік қан кетуімен бірге болуы мүмкін. Соңында, дене тұрысы мен қадамдарына қатысты белгілер науқастардың шамамен 23%-ында пайда болады және мишық пен вестибулярлық жүйенің дисфункциясынан туындайды. ВЭ жағдайында кездесетін басқа белгілерге ұйқысыздық, қан қысымының төмендеуі (гипотензия), жүрек соғуының жиілеуі (тахикардия), гипотермия, эпилепсиялық ұстамалар және есту қабілетінің нашарлауы жатады. Диагностикалық критерийлерге айқын амнезия, жылдам ұмыту және жаңа нәрсені үйренудегі қиындықтар кіреді. Осы белгілермен қатар тиамин тапшылығынан туындаған энцефалопатия да болуы мүмкін.
This triad of symptoms results from a deficiency in vitamin B1 which is an essential coenzyme. The aforementioned changes in mental state occur in approximately 82% of patients' symptoms of which range from confusion, apathy, inability to concentrate, and a decrease in awareness of the immediate situation they are in. If left untreated, WE can lead to coma or death. In about 29% of patients, ocular disturbances consist of nystagmus and paralysis of the lateral rectus muscles or other muscles in the eye. A smaller percentage of patients experience a decrease in reaction time of the pupils to light stimuli and swelling of the optic disc which may be accompanied by retinal hemorrhage. Finally, the symptoms involving stance and gait occur in about 23% of patients and result from dysfunction in the cerebellum and vestibular system. Other symptoms that have been present in cases of WE are stupor, low blood pressure (hypotension), elevated heart rate (tachycardia), as well as hypothermia, epileptic seizures and a progressive loss of hearing. The diagnostic criteria defined as necessary for diagnosis includes prominent amnesia, forgetting quickly, and difficulty learning. Presence of thiamine deficient encephalopathy can occur in conjunction with these symptoms.
Танымдық әсерлері
Бірнеше жағдайда Вернике-Корсаков синдромы кең ауқымда тіркелді. 1947 жылы Сингапурдағы әскери тұтқын ауруханасында 52 WKS жағдайы тіркелді, онда тұтқындардың рационында күніне 1 мг-дан аз тиамин болды. Мұндай жағдайлар осы синдромның танымға қандай әсер ететінін түсінуге мүмкіндік береді. Бұл жағдайда когнитивтік симптомдарға ұйқысыздық, алаңдаушылық, назар шоғырландырудағы қиындықтар, жақын арадағы естеліктердің жоғалуы және психикалық күйдің біртіндеп нашарлауы – шатасу, конфабуляция және галлюцинациялар кірді. 2003 жылы Brand және авторлар тобы жүргізген WKS-тің танымдық әсерлеріне арналған зерттеуде, зерттеушілер интеллект, ақпаратты өңдеу жылдамдығы, есте сақтау, атқару функциясы және танымдық бағалау тесттерін қамтитын нейропсихологиялық тесттер жиынтығын қолданды. Олар WKS-і бар адамдардың тест жиынтығының барлық аспектілерінде, бірақ ең айқын танымдық бағалау тапсырмаларында кемістіктер көрсеткенін анықтады. Бұл тапсырмада қатысушылардан өлшем, салмақ, көлем немесе уақыт сияқты физикалық қасиеттерді бағалау қажет болды (мысалы, душтың орташа ұзақтығы қанша?). WKS-і бар пациенттер осы санаттағы барлық тапсырмалардағы нәтижелерімен қалыпты бақылау тобының қатысушыларынан нашар болды. Пациенттер үшін уақытты бағалау ең қиын болды, ал көлемді бағалау ең оңай болды. Бұған қоса, зерттеуде «бейтарап» жауаптарды жіктеуге арналған санат енгізілді, онда күтілетін жауаптардың қалыпты диапазонынан тыс жауаптар қамтылды. WKS-і бар пациенттер осындай санатқа жататын жауаптар берді, мысалы, душтың ұзақтығы үшін 15 секунд немесе 1 сағат, ал автомобильдің салмағы үшін 4 кг немесе 15 тонна.
Several cases have been documented where Wernicke Korsakoff syndrome has been seen on a large scale. In 1947, 52 cases of WKS were documented in a prisoner of war hospital in Singapore where the prisoners' diets included less than 1 mg of thiamine per day. Such cases provide an opportunity to gain an understanding of what effects this syndrome has on cognition. In this particular case, cognitive symptoms included insomnia, anxiety, difficulties in concentration, loss of memory for the immediate past, and gradual degeneration of mental state; consisting of confusion, confabulation, and hallucinations. In a study conducted in 2003 by Brand et al. on the cognitive effects of WKS, the researchers used a neuropsychological test battery which included tests of intelligence, speed of information processing, memory, executive function and cognitive estimation. They found that subjects with WKS showed impairments in all aspects of this test battery but most noticeably, on the cognitive estimation tasks. This task required subjects to estimate a physical quality such as size, weight, quantity or time (e. g. What is the average length of a shower?) of a particular item. Patients with WKS performed worse than normal control participants on all of the tasks in this category. The patients found estimations involving time to be the most difficult, whereas quantity was the easiest estimation to make. Additionally, the study included a category for classifying "bizarre" answers, which included any answer that was far outside of the normal range of expected responses. WKS patients did give answers that could fall into such a category, such as 15 seconds or 1 hour for the estimated length of a shower, or 4 kg or 15 tonnes as the weight of a car.
Есте сақтау кемшілігі
WKS-тың амнезиялық белгілеріне ретроградты және антероградты амнезия жатады. Ретроградтық тапшылық WKS пациенттерінің жақында болған қоғамдық оқиғалар туралы ақпаратты еске түсіру немесе тану қабілетінің болмауы арқылы анықталды. Антероградты есте сақтау қабілетінің жоғалуы сөздер мен бет-әлпеттер тізімін кодтау және еске түсіруді, сондай-ақ семантикалық оқу тапсырмаларын қамтитын тапсырмалардағы кемшіліктер арқылы көрінеді. WKS пациенттері Висконсин карталарын сұрыптау тестіндегі нәтижелердегі жетіспеушілік арқылы табандылықта қиындықтарды да көрсетті. WKS-та есте сақтау қабілетінің нашарлауына себеп болатын маңызды құрылымдар сүтқоректі денелері және таламиялық аймақтар екендігі кеңінен қабылданған. Жоғарыда айтылған есте сақтау қабілетінің бұзылуына қарамастан, WKS пациенттерінде декларативті емес есте сақтау функциялары сақталған сияқты. Бұл перцептивтік бастаманы бағалайтын өлшемдер арқылы көрсетілді. Өздігінен туындайтын конфабуляция – науқастың шындық деп санайтын және оған сәйкес әрекет ете алатын, ешқандай себепсіз өздігінен пайда болатын бұрыс естеліктер. Конфабуляция пациентке жауап беруге итермеленген кезде де пайда болуы мүмкін, бұл сынақ жағдайында болуы мүмкін. WKS-та байқалатын өздігінен туындайтын конфабуляциялар жадтың бастапқы ақпаратын сақтаудағы бұзылулармен байланысты деп есептеледі, олар оқиғаның кеңістіктік және контекстік ақпаратын еске түсіре алмайды, сондықтан қол жеткізе алмайтын ақпаратты толтыру үшін маңызсыз немесе ескі жад іздерін пайдаланады. Бұл мінез-құлық атқару функциясының бұзылуына байланысты болуы мүмкін, олар бұрыс естеліктерді тежемейді немесе дұрыс емес жауаптан назарларын аудара алмайды деген пікірлер де бар. Верникке-Корсаков синдромы, әсіресе созылмалы алкогольді тұтынумен ауыратын адамдарда мидың белгілі бір аймақтарының, әсіресе сүтқоректі денелерінің атрофиясымен/инфарктымен байланысты. Басқа аймақтарға таламустың алдыңғы бөлігі (амнезиялық белгілерді ескере отырып), медиалды-дорсальды таламус, базальды алдыңғы ми, медиандық және дорсальды рафе ядролары және мишақша жатады. Бір ғана қайталанбаған зерттеуде бұл синдромға бейімділік транскетолазаның тұқым қуалайтын жетіспеушілігімен байланысты, бұл фермент тиаминнің кофермент ретінде қажеттілігін көрсетеді.
The amnesic symptoms of WKS include both retrograde and anterograde amnesia. The retrograde deficit has been demonstrated through an inability of WKS patients to recall or recognize information for recent public events. The anterograde memory loss is demonstrated through deficits in tasks that involve encoding and then recalling lists of words and faces, as well as semantic learning tasks. WKS patients have also demonstrated difficulties in perseveration as evidenced by a deficit in performance on the Wisconsin Card Sorting Test. It has been widely accepted that the critical structures that lead to the memory impairment in WKS are the mammillary bodies, and the thalamic regions. Despite the aforementioned memory deficits, non declarative memory functions appear to be intact in WKS patients. This has been demonstrated through measures that assess perceptual priming. Spontaneous confabulations refer to incorrect memories that the patient holds to be true, and may act on, arising spontaneously without any provocation. Provoked confabulations can occur when a patient is cued to give a response, this may occur in test settings. The spontaneous confabulations viewed in WKS are thought to be produced by an impairment in source memory, where they are unable to remember the spatial and contextual information for an event, and thus may use irrelevant or old memory traces to fill in for the information that they cannot access. It has also been suggested that this behaviour may be due to executive dysfunction where they are unable to inhibit incorrect memories or because they are unable to shift their attention away from an incorrect response. Wernicke Korsakoff syndrome in people with chronic alcohol use particularly is associated with atrophy/infarction of specific regions of the brain, especially the mammillary bodies. Other regions include the anterior region of the thalamus (accounting for amnesic symptoms), the medial dorsal thalamus, the basal forebrain, the median and dorsal raphe nuclei, and the cerebellum. One as yet unreplicated study has associated susceptibility to this syndrome with a hereditary deficiency of transketolase, an enzyme that requires thiamine as a coenzyme.
Гастректомиядан кейінгі
Асқазан-ішек жолдарына жасалған хирургиялық араласындар Вернике-Корсаков синдромының (ВКС) дамуына алып келуі мүмкін екендігі жақында асқазанды алып тастау операциясын өткерген үш науқаста жүргізілген зерттеуде көрсетілді. Бұл науқастарда ВКС пайда болған, бірақ олар алкогольге тәуелді емес және тамақтан жиі айырылмаған. ВКС операциядан кейін 2 жылдан 20 жылға дейін дамыды. ВКС-тің дамуына қоректік заттардың шағын өзгерістері де ықпал еткен, бірақ негізінен тиаминнің асқазан-ішек жолынан сіңбеуі себеп болды. Сондықтан, асқазанды алып тастау операциясын өткерген науқастардың дұрыс тамақтану әдеттері туралы білімі болуын және тиамин қабылдауларын қатаң бақылауын қамтамасыз ету қажет. Сонымен қатар, егер дамыса, ВКС-ті ерте диагностикалау өте маңызды. Алкогольдің ВКС дамуындағы рөлі эксперименттік жолмен зерттеулер арқылы расталды, онда егеуқұйрықтар алкогольге және тиаминге төмен деңгейдегі диетаға ұшыратылды. Атап айтқанда, зерттеулер тиамин жетіспеуінен туындаған неврологиялық проблемалардың клиникалық белгілері алкоголь алған және тиамин жетіспеуі бар егеуқұйрықтарда алкоголь алмаған егеуқұйрықтарға қарағанда жылдам дамитынын көрсетті. Тиамин организмде өндірілмейді және оны диета мен қосымша тағамдар арқылы алу керек. Тиамин сіңіру үшін он екі елі ішек жауапты. Бауыр тиаминді 18 күнге дейін сақтай алады. Есте сақтау қабілетінің бұзылуы сүтқоректі таламустық жолының кез келген бөлігінде зақымданудың нәтижесінде пайда болуы мүмкін, бұл ВКС-тің тек таламусқа немесе сүтқоректі денелеріне зақымдалған науқастарда қалай дамуы мүмкін екенін түсіндіреді. Тиаминге тәуліктік қажеттілік 0,66 мг тамақ энергиясының әр 100 калориясына шамамен тең, шамамен ерлер үшін 1,2 мг және әйелдер үшін 1,1 мг. Вернике энцефалопатиясы (ВЕ) бар науқастарға кемінде 500 мг тиамин гидрохлоридін 30 минут ішінде инфузия арқылы екі-үш күн бойы беру керек. Егер жақсару байқалмаса, емді тоқтату керек, бірақ жақсару байқалған жағдайда, емдеуді 250 мг дозамен үш-бес күн бойы тамырға немесе бұлшық етке енгізу арқылы жалғастыру керек, егер науқастың жағдайы жақсарса. Тиаминнің жылдам енгізілуі өмірді сақтап қалуға көмектеседі.
The fact that gastrointestinal surgery can lead to the development of WKS was demonstrated in a study that was completed on three patients who recently undergone a gastrectomy. These patients had developed WKS but were not alcoholics and had never suffered from dietary deprivation. WKS developed between 2 and 20 years after the surgery. There were small dietary changes that contributed to the development of WKS but overall the lack of absorption of thiamine from the gastrointestinal tract was the cause. Therefore, it must be ensured that patients who have undergone gastrectomy have a proper education on dietary habits, and carefully monitor their thiamine intake. Additionally, an early diagnosis of WKS, should it develop, is very important. The role of alcohol consumption in the development of WKS has been experimentally confirmed through studies in which rats were subjected to alcohol exposure and lower levels of thiamine through a low thiamine diet. In particular, studies have demonstrated that clinical signs of the neurological problems that result from thiamine deficiency develop faster in rats that have received alcohol and were also deficient in thiamine than rats who did not receive alcohol. Thiamine can not be produced in the body and must be obtained through diet and supplementation. The duodenum is responsible for absorbing thiamine. The liver can store thiamine for 18 days. It has been argued that the memory impairments can occur as a result of damage along any part of the mammillo thalamic tract, which explains how WKS can develop in patients with damage exclusively to either the thalamus or the mammillary bodies. Daily recommendations of thiamine requirements are 0.66 mg per of food energy intake—approximately equivalent to 1.2 mg for men and 1.1 mg for women. Patients with WE should be given a minimum dose of 500 mg of thiamine hydrochloride, delivered by infusion over a 30 minute period for two to three days. If no response is seen then treatment should be discontinued but for those patients that do respond, treatment should be continued with a 250 mg dose delivered intravenously or intramuscularly for three to five days unless the patient stops improving. Such prompt administration of thiamine may be a life saving measure.
Эпидемиология
WKS ерлерде әйелдерге қарағанда жиірек кездеседі және 55–65 жас аралығындағы адамдарда ең көп таралған. Олардың шамамен 71% үйленбеген. Әлемдік деңгейде WKS-тің таралу көрсеткіштері салыстырмалы түрде тұрақты, нөлден екі пайызға дейін құрайды. Дегенмен, белгілі бір топтарда таралу көрсеткіштері жоғарылау байқалады, оларға үйсіз адамдар, егде жастағы адамдар (особыры жалғыз тұратындар немесе оқшауланғандар) және психиатриялық стационарларда емделіп жатқандар жатады. Сонымен қатар, зерттеулер көрсеткендей, таралу көрсеткіші жан басына шаққандағы алкоголь тұтынумен байланысты емес. Мысалы, шарап өндірумен және тұтынумен әйгілі Францияда 1994 жылы көрсеткіш 0,4% болса, Австралияда 2,8% құрады.
WKS occurs more frequently in men than women and has the highest prevalence in the ages 55–65. Approximately 71% are unmarried. Internationally, the prevalence rates of WKS are relatively standard, being anywhere between zero and two percent. Despite this, specific sub populations seem to have higher prevalence rates including people who are homeless, older individuals (especially those living alone or in isolation), and psychiatric inpatients. Additionally, studies show that prevalence is not connected to alcohol consumption per capita. For example, in France, a country that is well known for its consumption and production of wine, prevalence was only 0.4% in 1994, while Australia had a prevalence of 2.8%.
Верник энцефалопатиясы
Карл Верник 1881 жылы Верник энцефалопатиясын ашты. Оның алғашқы диагнозында көздің қозғалысының сал болуы, атаксия және сананың шатасуы сияқты белгілер тіркелді. Сонымен қатар, үшінші және төртінші қарыншалардың және ми су құбырының айналасындағы сұр затта қан кетулер анықталды. Мидың атрофиясы тек қана майыттық тексеру кезінде ғана табылды. Верник бұл қан кетулердің қабынудан туындайтынына сенді, сондықтан ауру жоғары геморрагиялық полиэнцефалит деп аталды. Кейіннен Верник энцефалопатиясы мен алкогольдік Корсаков синдромының бірдей себептің салдары екені анықталды. WE және AKS жеке-жеке ашылғанмен, осы екі синдромды көбінесе бір атаумен – Верник-Корсаков синдромы деп атайды, себебі олардың түбі бір және емделмесе, AKS көбінесе WE-ге ілесіп келеді.
Carl Wernicke discovered Wernicke encephalopathy in 1881. His first diagnosis noted symptoms including paralyzed eye movements, ataxia, and mental confusion. Also noticed were hemorrhages in the gray matter around the third and fourth ventricles and the cerebral aqueduct. Brain atrophy was only found upon post mortem autopsy. Wernicke believed these hemorrhages were due to inflammation and thus the disease was named polioencephalitis haemorrhagica superior. Later, it was found that Wernicke encephalopathy and alcoholic Korsakoff syndrome are products of the same cause. Although WE and AKS were discovered separately, these two syndromes are usually referred to under one name, Wernicke Korsakoff syndrome, due to the fact that they are part of the same cause and because the onset of AKS usually follows WE if left untreated.
Қоғам және мәдениет
Британдық невролог Оливер Сакс "Күйеуін шапка деп қабылдаған адам" (1985) кітабында осы синдроммен ауыратын пациенттерінің кейбір жағдайларын сипаттайды. Breaking Benjamin хард-рок тобының фронт-менеджеры және жетекші вокалисі Бенджамин Бернлидің бұрынғы алкоголизм салдарынан Вернике-Корсаков синдромымен күресіп жатқаны мәлім. Ол тәуелділік және алкогольмен байланысты өмірлік тәжірибелері туралы көптеген әндер жазды, олардың көпшілігі 2009 жылы жарық көрген "Dear Agony" альбомында жинақталған, себебі бұл Бернлидің толыққанды ессіз жазған және жазбаға түсірген тұңғыш альбомы болды.
The British neurologist Oliver Sacks describes case histories of some of his patients with the syndrome in the book The Man Who Mistook His Wife for a Hat (1985). Frontman and lead vocalist of the hard rock band Breaking Benjamin, Benjamin Burnley, is well known to be living with Wernicke Korsakoff syndrome due to his past alcoholism. He has written multiple songs about addiction and his experiences with alcohol, with many of such songs being found on the band's 2009 album Dear Agony as it was the first album Burnley had written and recorded completely sober.