Семейлік тыныс жеткіліксіздігі синдромы және семіздік

Кіріспе

Ауыр салмақты адамдарда тыныс алу жиілігі немесе тереңдігі жеткіліксіз болу жағдайы.

Ауыр салмақты адамдарда тыныс алу жиілігі немесе тереңдігі жеткіліксіз болуы, нәтижесінде организмдегі оттегі деңгейі төмендеп, қандағы көмірқышқыл газының (CO2) деңгейі артады. Бұл синдром көбінесе обструктивті ұйқы апноэсімен (ОСА) байланысты, ол ұйықтағанда тыныс алудың тоқтауына немесе азаюына себеп болады, түнде ішінара оянуларға және күндіз ұйқышаңдыққа әкеледі. Бұл ауру жүрекке үлкен жүктеме түсіреді, жүрек жетіспеушілігіне және аяқтардың ісінуіне алып келуі мүмкін. Семіздікпен байланысты гиповентиляциялық синдром – бұл семіздік пен күндізгі уақытта қандағы көмірқышқыл газы деңгейінің жоғарылауының комбинациясы, бұл тым баяу немесе беткей тыныс алудың басқа себептерімен байланысты емес. Ең тиімді ем – салмақ жоғалту, бірақ кейде бұл үшін бариатриялық хирургия қажет болуы мүмкін. Ауруды жеңу үшін әдетте 25-30% салмақ жоғалту қажет. Бұл ауру 1950 жылдары алғаш рет Диккенстің кейіпкеріне сілтеме жасай отырып, «Пиквикки синдромы» деп аталды. Оттегі деңгейінің төмендеуі өкпе артерияларының физиологиялық тарлуына әкеледі, бұл желдету-перфузия арақатынасының бұзылуын түзетеді және жүрек оң жағына артық жүктеме түсіреді. Егер бұл оң жақты жүрек жетіспеушілігіне әкелсе, ол кор пульмонале деп аталады. Кор пульмонале ОХС-і бар адамдардың шамамен үштен бірінде кездеседі. Бұл факторлар ұйқыда тыныс алудың бұзылуына және организмнен көмірқышқыл газының жеткіліксіз шығарылуына, демек гиперкапнияға әкеледі. Сулы ортада көмірқышқыл газы сумен қосылып қышқыл (CO2[g] + H2O[l] + артық H2O[l] > H2CO3[aq]) құрайтындықтан, бұл қанның қышқылдығының артуына (ацидозға) әкеледі. Қалыпты жағдайда ми сабасындағы орталық химиорецепторлар қышқылдықты анықтап, тыныс алу жиілігін арттыру арқылы жауап береді; ОХС-да бұл «желдету реакциясы» әлсірейді. Желдету реакциясының әлсіреуіне бірнеше фактор себеп болады. Ауыр салмақты адамдарда әдетте лептин гормонының деңгейі жоғары болады, бұл гормон майлы тіндермен бөлінеді және қалыпты жағдайда тыныс алуды күшейтеді. ОХС-да бұл әсер азаяды. Дене массасының индексі 30 кг/м2-ден жоғары (семіздіктің өлшемі, салмақты килограммдағы және биіктікті метрдегі шаршысына бөлу арқылы есептеледі). Артериялық қан газын өлшеу арқылы анықталған артериялық көмірқышқыл газ деңгейі 45 мм рт.ст. немесе 6,0 кПа-дан жоғары. Гиповентиляцияның басқа түсіндірмесінің болмауы, мысалы, есірткілерді қолдану, ауыр обструктивті немесе интерстициалдық өкпе ауруы, кеуде қабырғасының ауыр бұзылулары, мысалы, кифосколиоз, ауыр гипотиреоз (қалқанша безінің жеткіліксіз қызметі), нейромыскулярлық ауру немесе туа біткен орталық гиповентиляциялық синдром.

Obesity hypoventilation syndrome (OHS) is a condition in which severely overweight people fail to breathe rapidly or deeply enough, resulting in low oxygen levels and high blood carbon dioxide (CO2) levels. The syndrome is often associated with obstructive sleep apnea (OSA), which causes periods of absent or reduced breathing in sleep, resulting in many partial awakenings during the night and sleepiness during the day. The disease puts strain on the heart, which may lead to heart failure and leg swelling. Obesity hypoventilation syndrome is defined as the combination of obesity and an increased blood carbon dioxide level during the day that is not attributable to another cause of excessively slow or shallow breathing. The most effective treatment is weight loss, but this may require bariatric surgery to achieve. Weight loss of 25 to 30% is usually required to resolve the disorder. The disease was known initially in the 1950s, as "Pickwickian syndrome" in reference to a Dickensian character. The low oxygen level leads to physiologic constriction of the pulmonary arteries to correct ventilation perfusion mismatching, which puts excessive strain on the right side of the heart. When this leads to right sided heart failure, it is known as cor pulmonale. Cor pulmonale occurs in about a third of all people with OHS. These factors together lead to sleep disordered breathing and inadequate removal of carbon dioxide from the circulation and hence hypercapnia; given that carbon dioxide in aqueous solution combines with water to form an acid (CO2[g] + H2O[l] + excess H2O[l] > H2CO3[aq]), this causes acidosis (increased acidity of the blood). Under normal circumstances, central chemoreceptors in the brain stem detect the acidity, and respond by increasing the respiratory rate; in OHS, this "ventilatory response" is blunted. The blunted ventilatory response is attributed to several factors. Obese people tend to have raised levels of the hormone leptin, which is secreted by adipose tissue and under normal circumstances increases ventilation. In OHS, this effect is reduced. Body mass index over 30 kg/m2 (a measure of obesity, obtained by taking one's weight in kilograms and dividing it by one's height in meters squared)
Arterial carbon dioxide level over 45 mmHg or 6.0 kPa as determined by arterial blood gas measurement
No alternative explanation for hypoventilation, such as use of narcotics, severe obstructive or interstitial lung disease, severe chest wall disorders such as kyphoscoliosis, severe hypothyroidism (underactive thyroid), neuromuscular disease or congenital central hypoventilation syndrome

Егер ОХС күдіктелсе, оны растау үшін бірнеше сынақтар қажет. Ең маңызды алғашқы сынақ – қандағы көмірқышқыл газының жоғары деңгейін анықтау. Бұл үшін артериялық қан газын анықтау қажет, ол әдетте радиалдық артериядан қан үлгісін алуды қамтиды. Ұйқыда тыныс алу қиындықтары бар барлық науқастарға осы тестілеуді жүргізу қиын болғандықтан, кейбір мамандар қалыпты (веналық) қандағы бикарбонат деңгейін өлшеуді дұрыс скринингтік тест деп санайды. Егер ол жоғары болса (27 ммол/л немесе одан жоғары), қан газдарын өлшеу керек.

Тыныс алу жолдарының оң қысымы

Оң қысымды тыныс жолына қолдану, бастапқыда үздіксіз оң қысым (CPAP) түрінде, семіздікпен байланысты тыныс жетіспеу синдромын емдеуде тиімді, әсіресе, обструктивті ұйқы апноэсі қатар кездескен жағдайда. CPAP ұйықтаған кезде тыныс жолдарына үздіксіз оң қысым түсіретін және тыныс алу кезінде жұмсақ тіндердің жұтқырылуын болдырмайтын аппаратты пайдалануды қажет етеді; ол ауыз бен мұрынға бірге немесе төзбесе, мұрынға ғана (мұрын CPAP) арналған маска арқылы жүзеге асырылады. Бұл обструктивті ұйқы апноэсінің белгілерін жеңілдетеді және нәтижесінде көмірқышқыл газының жиналуын жоюға көбінесе жеткілікті. Обструктивті симптомдар (қырқырау және апноэ кезеңдері) жоғалғанша қысымды арттырады. CPAP жалғыз ғана семіздікпен байланысты тыныс жетіспеу синдромымен ауыратын адамдардың 50% астамында тиімді. Пайдасы дәлелденбеген және зиян келтіруі мүмкін емдеулерге тек оттегіні немесе тыныс алуды ынталандыратын препараттарды қолдану жатады. Медроксипрогестерон ацетаты, прогестин және ацетазоламид тромбоз қаупін арттырады және оларды қолдану ұсынылмайды. Алайда, бұл есептен бұрын семіздікте тыныс жетіспеуді сипаттаған басқа да жазбалар болған. 1960 жылдары, обструктивті ұйқы апноэсі мен ұйқыдағы тыныс жетіспеу арасындағы айырмашылықты анықтауға мүмкіндік берген бірнеше жаңа жаңалықтар ашылды. "Пиквиккин синдромы" термині қолданыстан шықты, өйткені ол семіздікпен байланысты тыныс жетіспеу синдромын және ұйқы апноэсін жекелендіріп қарастырмайды (олар бірге кездесуі мүмкін).