Кіріспе

Неврологиялық ауырсыну синдромы

Нақты себебі белгісіз, бірақ тригеминальды нервтің миелин қабығының жоғалуымен байланысты деп саналады. Тригеминальды невральгияның әлемдегі халықтың шамамен 0,03%-дан 0,3%-ға дейін қамтитыны болжанады, әйелдердің басымдығы шамамен 3:1 арақатынаста байқалады. Әдетте бұл синдром 50 жастан асқан адамдарда басталады, бірақ кез келген жаста да пайда болуы мүмкін.

Белгілері мен симптомдары

Бұл ауру үштік жүйке тармақтары бойынша қатты бет ауруының эпизодтарымен сипатталады. Тригеминал жүйке – жұптасқан бас сүйек жүйкесі, оның үш негізгі тармағы бар: көз жүйкесі (V1), үстіңгі жақ жүйкесі (V2) және төменгі жақ жүйкесі (V3). Бір, екі немесе барлық үш жүйке тармағы зақымдалуы мүмкін. Тригеминал невральгиясы көбінесе үштік жүйкенің ортаңғы тармағын (үстіңгі жақ жүйкесі немесе V2) және төменгі тармағын (төменгі жақ жүйкесі немесе V3) қамтиды. Жеке шабуыл әдетте бірнеше секундтан бірнеше минутқа дейін немесе сағаттарға созылады, бірақ шабуылдар арасындағы қысқа үзілістермен бірнеше сағат бойы қайталанып тұруы мүмкін. Басқа жағдайларда күніне 4–10 шабуыл ғана тіркеледі. Қатты ауырсыну сезімдері ұстамалар түрінде пайда болуы мүмкін. Ауырсынуды сипаттағанда, адамдар беттегі триггерлік аймақты өте сезімтал деп айтады, сондықтан тию немесе тіпті ауа ағыны ұстаманы тудыруы мүмкін; алайда, көптеген адамдарда ауырсыну ешқандай анық тітіркендіргішсіз өздігінен пайда болады. Ол күнделікті өмір салтына әсер етеді, себебі оны тамақтану, сөйлеу, қырқу және тіс тазалау сияқты қарапайым іс-әрекеттер тудыруы мүмкін. Жел, шайнау және сөйлеу көптеген науқастарда жағдайды нашарлатады. Шабуылдар электр тогынан соққандай, күйдіргендей, өткір, қысып тұрғандай, ұрып-соққандай, жарылғандай немесе өткір ауырсыну секілді сезімдерге ұшыратады, олар жеңілмейді. Екі жақты (екі жақта да болатын) тригеминал невральгиясы, көп склероз (МС) тудырған тригеминал невральгиясынан басқа, өте сирек кездеседі. Бұл екі тригеминал жүйкесінде де мәселе бар екенін көрсетеді, өйткені бір жүйке бетінің сол жағына, ал екіншісі оң жағына қызмет етеді. Екі жақты тригеминал невральгиясы туралы хабарламалар көбінесе бір жақты (бір жақты ғана) ауырсынудың екі жаққа кезекпен ауысуын көрсетеді, екі жақта бір уақытта ауырсынуды емес. Ауырсынудың жылдам таралуы, екі жақты әсер етуі немесе басқа да маңызды жүйкелерге бірдей қатысуы (мысалы, V және VII жүйкелердің ауырлықты конвульсиясы немесе V және IX жүйкелерде симптомдардың пайда болуы) жүйелік себептерге нұсқауы мүмкін. Жүйелік себептерге көп склероз немесе кеңейіп жатқан бас сүйек ісіктері жатуы мүмкін. Ауырсыну бетті жууды, қырқуды және ауыз гигиенасын сақтауды қиындатады. Ауырсыну күнделікті өмірге елеулі әсер етеді, әсіресе, ауру жұқтырғандар келесі шабуылдың қашан және қаншалықты ауыр болатынын білмейтіндіктен қорқады. Бұл қатты депрессия мен мазасыздыққа әкелуі мүмкін. Алайда, барлық адамдарда жоғарыда сипатталған симптомдар болмайды; тригеминал невральгиясының түрлері бар, олардың бірі – аттипикалық тригеминал невральгиясы ("тригеминал невральгиясы, 2-түрі" немесе бірге болатын ауырсынуы бар тригеминал невральгиясы"), жақында жасалған бет ауруының жіктелуіне сәйкес. Мұндай жағдайларда, 50%-дан астам уақыт бойы сақталып қалатын, бірақ шок емес, күйдіретін немесе қышығандай сезім беретін, төменгі деңгейдегі ұзаққа созылатын ауырсыну да болады. Тригеминал ауырсынуы герпес зостердің шабуылдан кейін де пайда болуы мүмкін. Герпестен кейінгі нейралгия денедегі басқа да аймақтардағыдай көрінеді. Herpes zoster oticus көбінесе көптеген бет бұлшықтарын қозғалта алмау, құлақтағы ауырсыну, тілдің алдыңғы бөлігінде дәмнің жоғалтылуы, көздер мен ауыздың құрғауы және көпіршікті бөртпелермен сипатталады. Varicella zoster инфекцияларының 1%-дан азы бет жүйкесіне әсер етеді және осыған себеп болады. Тригеминал деафферентациялық ауырсыну (ТДА), сондай-ақ анестезия долороза деп аталады, немесе әдеттегі тілмен айтқанда, фантомдық бет ауырсынуы, тригеминал жүйкесіне хирургиялық түрде түзету әрекеттері кезінде салдарынан келген зақымданудан туындайды. Бұл ауырсыну әдетте тұрақты, күйдіретін сезіммен және ұюмен бірге жүреді. ТДАны емдеу өте қиын, себебі қосымша операциялар көбінесе тиімсіз және адамға зиянды болуы мүмкін.

Себептер

Тригеминальды жүйке – беттің жақ асты бөлігінен басталатын қысым, термоцепция және ноцицепция сияқты сенсорлық деректерге жауапты мидың аралас жүйкесі; сонымен қатар, шайнау бұлшық еттерінің (бет көрінісіне қатыспайтын) қозғалыс функциясын қамтамасыз етеді. Бұл ауырсыну синдромының мүмкін себептерін түсіндіру үшін бірнеше теория бар. Бұрын жүйке бас сүйегінің ішкі жағынан сыртқы жағына қарай қысылады деп есептелген, бірақ қазіргі зерттеулер көрсеткендей, көбінесе жоғарғы мишаша артериясы сияқты кеңейген немесе ұзарған қан тамыры тригеминальды жүйкенің кішкентай қан тамырларына қысым жасап немесе соғып, оның ми сабағымен байланысқан жерінде зақымдайды. Мұндай қысым жүйкенің қорғаныш миелин қабығын зақымдап, жүйкенің жұмысын тұрақсыз және күшейтіп жіберуі мүмкін. Бұл жүйке қызмет көрсететін кез келген аймақтың тітіркендіруінен ауырсыну ұстамаларын тудыруы және тітіркендіру тоқтағаннан кейін жүйкенің ауырсыну сигналдарын тоқтату қабілетін бұзуы мүмкін. Мұндай зақым сирек жағдайда аневризма (қан тамырының кеңеюі), артериовенозды аномалия (АВМ), ісік (мысалы, мишаша-көпір бұрышындағы арахноидальды киста немесе менингиома) немесе көлік апаты сияқты жарақаттан туындауы мүмкін. Қысқа мерзімді перифериялық қысылу көбінесе ауыртпайды. Бұл қысылу тригеминальды жүйкеге орналасқан жоғарғы мишаша артериясының қосымша тармағымен байланысты болуы мүмкін деп ұсынылған. Бұл омыртқалық тригеминальды кешенге зақым келтіру нәтижесі болуы мүмкін деп теорияланған. Тригеминальды ауырсынудың көрінісі МС-і бар және жоқ пациенттерде ұқсас.

Белгілі бір құрылымдық себебі болмаған жағдайда, синдром идиопатиялық деп аталады. Герпес зостерден кейін пайда болатын постгерпестік невралгия тригеминальды жүйке зақымданғанда, Рамсей Хант синдромының 2 түріне ұқсас белгілерді тудыруы мүмкін.

Диагностика

Тригеминальды невралгия неврологиялық және физикалық тексерулердің нәтижелері, сондай-ақ науқастың медициналық тарихы арқылы диагностикаланады. Көптеген физикалық немесе зертханалық диагнозы анықталмаған жағдайларда тригеминальды невралгия жиі дұрыс емес диагноз қойылады, ал басқа жағдайлар да тригеминальды невралгия деп жаңылысады. Тригеминальды невралгиясы бар адам нақты диагноз қойылғанша үш-төрт маманға қаралуы мүмкін. Шекіністі мандибулярлық дисфункция (ШМД) үшін емделгеннен кейін тіпті қысқа ғана шабуылдармен болатын өткір ауырсыны бар пациенттерде де симптомдары басылған жағдайлар болды. ШМД ауырсыны тілдің немесе бет бұлшықтарының қозғалысынан да туындауы мүмкін, сондықтан тригеминальды невралгияны шайнауға байланысты ауырсыннан ажырату қажет, терең соматикалық және нейропатиялық ауырсынның клиникалық ерекшеліктерін анықтау арқылы. Шайнау ауырсынын әдеттегі маңдайша аймағына жасалатын жергілікті анестезия тоқтаталмайды.

Менеджмент

ТН-нің тез диагностикалау және емдеу қажеттігін көрсететін деректер бар. Пациент ТН-мен қанша уақыт күшінше, оның қысынуымен байланысты жүйке жолдарына кері өзгеріс енгізу соншалықты қиын болуы мүмкін деп есептеледі.

Медициналық

Бірінші таңдаулы ем – карбамазепин антиконвульсанты; екінші таңдаулы препараттарға баклофен, ламотригин, окскарбазепин, фенитоин, топирамат, габапентин және прегабалин жатады. Бақыланбаған зерттеулер клоназепам мен лидокаиннің тиімді болуы мүмкін екенін ұсынды. Тригеминальды невралгияны емдеуде, әсіресе прегабалин сияқты антиконвульсантпен бірге қолданылғанда, амитриптилин сияқты антидепрессанттар жақсы тиімділік көрсетті. Дулоксетин кейбір жағдайларда нейропатиялық ауырсынуды, әсіресе үлкен депрессивтік бұзылысы бар пациенттерде қолдануға болатынына қатысты деректер бар, себебі ол антидепрессант болып табылады. Дегенмен, оны бірінші таңдаулы терапия деп санауға болмайды және тек маман кеңесінен кейін ғана қолдану керек. Морфин және оксикодон сияқты опиаттарды тригеминальды невралгияны емдеу үшін қолдану мәселесі даулы, олардың нейропатиялық ауырсынуға тиімділігі туралы әртүрлі деректер бар. Жалпы алғанда, опиоидтар тригеминальды невралгияға қарсы тиімсіз деп есептеледі, сондықтан оларды тағайындамау керек.

Ешқандай зақым келтірмейтін

Микроқан тамырларын декомпрессиялау – бұл құлақ артында шағын тіліс жасау және сол аймақтан сүйек тінін алып тастауды қамтиды. Жүйкеге қол жеткізу үшін ми қабығында тіліс жасалады. Жүйкеге қан тамырларының қысымын мұқият жылдырып, қысым мен жүйке арасына губка тәрізді төсем орналастырылады, бұл қажетсіз пульсацияны тоқтатып, миелин қабығының жазылуына жағдай жасайды.

Құрастырушы

Барлық деструктивті процедуралар бетті ұюға, содан кейін жеңілдеуге, әрі ауырсықтан құтылуға себеп болады.

Қолдау

Психологиялық және әлеуметтік қолдау, тригеминальды невралгия сияқты созылмалы аурулар мен созылмалы ауырсыну синдромдарын басқаруда маңызды рөл атқаратыны анықталды. Созылмалы ауырсыну адамға да, оның айналасындағыларға да тұрақты наразылық тудыруы мүмкін.

Тарих

Тригеминалды невральгияны алғаш рет дәрігер Джон Фотергилл сипаттады, ал одан кейін Джон Мюррей Карночан хирургиялық түрде емдеді. Екеуі де Эдинбург университетінің медицина мектебінің түлектері болған. Тарихи тұрғыдан, ТН 1896 және 1912 жылдар аралығында Харви Кушинг жасаған 123 науқасты қамтыған зерттеулерге байланысты "өлімге дейін жетелейтін ауру" деп аталды. Осы зерттеулерде қатты ауырсыну, ауыр мигреньге шалдыққан науқастарда өзіне қол жұмсау туралы ойлардың көбеюі, сондай-ақ депрессия, қысыну және ұйқы бұзылыстарының жоғары деңгейімен байланыс анықталды.