Полиомиелиттен кейінгі синдром: себептері, белгілері және емдеуі
Post-polio syndrome
Постполиомиелиттік синдром (ППС) – полиомиелиттен кейін 15-30 жылдан соң пайда болатын бұлшық әлсіреу, ауырсыну, шаршаңқылық. Симптомдар мен себептері туралы біліңіз.
Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Адам аурулары
Human disease
Постполиомиелиттік синдром (ППС, полиомиелит салдары) – полиомиелит (сақау) вирусының салдарынан туындаған жасырын симптомдардың жиынтығы, кездесу жиілігі шамамен 25–40% (соңғы деректер бойынша 80% жоғары). Бұл симптомдар вирустық инфекцияның нерв жүйесіне тигізген зиянды әсерінен пайда болады. Симптомдар әдетте алғашқы жедел салдақтық шабуылдан кейін 15–30 жылдан соң пайда болады. Симптомдары: бұлшықет функциясының төмендеуі немесе ауырсыну мен шаршаумен қатар жүретін күшсіздік. Осы симптомдар салдақсыз полиомиелит (НПП) инфекциясынан кейін де жылдар өткен соң пайда болуы мүмкін. ППС-тің нақты механизмі белгісіз. Ол созылмалы шаршау синдромымен көптеген ортақ белгілерге ие, бірақ осы синдромнан айырмашылығы, ППС прогрессивті болып дамиды және бұлшықет күшін жоғалтуға әкелуі мүмкін. Емдеу көбінесе жеткілікті демалысқа, қолда бар энергияны үнемдеуге және қолдау шараларына – мысалы, тірекке жатқан аяқ киімдерге, электрлі коляскалар сияқты энергияны үнемдейтін құрылғыларға, ауырсынды басады және ұйқыны жақсартады.
Post polio syndrome (PPS, poliomyelitis sequelae) is a group of latent symptoms of poliomyelitis (polio), occurring at about a 25–40% rate (latest data greater than 80%). These symptoms are caused by the damaging effects of the viral infection on the nervous system. Symptoms typically occur 15 to 30 years after an initial acute paralytic attack. Symptoms include decreasing muscular function or acute weakness with pain and fatigue. The same symptoms may also occur years after a nonparalytic polio (NPP) infection. The precise mechanism that causes PPS is unknown. It shares many features with chronic fatigue syndrome, but unlike that disorder it tends to be progressive and can cause loss of muscle strength. Treatment is primarily limited to adequate rest, conservation of available energy, and supportive measures, such as leg braces and energy saving devices such as powered wheelchairs, analgesia (pain relief), and sleep aids.
Белгілері мен симптомдары
Ұзақ жылдар бойы сақталып келген тұрақтылықтан кейін, полиомиелитпен ауырған және жазылған адамдарда бұлшық ет атрофиясы (бұлшық массасының азаюы), алғашқыда зардап шеккен немесе алғашқы полиомиелит кезінде зардап шекпеген сияқты көрінген аяқ-қолдардың әлсіздігі, ауырсынуы және шаршағыштығы сипатталатын жаңа белгілер мен симптомдар пайда болады. Пост-полиомиелиттік синдром (ППС) – бұл өте баяу дамитын жағдай, ол тұрақты кезеңдермен және күнделікті іс-әрекеттерді орындау қабілетінің кезең-кезеңмен төмендеуімен ерекшеленеді. Көптеген науқастар қозғалыс шектеулерінің айқын өзгеруі, жоғарғы аяқ-қолдардың функциясының және өкпе сыйымдылығының төмендеуі салдарынан күнделікті міндеттерді орындау мүмкіндігінің азайғанын сезеді. Шаршау көбінесе ең қасіретті симптом болып табылады; тіпті аз күш жұмсағанда да тез шаршау пайда болады және басқа симптомдарды күшейтуі мүмкін. Жазу кезінде байқалатын ұсақ діріл – бұл ерте пайда болатын және ұзаққа созылатын белгі болуы мүмкін.
After a period of prolonged stability, individuals who had been infected and recovered from polio begin to experience new signs and symptoms, characterised by muscular atrophy (decreased muscle mass), weakness, pain, and fatigue in limbs that were originally affected or in limbs that did not seem to have been affected at the time of the initial polio illness. PPS is a very slowly progressing condition marked by periods of stability followed by new declines in the ability to carry out usual daily activities. Most patients become aware of their decreased capacity to carry out daily routines due to significant changes in mobility and decreasing upper limb function and lung capability. Fatigue is often the most disabling symptom; even slight exertion often produces disabling fatigue and can also intensify other symptoms. A possible early occurring and long lasting sign is a slight jitter exhibited in handwriting.
Механизм
Полиомиелит синдромын түсіндіру үшін көптеген теориялар ұсынылған. Осыған қарамастан, ППС-тің нақты анықталған себептері белгісіз. Бұл аурудың ең көп қабылданатын теориясы – «нейрондық шаршау». Моторлық бірлік – бұл жүйке жасушасы (немесе нейрон) және ол белсендіретін бұлшық ет талшықтары. Полиовирус ми сабасы мен омыртқа миының алдыңғы мүйіз жасушаларындағы белгілі бір нейрондарға шабуыл жасайды, көбінесе сүйек бұлшықтарын басқаратын моторлық нейрондардың айтарлықтай бөлігінің өліміне алып келеді. Осы нейрондардың жоғалуын өтеу үшін, тірі қалған моторлық нейрондар жетім қалған бұлшық ет талшықтарына жаңа жүйке ұштарын өсіреді. Нәтижесінде қозғалыстың қалпына келуі және моторлық бірліктердің үлғаюына әкеледі. Қартаю процесі де рөл атқаруы мүмкін. Денервация және реиннервация үрдістері жалғасуда, бірақ реиннервация процесінің шегі бар, онда реиннервация жалғасып жатқан денервацияны толық өте алмайды, нәтижесінде моторлық бірліктер жоғалады. Денервациялық-реиннервациялық тепе-теңдікті бұзатын және шеттік денервацияны тудыратын фактор әлі анықталған жоқ. Жасы ұлғайған сайын көптеген адамдарда омыртқаның моторлық нейрондарының саны азаяды. Полиомиелиттен аман қалғандарда моторлық нейрондардың саны қалыптыдан көп азайғандықтан, жасқа байланысты нейрондардың одан әрі жоғалуы бұлшықет әлсіздігіне қосымша үлес қосуы мүмкін. Бұлшықеттерді шамадан тыс және жеткіліксіз пайдалану да бұлшықет әлсіздігіне себеп болуы мүмкін. Тағы бір теория бойынша, полиомиелиттен жазылған адамдар қалған сау нейрондарды қалыптыдан жылдам жоғалтады. Дегенмен, бұл идеяны қолдайтын айғақтар аз. Сонымен қатар, полиомиелит инфекциясы организмнің иммундық жүйесінің қалыпты жасушаларды шетелдік заттар сияқты шабуылдауына алып келетін аутоиммундық реакцияны тудыруы мүмкін. Алайда, бұл теорияны қолдайтын дәлелдер нейрондық шаршау теориясына қарағанда шектеулі. Жалпы, ППС – бұл басқа мүмкін себептер жоққа шығарылғаннан кейін қойылатын диагноз. Неврологиялық тексеру және басқа зертханалық зерттеулер полиомиелит кезінде пайда болған нейромышықтық тапшылықтың қай бөлігін анықтауға және қандай бөліктері жаңа екенін анықтауға, сондай-ақ басқа барлық диагноздарды жоққа шығаруға көмектеседі. ППС-пен ауыратын науқастардың бұлшықет күшін объективті бағалау қиын болуы мүмкін. Бұлшықет күшінің өзгерістері әртүрлі бұлшықет шкалаларын қолдана отырып, белгілі бір бұлшықет топтарында анықталады, мысалы, Медициналық зерттеулер кеңесінің (MRC) шкаласы. ППС диагнозын қоюда магниттік-резонанстық томография, нейровизуализация және электрофизиологиялық зерттеулер, бұлшықет биопсиясы немесе омыртқа сұйықтығының талдауы да пайдалы болуы мүмкін. ППС симптомдарын басқаруда бұлшықет күші мен төзімділікті арттыруға бағытталған жаттығулар ұзаққа созылатын аэробтық белсенділікті орындау қабілетінен гөрі маңызды. Басқару гидротерапия сияқты емдеулерге және күшті арттыратын, бірақ шаршау деңгейін арттырмайтын жаттығуларды жасауға бағытталуы керек. Бірақ бұл емдеу ретінде жеткіліксіз болуы мүмкін. Буын тұрақсыздығы айқын ауыруға себеп болуы мүмкін және оны ауырсынуды басатын дәрілермен тиісінше емдеу керек. Бағытталған белсенділік, мысалы, тіректер мен бейімделу жабдықтары арқылы механикалық жүктемені азайту ұсынылады. Тыныс алу жүйесіне қатысты ППС-ті емдеуде тыныс алу жаттығулары және секрецияларды шығару үшін (өкпелерді тазалау) кеудеге соққы беру сияқты ерекше емдеу қажет, бұл мерзімді түрде стетоскоп арқылы бақыланады. Тыныс алу жүйесіне қатысты ППС-ті дұрыс бағаламау аспирациялық пневмонияны (төменгі тыныс алу жолдарының өмірге қауіпті инфекциясы, әсіресе ерте анықталмаса) байқамау қаупін арттырады. Ауыр жағдайларда тұрақты желдету немесе трахеостомия қажет болуы мүмкін. Ұйқыда апноэ де пайда болуы мүмкін. Басқа да емдеу стратегиялары, жақсаруды көрсететіндей, темекі татуды тоқтату, басқа да тыныс алу жолдары ауруларын емдеу және тұмау сияқты тыныс алу жолдары инфекцияларына қарсы вакцинацияны қамтиды. Хирургия кезіндегі анестезияның қолданылуы аурудың жағдайын күрт нашарлатуы мүмкін.
Numerous theories have been proposed to explain post polio syndrome. Despite this, no absolutely defined causes of PPS are known. The most widely accepted theory of the mechanism behind the disorder is "neural fatigue". A motor unit is a nerve cell (or neuron) and the muscle fibers it activates. Poliovirus attacks specific neurons in the brainstem and the anterior horn cells of the spinal cord, generally resulting in the death of a substantial fraction of the motor neurons controlling skeletal muscles. In an effort to compensate for the loss of these neurons, surviving motor neurons sprout new nerve terminals to the orphaned muscle fibers. The result is some recovery of movement and the development of enlarged motor units. The normal aging process also may play a role. Denervation and reinnervation are going on, but the reinnervation process has an upper limit where the reinnervation cannot compensate for the ongoing denervation, and loss of motor units takes place. What disturbs the denervation reinnervation equilibrium and causes peripheral denervation, though, is still unclear. With age, most people experience a decrease in the number of spinal motor neurons. Because polio survivors have already lost a considerable number of motor neurons, further age related loss of neurons may contribute substantially to new muscle weakness. The overuse and underuse of muscles also may contribute to muscle weakness. Another theory is that people who have recovered from polio lose remaining healthy neurons at a faster rate than normal. However, little evidence exists to support this idea. Finally, the initial polio infection is thought to cause an autoimmune reaction, in which the body's immune system attacks normal cells as if they were foreign substances. Again, compared to neural fatigue, the evidence supporting this theory is quite limited. In general, PPS is a diagnosis of exclusion whereby other possible causes of the symptoms are eliminated. Neurological examination aided by other laboratory studies can help to determine what component of a neuromuscular deficit occurred with polio and what components are new and to exclude all other possible diagnoses. Objective assessment of muscle strength in PPS patients may not be easy. Changes in muscle strength are determined in specific muscle groups using various muscle scales that quantify] strength, such as the Medical Research Council (MRC) scale. magnetic resonance imaging, neuroimaging, and electrophysiological studies, muscle biopsies, or spinal fluid analysis may also be useful in establishing a PPS diagnosis. Muscle strength and endurance training are more important in managing the symptoms of PPS than the ability to perform enduring aerobic activity. Management should focus on treatments such as hydrotherapy and developing other routines that encourage strength, but do not affect fatigue levels. but proves insufficient to recommend as a treatment. Joint instability can cause appreciable pain and should be adequately treated with painkillers. Directed activity, such as decreasing mechanical stress with braces and adaptive equipment, is recommended. PPS with respiratory involvement requires exceptional therapy management, such as breathing exercises and chest percussion to expel secretions (clearing of the lungs) on a periodic basis (monitored via stethoscope). Failure to properly assess PPS with respiratory involvement can increase the risk of overlooking an aspiration pneumonia (a life threatening infection of the lower respiratory tract, especially so if not caught early on). Severe cases may require permanent ventilation or tracheostomy. Sleep apnoea may also occur. Other management strategies that show improvement include smoking cessation, treatment of other respiratory diseases, and vaccination against respiratory infections such as influenza. Prognosis can be abruptly changed for the worse by the use of anesthesia, such as during surgery.
Эпидемиология
Бұрынғы деректерде полиомиелитпен ауырған адамдардың шамамен 25-50 пайызында ППС дамитыны көрсетілген. Дегенмен, полиомиелиттен аман қалғандармен байланыс жасаған елдердің жаңа деректері, олардың 85 пайызында постполиомиелит синдромының белгілері бар екенін көрсетті. Әдетте, ол 30–35 жылдан кейін пайда болады, бірақ 8 мен 71 жыл аралығындағы кешігулер тіркелген. Ауру бастапқы инфекциясы ауыр болған адамдарда ертерек дамиды. ППС параличсіз полиомиелит (НПП) жағдайында да дамитыны құжатталған. Бір шолуда НПП-мен ауыратын науқастардың 14–42 пайызында кеш пайда болатын әлсіздік және шаршау байқалады.
Old data show PPS occurs in roughly 25 to 50% of people who survive a polio infection. However, newer data from countries that have contacted their polio survivors have shown 85% of their polio survivors to have symptoms of post polio syndrome. Typically, it occurs 30–35 years afterwards, but delays between 8 and 71 years have been recorded. The disease occurs sooner in persons with more severe initial infections. PPS is documented to occur in cases of nonparalytic polio (NPP). One review states late onset weakness and fatigue occur in 14–42% of NPP patients.