Постполиомиелитный синдром: симптомы, причины и лечение.

Введение

Болезнь человека

Постполиомиелитный синдром (ППС, отдаленные последствия полиомиелита) – это комплекс поздних симптомов полиомиелита (полио), возникающих примерно у 25–40% переболевших (по последним данным – более 80%). Эти симптомы обусловлены повреждающим воздействием вирусной инфекции на нервную систему. Обычно симптомы проявляются через 15–30 лет после первоначальной острой паралитической фазы заболевания. Симптомы включают снижение мышечной силы или внезапную слабость, сопровождающуюся болью и утомляемостью. Аналогичные симптомы могут возникать и спустя годы после перенесенного непаралитического полиомиелита (НПП). Точный механизм развития ППС неизвестен. Он имеет много общего с синдромом хронической усталости, однако, в отличие от него, ППС, как правило, прогрессирует и может приводить к утрате мышечной силы. Лечение в основном направлено на обеспечение достаточного отдыха, экономию энергии и поддерживающую терапию, включающую использование ортезов, энергосберегающих устройств, таких как электроколяски, обезболивающие препараты и снотворные средства.

Признаки и симптомы

После длительного периода стабильности у людей, переболевших полиомиелитом, начинают возникать новые признаки и симптомы, характеризующиеся мышечной атрофией (уменьшением мышечной массы), слабостью, болью и усталостью в конечностях, которые были поражены ранее, или в конечностях, которые, казалось, не были затронуты во время первоначальной болезни. Постполиомиелитический синдром (ППС) – это очень медленно прогрессирующее состояние, для которого характерны периоды стабильности, сменяющиеся новыми ухудшениями в способности выполнять обычные повседневные действия. Большинство пациентов замечают снижение своей способности к повседневной деятельности из-за значительных изменений в подвижности и ухудшения функции верхних конечностей и дыхательной системы. Утомляемость часто является самым изнурительным симптомом; даже небольшие физические нагрузки часто вызывают сильную усталость и могут усиливать другие симптомы. Возможным ранним и продолжительным признаком является легкая дрожь, проявляющаяся в почерке.

Механизм

Для объяснения постполиомиелитного синдрома было предложено множество теорий. Несмотря на это, абсолютно определенных причин ППС не известно. Наиболее широко распространенной теорией механизма, лежащего в основе этого расстройства, является "нейронная усталость". Двигательная единица – это нервная клетка (или нейрон) и мышечные волокна, которые она активирует. Полиовирус атакует специфические нейроны в стволе мозга и передних рогах спинного мозга, что обычно приводит к гибели значительной части двигательных нейронов, контролирующих скелетные мышцы. Чтобы компенсировать потерю этих нейронов, выжившие двигательные нейроны прорастают новыми нервными окончаниями к "осиротевшим" мышечным волокнам. В результате происходит некоторое восстановление движения и развитие увеличенных двигательных единиц. Нормальный процесс старения также может играть роль. Денерация и реиннервация продолжаются, но процесс реиннервации имеет верхний предел, после которого реиннервация не может компенсировать продолжающуюся денервацию, и происходит потеря двигательных единиц. Однако до сих пор неясно, что нарушает равновесие денервации и реиннервации и вызывает периферическую денервацию. С возрастом у большинства людей уменьшается количество спинномоторных нейронов. Поскольку у перенесших полиомиелит уже потеряно значительное количество двигательных нейронов, дальнейшая возрастная потеря нейронов может существенно способствовать новой мышечной слабости. Перегрузка и недостаточная нагрузка мышц также могут способствовать их ослаблению. Другая теория гласит, что люди, выздоровевшие от полиомиелита, теряют оставшиеся здоровые нейроны быстрее, чем обычно. Однако, мало доказательств в поддержку этой идеи. Наконец, считается, что первоначальная инфекция полиомиелитом вызывает аутоиммунную реакцию, при которой иммунная система организма атакует нормальные клетки, как будто они были чужеродными веществами. Опять же, по сравнению с нейронной усталостью, доказательства, подтверждающие эту теорию, довольно ограничены. В целом, ППС – это диагноз исключения, при котором исключаются другие возможные причины симптомов. Неврологическое обследование, дополненное другими лабораторными исследованиями, может помочь определить, какой компонент нейромышечного дефицита возник при полиомиелите, а какие компоненты являются новыми, а также исключить все другие возможные диагнозы. Объективная оценка мышечной силы у пациентов с ППС может быть непростой задачей. Изменения мышечной силы определяются в конкретных группах мышц с использованием различных мышечных шкал, количественно оценивающих силу, например, шкалы Совета по медицинским исследованиям (MRC). Магнитно-резонансная томография, нейровизуализация, электрофизиологические исследования, биопсия мышц или анализ спинномозговой жидкости также могут быть полезны для установления диагноза ППС. Тренировки на силу и выносливость имеют большее значение для лечения симптомов ППС, чем способность выполнять продолжительную аэробную активность. Лечение должно быть направлено на такие методы, как гидротерапия и разработка других программ, способствующих укреплению сил, но не влияющих на уровень усталости. Однако этого недостаточно для рекомендации в качестве лечения. Нестабильность суставов может вызывать значительную боль и должна быть адекватно лечена обезболивающими средствами. Рекомендуется целенаправленная активность, например, уменьшение механического напряжения с помощью ортезов и адаптивного оборудования. При ППС с вовлечением дыхательной системы требуется исключительное терапевтическое ведение, например, дыхательные упражнения и постуральный дренаж грудной клетки для выведения секрета (очищения легких) на периодической основе (контролируется с помощью стетоскопа). Недостаточная оценка ППС с респираторными проявлениями может увеличить риск пропустить аспирационную пневмонию (жизнеугрожающую инфекцию нижних дыхательных путей, особенно если не выявлена на ранней стадии). В тяжелых случаях может потребоваться постоянная вентиляция легких или трахеостомия. Также может возникнуть апноэ во сне. Другие стратегии лечения, которые показали улучшение, включают отказ от курения, лечение других респираторных заболеваний и вакцинацию против респираторных инфекций, таких как грипп. Прогноз может резко ухудшиться при использовании анестезии, например, во время хирургического вмешательства.

Numerous theories have been proposed to explain post polio syndrome. Despite this, no absolutely defined causes of PPS are known. The most widely accepted theory of the mechanism behind the disorder is "neural fatigue". A motor unit is a nerve cell (or neuron) and the muscle fibers it activates. Poliovirus attacks specific neurons in the brainstem and the anterior horn cells of the spinal cord, generally resulting in the death of a substantial fraction of the motor neurons controlling skeletal muscles. In an effort to compensate for the loss of these neurons, surviving motor neurons sprout new nerve terminals to the orphaned muscle fibers. The result is some recovery of movement and the development of enlarged motor units. The normal aging process also may play a role. Denervation and reinnervation are going on, but the reinnervation process has an upper limit where the reinnervation cannot compensate for the ongoing denervation, and loss of motor units takes place. What disturbs the denervation reinnervation equilibrium and causes peripheral denervation, though, is still unclear. With age, most people experience a decrease in the number of spinal motor neurons. Because polio survivors have already lost a considerable number of motor neurons, further age related loss of neurons may contribute substantially to new muscle weakness. The overuse and underuse of muscles also may contribute to muscle weakness. Another theory is that people who have recovered from polio lose remaining healthy neurons at a faster rate than normal. However, little evidence exists to support this idea. Finally, the initial polio infection is thought to cause an autoimmune reaction, in which the body's immune system attacks normal cells as if they were foreign substances. Again, compared to neural fatigue, the evidence supporting this theory is quite limited. In general, PPS is a diagnosis of exclusion whereby other possible causes of the symptoms are eliminated. Neurological examination aided by other laboratory studies can help to determine what component of a neuromuscular deficit occurred with polio and what components are new and to exclude all other possible diagnoses. Objective assessment of muscle strength in PPS patients may not be easy. Changes in muscle strength are determined in specific muscle groups using various muscle scales that quantify] strength, such as the Medical Research Council (MRC) scale. magnetic resonance imaging, neuroimaging, and electrophysiological studies, muscle biopsies, or spinal fluid analysis may also be useful in establishing a PPS diagnosis. Muscle strength and endurance training are more important in managing the symptoms of PPS than the ability to perform enduring aerobic activity. Management should focus on treatments such as hydrotherapy and developing other routines that encourage strength, but do not affect fatigue levels. but proves insufficient to recommend as a treatment. Joint instability can cause appreciable pain and should be adequately treated with painkillers. Directed activity, such as decreasing mechanical stress with braces and adaptive equipment, is recommended. PPS with respiratory involvement requires exceptional therapy management, such as breathing exercises and chest percussion to expel secretions (clearing of the lungs) on a periodic basis (monitored via stethoscope). Failure to properly assess PPS with respiratory involvement can increase the risk of overlooking an aspiration pneumonia (a life threatening infection of the lower respiratory tract, especially so if not caught early on). Severe cases may require permanent ventilation or tracheostomy. Sleep apnoea may also occur. Other management strategies that show improvement include smoking cessation, treatment of other respiratory diseases, and vaccination against respiratory infections such as influenza. Prognosis can be abruptly changed for the worse by the use of anesthesia, such as during surgery.

Эпидемиология

Старые данные показывают, что постполиомиелитный синдром (ППС) встречается примерно у 25–50% людей, перенесших полиомиелит. Однако более новые данные из стран, которые провели опрос среди переболевших полиомиелитом, показали, что у 85% из них проявляются симптомы постполиомиелитного синдрома. Обычно это происходит через 30–35 лет после перенесенного заболевания, но зарегистрированы случаи проявления симптомов спустя 8–71 год. У людей, перенесших более тяжелую первоначальную инфекцию, болезнь развивается раньше. ППС диагностируется также при непаралитическом полиомиелите (НПП). Согласно одному обзору, поздняя слабость и усталость наблюдаются у 14–42% пациентов с НПП.