Анозогнозия: Неосознание болезни и нарушений.

Введение

Неосознание собственной болезни, симптомов или нарушений.

Аносогнозия – это состояние, при котором человек с каким-либо заболеванием или инвалидностью не осознаёт наличие у себя этого состояния из-за основного физического заболевания. Аносогнозия возникает в результате физиологического повреждения структур мозга, как правило, теменной доли или диффузного поражения в передневисочно-теменной области правого полушария, и таким образом является нейропсихиатрическим расстройством. Этот дефицит самосознания был впервые описан неврологом Жозефом Бабинским в 1914 году для обозначения неосознания гемиплегии. Феноменологически аносогнозия имеет сходство с вытеснением, являющимся психологическим защитным механизмом; предпринимались попытки найти единое объяснение этим явлениям. Аносогнозия иногда сопровождается асоматогнозией – формой нарушения восприятия, при которой пациенты отрицают принадлежность к своему телу отдельных его частей, например, конечностей. Название происходит от древнегреческих слов: ἀ (a) – «без», νόσος (nosos) – «болезнь» и γνῶσις (gnōsis) – «знание».

Причины

С момента первоначального выявления причины этого состояния было обнаружено относительно немного нового. Недавние эмпирические исследования склонны рассматривать аносогнозию как мультикомпонентный синдром или многогранное явление. То есть, она может проявляться в отсутствии осознания ряда специфических дефицитов, включая двигательные (гемиплегия), сенсорные (гемианастезия, гемианопия), пространственные (односторонняя заброшенность), мнестические (деменция) и языковые (рецептивная афазия) вследствие нарушения работы анатомически и функционально дискретных систем мониторинга. Аносогнозия относительно часто встречается после различных причин повреждения мозга, таких как инсульт и черепно-мозговая травма; например, частота аносогнозии при гемипарезе (слабости одной стороны тела) в острой фазе инсульта оценивается от 10% до 18%. Однако, она может возникать в сочетании с практически любым неврологическим нарушением. Аносогнозия чаще наблюдается в острой, чем в хронической фазе, и более выражена при поражениях правого полушария по сравнению с левым. Аносогнозия не связана с глобальной спутанностью сознания, когнитивной гибкостью, другими значительными интеллектуальными нарушениями или простыми сенсорными/перцептивными дефицитами. Состояние, по-видимому, не связано напрямую с сенсорной потерей, но, как считается, вызвано повреждением нейрокогнитивных процессов высшего уровня, участвующих в интеграции сенсорной информации с процессами, поддерживающими пространственные или телесные репрезентации (включая соматосенсорную систему). Аносогнозия считается связанной с односторонней заброшенностью, состоянием, часто встречающимся после повреждения не доминантного (обычно правого) полушария коры головного мозга, при котором люди, кажется, не могут обращать внимание или иногда понимать что-либо с определенной стороны своего тела (обычно левой). Аносогнозия может быть селективной, так что пораженный человек с множественными нарушениями может не осознавать только одно из них, при этом полностью осознавая остальные. Это согласуется с идеей о том, что источник проблемы связан с пространственным представлением тела. Например, аносогнозия при гемиплегии может возникать как с сохранным, так и без сохранного осознания визуально-пространственной односторонней заброшенности. Это явление двойной диссоциации может указывать на специфические нарушения модулей осознания, то есть при аносогнозии повреждение мозга может избирательно влиять на процесс самоконтроля одной конкретной физической или когнитивной функции, а не на пространственное расположение тела. Существуют также исследования, показывающие, что маневр вестибулярной стимуляции может временно улучшить как синдром пространственной односторонней заброшенности, так и аносогнозию при левой гемиплегии. Сопоставляя данные о полушарной асимметрии вправо, ассоциации с пространственной односторонней заброшенностью и временном улучшении обоих синдромов, можно предположить, что в основе механизма аносогнозии при двигательной слабости может лежать пространственный компонент, и что нейронные процессы могут модулироваться схожим образом.

Relatively little has been discovered about the cause of the condition since its initial identification. Recent empirical studies tend to consider anosognosia a multi componential syndrome or multi faceted phenomenon. That is, it can be manifested by failure to be aware of a number of specific deficits, including motor (hemiplegia), sensory (hemianaesthesia, hemianopia), spatial (unilateral neglect), memory (dementia), and language (receptive aphasia) due to impairment of anatomo functionally discrete monitoring systems. Anosognosia is relatively common following different causes of brain injury, such as stroke and traumatic brain injury; for example, anosognosia for hemiparesis (weakness of one side of the body) with onset of acute stroke is estimated at between 10% and 18%. However, it can appear to occur in conjunction with virtually any neurological impairment. It is more frequent in the acute than in the chronic phase and more prominent for assessment in the cases with right hemispheric lesions than with the left. Anosognosia is not related to global mental confusion, cognitive flexibility, other major intellectual disturbances, or mere sensory/perceptual deficits. The condition does not seem to be directly related to sensory loss but is thought to be caused by damage to higher level neurocognitive processes that are involved in integrating sensory information with processes that support spatial or bodily representations (including the somatosensory system). Anosognosia is thought to be related to unilateral neglect, a condition often found after damage to the non dominant (usually the right) hemisphere of the cerebral cortex in which people seem unable to attend to, or sometimes comprehend, anything on a certain side of their body (usually the left). Anosognosia can be selective in that an affected person with multiple impairments may seem unaware of only one handicap, while appearing to be fully aware of any others. This is consistent with the idea that the source of the problem relates to spatial representation of the body. For example, anosognosia for hemiplegia may occur with or without intact awareness of visuo spatial unilateral neglect. This phenomenon of double dissociation can be an indicator of domain specific disorders of awareness modules, meaning that in anosognosia, brain damage can selectively impact the self monitoring process of one specific physical or cognitive function rather than a spatial location of the body. There are also studies showing that the maneuver of vestibular stimulation could temporarily improve both the syndrome of spatial unilateral neglect and of anosognosia for left hemiplegia. Combining the findings of hemispheric asymmetry to the right, association with spatial unilateral neglect, and the temporal improvement on both syndromes, it is suggested there can be a spatial component underlying the mechanism of anosognosia for motor weakness and that neural processes could be modulated similarly.

Психиатрия

Хотя термин "аногнозия" в основном используется для описания отсутствия осознания нарушений после травмы мозга или инсульта, он иногда применяется и для описания недостатка критического мышления у некоторых людей с анорексией. Они, кажется, не признают, что страдают психическим расстройством. Существуют данные, свидетельствующие о том, что аногнозия, связанная с шизофренией, может быть следствием повреждения лобной доли мозга.

Диагноз

Клинически аносогнозия часто оценивается с помощью анкеты для выявления аносогнозии, чтобы оценить метакогнитивные знания пациентов об имеющихся дефицитах. Однако ни один из существующих вопросников, используемых в клинической практике, не разработан для всесторонней оценки многомерности этого клинического феномена; кроме того, ответы, полученные в ходе офлайн-опроса, не позволяют выявить расхождение в осознании, наблюдаемое при выполнении заданий в режиме реального времени. Это расхождение проявляется, когда пациенты не демонстрируют осознания своих дефицитов при ответах на вопросы анкеты, но проявляют нежелание или используют уклончивые формулировки, когда их просят выполнить задание в режиме реального времени. Например, пациенты с аносогнозией при гемиплегии могут приводить оправдания, чтобы избежать выполнения двуручного задания, даже не признавая, что это связано с параличом рук. Подобное может наблюдаться у пациентов с деменцией и аносогнозией в отношении дефицита памяти, когда им предъявляются слова, связанные с деменцией, что может указывать на предварительную обработку информации и неявное осознание проблем с памятью. Пациенты с аносогнозией также могут переоценивать свои результаты, если вопросы задаются от первого лица, но не от третьего, когда вопросы касаются других людей. В то же время, после инсульта у пациентов с умеренной аносогнозией чаще встречаются поражения базальных ганглиев, чем у пациентов с легкой или тяжелой формами аносогнозии. Нейрореабилитация затруднена, поскольку аносогнозия не только снижает мотивацию пациента к обращению за медицинской помощью, но и может препятствовать его стремлению к реабилитации. Отсутствие осознания дефицита затрудняет продуктивное и осознанное взаимодействие с терапевтом. В острой фазе мало что можно сделать для улучшения осознания, однако в этот период важно, чтобы терапевт выстраивал терапевтический альянс с пациентом, погружаясь в его субъективный опыт и снижая уровень фрустрации и дезориентации. Поскольку степень выраженности аносогнозии меняется со временем, единого метода лечения или реабилитации не существует и, вероятно, не будет существовать в будущем.

Clinically, anosognosia is often assessed by giving patients an anosognosia questionnaire in order to assess their metacognitive knowledge of deficits. However, neither of the existing questionnaires applied in the clinics are designed thoroughly for evaluating the multidimensional nature of this clinical phenomenon; nor are the responses obtained via offline questionnaire capable of revealing the discrepancy of awareness observed from their online task performance. The discrepancy is noticed when patients showed no awareness of their deficits from the offline responses to the questionnaire but demonstrated reluctance or verbal circumlocution when asked to perform an online task. For example, patients with anosognosia for hemiplegia may find excuses not to perform a bimanual task even though they do not admit it is because of their paralyzed arms. It can also occur among patients with dementia and anosognosia for memory deficit when prompted with dementia related words, showing possible pre attentive processing and implicit knowledge of their memory problems. Patients with anosognosia may also overestimate their performance when asked in first person formed questions but not from a third person perspective when the questions referring to others. In contrast, after a stroke, people with moderate anosognosia have a higher frequency of lesions involving the basal ganglia, compared to those with mild or severe anosognosia. Neurorehabilitation is difficult because, as anosognosia impairs the patient's desire to seek medical aid, it may also impair their ability to seek rehabilitation. A lack of awareness of the deficit makes cooperative, mindful work with a therapist difficult. In the acute phase, very little can be done to improve their awareness, but during this time, it is important for the therapist to build a therapeutic alliance with patients by entering their phenomenological field and reducing their frustration and confusion. Since severity changes over time, no single method of treatment or rehabilitation has emerged or will likely emerge.