Введение

Деформация ногтей пальцев рук и ногтей на ногах, связанная с рядом заболеваний

Утолщение ногтей (пальцевые клубы), также известное как цифровое утолщение или просто утолщение, – это деформация ногтей пальцев рук и ногтей на ногах, связанная с различными заболеваниями, преимущественно сердца и легких. При сочетании с выпотом в суставах, болью в суставах и аномальным ростом кожи и костей это состояние называется гипертрофической остеоартропатией. Утолщение ногтей связано с раком легких, инфекциями легких, интерстициальными заболеваниями легких, кистозным фиброзом или сердечно-сосудистыми заболеваниями. Распространенность утолщения ногтей неизвестна; оно было выявлено примерно у 1% пациентов, поступивших в отделение внутренней медицины больницы.

Гипертрофическая легочная остеоартропатия

Особой формой утолщения пальцев (клубирования) является гипертрофическая легочная остеоартропатия (ГЛОА), известная в континентальной Европе как синдром Пьера-Мари Бамбергера. Это сочетание утолщения пальцев, утолщения периоста (соединительной ткани, выстилающей кости) и синовиальной оболочки (оболочки суставов), и часто первоначально ошибочно диагностируется как артрит. Обычно она связана с раком легких.

Первичная гипертрофическая остеоартропатия

Первичная гипертрофическая остеоартропатия – это ГПОА без признаков заболевания легких. Эта форма имеет наследственный компонент, хотя иногда могут быть обнаружены незначительные сердечные аномалии. Она также известна как синдром Турена-Соленте-Голе. Это состояние связано с мутациями в гене на четвертой хромосоме (4q33 q34), кодирующем фермент 15-гидроксипростагландиновую дегидрогеназу (HPGD); это приводит к снижению распада простагландина E2 и повышению уровня этого вещества.

Патогенез

Точная причина спорадической пальцевой клубовидности неизвестна. Теории относительно ее причины включают: Вазодилатация (то есть расширение кровеносных сосудов). Секреция факторов роста (например, фактора роста, полученного из тромбоцитов, и фактора роста гепатоцитов) легкими. Чрезмерная выработка простагландина E2 другими тканями.

Эпидемиология

Точная частота встречаемости утолщения концевых фаланг пальцев (симптом "барабанных палочек") в популяции неизвестна. Исследование 2008 года выявило утолщение концевых фаланг пальцев у 1%, или 15 пациентов, из 1511 пациентов, поступивших в отделение внутренней медицины в Бельгии. У 40% из них, или 6 пациентов, была выявлена значимая основная патология различной этиологии, в то время как у 60%, или 9 пациентов, при дальнейшем обследовании не было обнаружено медицинских проблем, и они оставались здоровыми в течение последующего года.