Генетические заболевания
-
Синдром Кохера-Дебре-Семеляйна: описание и особенности
Синдром Кохера-Дебре-Семеляйна (KDSS): симптомы, причины и диагностика детского гипотиреоза с мышечной гипертрофией. Отличие от синдрома Гофмана.
-
Синдром Марфана: симптомы, проявления и особенности
Синдром Марфана: генетическое заболевание соединительной ткани. Симптомы затрагивают скелет, сердце, зрение. Лечения нет, важна профилактика нагрузок.
-
Синдром Тернера: особенности, диагностика и лечение
Синдром Тернера: причины, диагностика и лечение низкого роста у девочек. Гормональная терапия (гормон роста, оксандролон) для увеличения роста.
-
Генетические нарушения: обзор и мутации
Генетические заболевания: список мутаций и хромосом, связанных с более чем 6000 редких состояний. Симптомы, распространенность, типы наследования.
-
Брахидактилия: особенности, причины и диагностика
Брахидактилия: короткие пальцы рук и ног, наследственное заболевание. Связь с другими синдромами и риском врожденных пороков сердца.
-
Карликовость: причины, проявления и социальные аспекты
Карликовость: причины, симптомы и особенности состояния. Ахондроплазия – самая распространенная форма. Поддержка и помощь людям с карликовостью.
-
Ахейроподия: Генетический синдром нарушения развития конечностей.
Ахейроподия (синдром Хорна-Кольба): редкое генетическое заболевание, вызывающее отсутствие конечностей. Мутация гена C7orf2 влияет на развитие рук и ног.
-
Синдром Кристиана: редкое генетическое заболевание с аномалиями кистей, нёба и конечностей.
Синдром Кристиана: редкое генетическое заболевание, влияющее на нёбо, большие пальцы и конечности. Мутация CHST14, симптомы и особенности.
-
Синдром Лангера–Гидиона: описание, проявления и лечение.
Синдром Лангера-Гидиона: редкое генетическое заболевание, проявляющееся задержкой развития, особенностями лица и скелета. Диагностика, причины и симптомы.
-
Синдром преждевременного старения: генетика, симптомы и патогенез.
Прогерия: редкое генетическое заболевание, вызывающее преждевременное старение. Симптомы проявляются в младенчестве, приводят к сердечным проблемам и ранней смерти.
-
Синдром Вайссенбахера — Цвеймюллера: описание и диагностика
Синдром Вайссенбахера-Цвеймюллера: редкое генетическое заболевание костей и лица. Характерны аномалии скелета, возможна глухота и проблемы со зрением.
-
Синдром Шмитта-Гилленвотер-Келли и сопутствующие генетические аномалии.
Синдром Шмитта-Гилленвотера-Келли: редкий генетический дефект развития костей рук. Причины, симптомы (радиальная гипоплазия), лечение и реконструкция.
-
Синдром ломких волос Сабины: описание, диагностика и генетика.
Синдром Сабины: редкое генетическое заболевание, характеризующееся ломкостью волос, умственной отсталостью и дистрофией ногтей. Симптомы и диагностика.
-
Клубневидные пальцы и их связь с заболеваниями
Клубневидные пальцы: причины, симптомы и связь с болезнями сердца и легких. Узнайте о симптомах и диагностике деформации ногтей и HPOA.
-
Синдром Ваарденбурга: генетические причины глухоты и нарушения пигментации
Синдром Ваарденбурга: редкое генетическое заболевание, вызывающее потерю слуха и нарушение пигментации (голубые глаза, белые пряди). Симптомы и типы.
-
Эпидермолиз буллёзный: редкие генетические заболевания кожи
Эпидермолиз буллёзный (EB): редкое генетическое заболевание кожи, вызывающее образование волдырей. Типы, причины, мутации генов и механизмы развития.
-
Синдром Кабуки: описание, причины и диагностика
Синдром Кабуки: редкое генетическое заболевание, влияющее на внешность и развитие. Симптомы, причины, история открытия (Ниикава-Куроки).
-
Синдром Аагенеса: Лимфедема и холестаз – клинические и генетические аспекты.
Синдром Аагенеса: редкое генетическое заболевание с лимфедемой, холестазом и циррозом печени. Наследственный, локализация гена – 15q1,2. Встречается в Норвегии и др. странах.
-
Генетические типы несовершенного остеогенеза
Остеогенез несовершенный: типы, симптомы и генетика. Редкие генетические нарушения COL1A1/COL1A2, влияющие на кости и развитие. Продолжительность жизни варьируется.
-
Вальгусная деформация коленей (или «колени колесом»)
Вальгусная деформация (колени "косой") – причины, симптомы и лечение. Нормализация у детей до 5 лет. Узнайте больше о вальгусе коленей!
-
Наследственный множественный экзостоз: описание и диагностика редкого скелетного заболевания.
Гередитарный множественный остеохондроматоз (HMO): редкое наследственное заболевание костей, характеризующееся ростом доброкачественных образований.
-
Синдром Каллмана: причины, диагностика и лечение нарушения полового созревания.
Синдром Каллмана: генетическое нарушение, задерживающее половое созревание и вызывающее аносмию. Симптомы, диагностика, лечение и риски остеопороза.
-
Синдром Аасе-Смита: редкое наследственное заболевание крови и скелета.
Синдром Аасе-Смита: редкое генетическое заболевание, вызывающее анемию и деформации скелета. Симптомы, причины и история открытия.
-
Синдром Примроуза: редкое генетическое заболевание
Синдром Примроуза: редкое генетическое заболевание с аномалиями ушей, лица и трудностями в обучении. Причины и лечение неизвестны.
-
Пальмоплантарные кератодермии: классификация, генетика и клинические проявления.
Кератодермия ладоней и подошв: причины, виды (диффузная, фокальная, пунктированная), симптомы и наследственность. Лечение и диагностика.
-
Синдром Малуфа: описание, генетика и диагностика
Синдром Малуфа: редкое генетическое заболевание, вызывающее задержку развития, кардиомиопатию и гормональные нарушения. Симптомы и история изучения.
-
Синдром Крузона: Генетическое нарушение развития черепа и лица
Синдром Крузона: генетическое заболевание черепа и лица, вызванное мутацией FGFR2. Особенности развития челюстей, описание и причины возникновения.
-
Синдром Эллиса-Ван Кревельда: Редкое генетическое заболевание
Синдром Эллиса-Ван Кревельда: редкое генетическое заболевание скелета. Симптомы – ортопедические, стоматологические, сердечные проблемы. Лечение симптоматическое.
-
Диастрофическая дисплазия: генетика, проявления и особенности
Диастрофическая дисплазия: редкое генетическое заболевание костей и хрящей. Короткий рост, деформация стоп, проблемы с суставами. Мутация SLC26A2.
-
Синдром Рубинштейна — Тайби: редкое генетическое заболевание.
Синдром Рубинштейна-Тейби: редкое генетическое заболевание с особенностями лица, задержкой развития и риском опухолей. Мутации CREBBP/EP300.
-
Танатофорическая дисплазия: тяжелая форма генетического карликовости
Танатофорическая дисплазия: редкое генетическое заболевание, приводящее к карликовости и летальному исходу. Симптомы, типы и особенности диагностики.
-
Синдром Стиклера: генетическое заболевание соединительной ткани
Синдром Стиклера: редкое генетическое заболевание соединительной ткани (коллагенопатия). Особенности: лицевые аномалии, проблемы со зрением и суставами.
-
Ихтиоз, сцепленный с X-хромосомой: симптомы, генетика и проявления у носителей.
Ихтиоз, сцепленный с X-хромосомой: причины, симптомы (сухая, чешуйчатая кожа), генетика и распространенность у мужчин. Редкое наследственное заболевание.
-
Ахондрогенез: типы, причины и проявления
Ахондрогенез: редкие генетические нарушения развития костей и хрящей. Приводит к серьезным проблемам со здоровьем, часто – к преждевременной смерти новорожденных.
-
Болезнь Меледа: редкое генетическое заболевание кожи
Болезнь Меледа (МДМ): редкое генетическое заболевание кожи, вызывающее утолщение и покраснение кожи рук и ног. Симптомы проявляются с рождения.
-
Van der Woude syndrome
-
Синдром Моркио: редкое метаболическое заболевание
Синдром Моркио (MPS IV): редкое генетическое заболевание, нарушение обмена веществ. Накопление кератансульфата вызывает проблемы с органами. Симптомы и диагностика.
-
Spondyloperipheral dysplasia
-
Коллагенопатии II и XI типов: генетика, проявления и диагностика.
Коллагенопатии II и XI типов: причины, симптомы и особенности заболеваний соединительной ткани, влияющих на суставы, позвоночник и зрение.
-
Hypochondrogenesis
-
Kniest dysplasia
-
Отоспондиломегаэпифизеальная дисплазия: генетика, проявления и лечение.
Отоспондиломегаэпифизеальная дисплазия (OSMED): редкое генетическое заболевание костей, вызывающее нарушения слуха, скелетные аномалии и особенности лица.
-
Spondyloepimetaphyseal dysplasia, Strudwick type
-
Гипофосфатазия: спектр проявлений и диагностика.
Гипофосфатазия: редкое генетическое заболевание костей и зубов. Симптомы варьируются от тяжелых до легких, диагностика у взрослых сложна. Подробнее о видах и проявлениях.
-
Синдром Фрейзера: генетические аспекты и клинические проявления
Синдром Фрейзера: редкое генетическое заболевание, вызывающее аномалии глаз (криптофтальм) и гениталий. Симптомы, причины и диагностика.
-
Херубизм: Генетическое заболевание костей лица
Херубизм: редкое генетическое заболевание, вызывающее изменения в лице. Потеря костной ткани, избыточный рост фиброзной ткани, выпадение зубов.
-
Metachondromatosis
-
Синдром ABCD: Вариант синдрома Шаха-Ваарденбурга IV.
Синдром ABCD: альбинизм, чёрная прядь волос, нарушение миграции клеток и глухота. Генетическая мутация EDNRB. Симптомы и диагностика редкого заболевания.
-
Ахондрогенезия типа 1B: Тяжелый генетический дефект скелета с перинатальной летальностью.
Ахондрогенез 1B: редкое генетическое заболевание, приводящее к летальному исходу в перинатальном периоде. Характеризуется деформацией скелета и нарушениями развития.
-
Дискератоз врожденный: от диагностики до современных подходов лечения.
Дискератоз врожденный: редкое генетическое заболевание с пигментацией кожи, дистрофией ногтей, лейкоплакией. Связь с раком и болезнями печени.
-
Ген COL2A1: Мутации, связанные с хондродисплазиями и остеоартритом.
Ген COL2A1: информация о мутациях, влияющих на коллаген II типа и развитие заболеваний суставов, хрящей и глаз. Остеоартрит, дисплазии.
-
Пахидермопериостоз: редкое генетическое заболевание костей и кожи
Пахидермопериостоз (PDP): редкое генетическое заболевание костей и кожи. Симптомы: утолщение кожи, избыточный рост костей, пальцы в виде барабанных палочек.
-
Хондродистрофия: причины, диагностика и особенности развития
Хондродистрофия: причины, симптомы (короткие конечности, карликовость). Более 100 видов скелетных дисплазий. Информация о заболевании и терминах.
-
Синдром МакКюн-Олбрайта: Мозаичное генетическое заболевание костей, кожи и эндокринной системы.
Синдром МакКюн-Олбрайта: редкое генетическое заболевание костей, кожи и эндокринной системы. Мутация GNAS, мозаицизм, избыток цАМФ.
-
Синдром поплитеального крыловидного перепончатого образования
Синдром поплитеального крыла (СПК): симптомы, причины и генетика. Редкое наследственное заболевание, влияющее на лицо, конечности и гениталии.
-
Врожденная гипоплазия надпочечников, связанная с X-хромосомой.
Врожденная гипоплазия надпочечников: редкий генетический недуг, чаще у мужчин. Симптомы – надпочечниковая недостаточность, проявляющаяся в детстве или у взрослых.
-
Синдром Крузона-дермоскелетный: описание, причины и наследование.
Синдром Крузонадермоскелетный: симптомы, причины и отличия от синдрома Крузона. Преждевременное сращение костей черепа, акантоз, особенности развития.
-
Синдром Пфайффера: генетические особенности, проявления и лечение.
Синдром Пфайффера: редкое генетическое заболевание черепа. Симптомы, типы (I, II, III), лечение (хирургия). Информация о синдроме Пфайффера.
-
Псевдогипопаратиреоз: симптомы, генетика и диагностика
Псевдогипопаратиреоз: редкое генетическое заболевание, вызывающее устойчивость к паратгормону, низкий кальций и высокий фосфор. Симптомы и причины.
-
Синдром Костелло: редкое генетическое заболевание
Синдром Костелло: редкое генетическое заболевание с задержкой развития, особенностями лица и сердца. Симптомы, диагностика и прогноз.
-
Синдром Адамса-Оливера: характеристики, генетика и клинические проявления.
Синдром Адамса-Оливера: редкое генетическое заболевание с дефектами кожи головы, костей черепа и конечностей. Симптомы и особенности диагностики.
-
Синдром Коэна: клинические проявления и генетика.
Синдром Коэна: редкое генетическое заболевание с ожирением, задержкой развития, особенностями черепа и зрения. Мутации гена VPS13B. Симптомы и диагностика.
-
Платиспондилическая летальная скелетная дисплазия типа Торранса
Платиспондилическая дисплазия Торранса: редкое генетическое заболевание костей, приводящее к серьезным нарушениям скелета и часто – к летальному исходу.
-
Синдром GAPO: редкое генетическое заболевание с задержкой роста и атрофией зрительного нерва.
Синдром GAPO: редкое генетическое заболевание, вызывающее задержку роста, алопецию и проблемы с развитием зубов. Узнайте о симптомах и особенностях.
-
Синдром Симпсона-Голаби-Бемла: генетика, проявления и диагностика.
Синдром Симпсона-Голаби-Бемла (SGBS): редкое генетическое заболевание, вызывающее аномалии развития и повышенный риск рака. Наследование – Х-сцепленное.
-
Инфантильный кортикальный гиперстоз: Клиника, диагностика и течение
Инфантильный кортикальный гиперстоз (ИКГ): симптомы, причины болезни Каффеи у младенцев. Воспалительное заболевание костей, самоограничивающееся.
-
Ген IRF6 и его роль в развитии расщелин губы и нёба
Ген IRF6 (Homo sapiens): кодирует белок, участвующий в формировании соединительной ткани, особенно нёба. Важен для иммунного ответа и транскрипции.
-
Деформация Маделунга: причины, симптомы и лечение.
Деформация Маделунга: причины, симптомы (искривление кистей), связь с дисхондростеозом Лёри-Вейля. История открытия и описание болезни.
-
Синдром тройной А: врожденный эндокринно-мышечный расстройство.
Синдром Тройной А (AAA): редкое генетическое заболевание, включающее ахалазию, аддисонизм и отсутствие слез. Симптомы и диагностика.
-
Синдром Хайду-Чейни: Генетические основы и клинические проявления.
Синдром Хайду-Чейни: редкое генетическое заболевание костей, вызывающее остеопороз, деформации скелета и задержку развития. Мутации NOTCH2.
-
Freeman–Sheldon syndrome
-
Robinow syndrome
-
Larsen syndrome
-
Primordial dwarfism
-
Nail–patella syndrome
-
Duane-radial ray syndrome
-
SCARF syndrome