Кіріспе

Бірнеше аурулармен байланысты саусақ немесе аяқ тырнақтарының деформациясы

Тырнақтардың дөңгеленуі, сондай-ақ саусақтық дөңгелену немесе дөңгеленген тырнақтар деп те аталады, саусақ немесе аяқ тырнақтарының деформациясы болып табылады, көбінесе жүрек және өкпе ауруларымен байланысты. Егер бұл буындарда сұйықтық жиналумен, буындардағы ауырсынумен және тері мен сүйектердің қалыптан тыс өсуімен бірге жүрсе, онда бұл гипертрофиялық остеоартропатия деп аталады. Тырнақтардың дөңгеленуі өкпе қатерлі ісігі, өкпе инфекциясы, интерстициалды өкпе ауруы, кистоздық фиброз немесе жүрек-қантамырлары ауруларымен байланысты. Дөңгеленудің таралу жиілігі белгісіз; аурухананың ішкі медицина бөлімшесіне жатқан адамдардың шамамен 1%-ында кездеседі.

Гипертрофиялық өкпе остеоартропатиясы

Клубтың ерекше түрі – гипертрофиялық өкпе остеоартропатиясы (ХПОА), континенттік Еуропада Пьер Мари Бамбергер синдромы деп аталады. Бұл – саусақтардың клубкайнауымен бірге periosteum (сүйектерді жабатын жалғаушы тіндер) және synovium (буын ішін жабатын қабықша) қалыңдауының жиынтығы, және көбінесе бастапқыда артрит ретінде диагностикаланады. Ол көбінесе өкпелік қатерлі ісікпен байланысты.

Бастапқы гипертрофиялық остеоартропатия

Бастапқы гипертрофиялық остеоартропатия – өкпе ауруының белгілері жоқ HPOA. Бұл форманың тұқым қуалайтын компоненті бар, алайда кейде жүрек аномалияларының шағын белгілері табылуы мүмкін. Бұл синдром Торан-Солленте-Голе синдромы деп аталады. Бұл жағдай төртінші хромосомадағы (4q33 q34) 15-гидроксипростагландин дегидрогеназа (HPGD) ферментін кодтайтын гендегі мутациялармен байланысты; бұл простагландин E2-нің ыдырауының төмендеуіне және осы заттың деңгейінің жоғарылауына алып келеді.

Патогенез

Клубтарға эпизодтық дамудың нақты себебі белгісіз. Оның себептері туралы теорияларға мыналар жатады: Вазодилатация (яғни, кеңейген қан тамырлары). Өкпеден өсу факторларының (мысалы, тромбоциттен туындаған өсу факторы және гепатоцит өсу факторы) секрециясы. Басқа тіндердің простагландин E2-нің артық өндірісі.

Эпидемиология

Халық арасында саусақтардың домалану жиілігі белгісіз. 2008 жылғы зерттеуде Бельгиядағы ішкі медицина бөлімшесіне түскен 1511 науқастың 1 пайызында, яғни 15 науқаста саусақтардың домалануы анықталды. Олардың 40 пайызында, яғни 6 науқаста, түрлі себептерге байланысты маңызды денсаулық мәселелері болды, ал 60 пайызында, яғни 9 науқаста, қосымша тексерулерде ешқандай медициналық проблемалар табылмады және келесі жыл бойы жақсы күйде болды.