Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Введение
Крамп писателя, или фокальная дистония руки (FHD), – это идиопатическое двигательное расстройство с началом в зрелом возрасте, характеризующееся ненормальным положением и движениями руки и/или предплечья при выполнении задач, требующих точных движений кистью, таких как письмо. Чрезмерное сокращение пораженных мышц, коактивация агонистов и антагонистов, а также активация мышц, не соответствующих выполняемой задаче, ухудшают функцию пораженной руки. Крамп писателя – это фокальная дистония руки, специфичная для определенной деятельности. Термин "фокальная" указывает на то, что симптомы ограничены одним местом (в данном случае – рукой), а "специфичная для определенной деятельности" означает, что симптомы возникают только при выполнении конкретного действия. Крамп писателя проявляется в первую очередь нарушением способности к письму, особенно при длительной работе. Это объясняет его редкость, как и в случае с другими формами дистонии.
Writer's cramp or focal hand dystonia (FHD) is an idiopathic movement disorder of adult onset, characterized by abnormal posturing and movement of the hand and/or forearm during tasks requiring skilled hand use, such as writing. Overcontraction of affected muscles, cocontraction of agonist and antagonist pairs, and activation of muscles inappropriate to a task all impair use of the affected hand. Writer's cramp is a task specific focal dystonia of the hand. 'Focal' refers to the symptoms being limited to one location (the hand in this case), and 'task specific' means that symptoms first occur only when the individual engages in a particular activity. Writer's cramp first affects an individual by interfering with their ability to write, especially for prolonged periods of time. which explains its recognition as a rare disease, like all other forms of dystonia.
Симптомы и признаки
Обычно начало заболевания приходится на возраст от 30 до 50 лет и часто проявляется ощущением напряжения в пальцах и предплечьях, которое мешает беглости письма. Однако, как недавно показали Карин Розенкранц и др., это не всегда так. Недавние исследования указывают на наличие генетического компонента при фокальной дистонии руки (ФДР). Фактически, у до 20% пациентов с судорогами писателя есть родственник с какой-либо формой дистонии. Музыкантская судорога (аналогичная очаговой дистонии, поражающая менее 1% инструменталистов) исторически объединялась с судорогами писателя из-за их схожей специфичности выполняемых задач. Тем не менее, Розенкранц и др. в последнее время выявили существенные различия между этими двумя группами пациентов. Методы поведенческой перетренировки могут включать использование специальных приспособлений для письма, смену руки, трудотерапию, биологическую обратную связь, терапию с ограничением движений и другие подходы. Некоторые пишущие инструменты позволяют варьировать силу нажатия. Однако ни один из этих методов не эффективен во всех случаях. Работы доктора Хоакина Фариаса показали, что проприоцептивная стимуляция может индуцировать нейропластичность, что позволяет пациентам восстановить значительную утраченную функцию при очаговой дистонии. Антихолинергические препараты, такие как Артан, могут быть назначены для внереестрового применения, поскольку у некоторых пациентов наблюдался положительный эффект.
Onset usually occurs between the ages of 30 and 50 years and often starts with a feeling of tension in fingers and forearms that interferes with writing fluency. More recently, Karin Rosenkranz et al. have suggested that this is not necessarily the case. Recent studies point out that there appears to be a genetic component to focal hand dystonia (FHD). In fact, up to 20% of those with writer's cramp have a family member with some form of dystonia. Musician's cramp (a similar focal dystonia which affects less than 1% of instrumentalists) has historically been grouped together with writer's cramp because of this and their common task specificity. Rosenkranz et al. have more recently identified significant differences between the two populations, however. Behavioral retraining attempts may include writing devices, switching hands, occupational therapy, biofeedback, constraint induced motion therapy, and others. Some writing instruments allow variations of pressure application for use. None of these are effective in all cases, however. The work of Dr. Joaquin Farias has shown that proprioceptive stimulation can induce neuroplasticity, making it possible for patients to recover substantial function that was lost from focal dystonia. Anticholinergics such as Artane can be prescribed for off label use, as some patients have had success.