Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
В медицине (гастроэнтерологии) ангиодисплазия – это небольшая сосудистая мальформация кишечника. Она является частой причиной желудочно-кишечных кровотечений и анемии, причина которых не установлена. Поражения часто множественные и нередко локализуются в слепой или восходящей ободочной кишке, хотя могут возникать и в других отделах. Лечение может включать колоноскопические вмешательства, ангиографию с эмболизацией, медикаментозную терапию или, в редких случаях, хирургическое вмешательство.
In medicine (gastroenterology), angiodysplasia is a small vascular malformation of the gut. It is a common cause of otherwise unexplained gastrointestinal bleeding and anemia. Lesions are often multiple, and frequently involve the cecum or ascending colon, although they can occur at other places. Treatment may be with colonoscopic interventions, angiography and embolization, medication, or occasionally surgery.
Признаки и симптомы
Хотя в некоторых случаях наблюдается черный, дегтеобразный стул (мелена), кровопотеря может быть незначительной, и симптомы анемии выходят на первый план.
Although some cases present with black, tarry stool (melena), the blood loss can be subtle, with the anemia symptoms predominating.
Патофизиология
Гистологически это напоминает телеангиэктазию, а развитие связано с возрастом и нагрузкой на стенку кишечника. Это дегенеративное приобретенное поражение, вероятно, возникающее в результате хронических и прерывистых сокращений толстой кишки, препятствующих венозному оттоку слизистой оболочки. Со временем вены становятся все более извилистыми, а капилляры слизистой постепенно расширяются, при этом предкапиллярный сфинктер теряет свою функцию. Таким образом формируется артериовенозная мальформация, характеризующаяся небольшим пучком расширенных сосудов. Хотя ангиодисплазия, вероятно, достаточно распространена, риск кровотечения повышается при нарушениях свертываемости крови. Классической ассоциацией является синдром Хейда (сочетание стеноза аортального клапана и кровотечения из ангиодисплазии). При этом нарушении фактор фон Виллебранда (vWF) подвергается протеолизу из-за высокого напряжения сдвига в сильно турбулентном кровотоке вокруг аортального клапана. vWF наиболее активен в сосудистых руслах с высоким напряжением сдвига, включая ангиодисплазии, и дефицит vWF увеличивает риск кровотечения из таких поражений. В случаях с отрицательными результатами эндоскопии и высокой клинической подозреваемостью иногда требуется селективная ангиография мезентериальных артерий, которая позволяет проводить вмешательства непосредственно во время процедуры. Альтернативой является сцинтиграфия эритроцитов, меченных радиоактивным маркером; она позволяет определить место кровотечения на гамма-камере, но обычно неэффективна, если кровотечение не является непрерывным и значительным.
Histologically, it resembles telangiectasia and development is related to age and strain on the bowel wall. It is a degenerative lesion, acquired, probably resulting from chronic and intermittent contraction of the colon that is obstructing the venous drainage of the mucosa. As time goes by the veins become more and more tortuous, while the capillaries of the mucosa gradually dilate and precapillary sphincter becomes incompetent. Thus is formed an arteriovenous malformation characterized by a small tuft of dilated vessels. Although angiodysplasia is probably quite common, the risk of bleeding is increased in disorders of coagulation. A classic association is Heyde's syndrome (coincidence of aortic valve stenosis and bleeding from angiodysplasia). In this disorder, von Willebrand factor (vWF) is proteolysed due to high shear stress in the highly turbulent blood flow around the aortic valve. vWF is most active in vascular beds with high shear stress, including angiodysplasias, and deficiency of vWF increases the bleeding risk from such lesions. In cases with negative endoscopic findings and high clinical suspicion, selective angiography of the mesenteric arteries is sometimes necessary, but this allows for interventions at time of the procedure. An alternative is scintigraphy with red blood cells labeled with a radioactive marker; this shows the site of the bleeding on a gamma camera but tends to be unhelpful unless the bleeding is continuous and significant.
Лечение
Если анемия тяжелая, необходимо переливание крови, прежде чем рассматривать какое-либо другое вмешательство. Эндоскопическое лечение является одним из первых вариантов, при котором через эндоскоп применяется коагуляция или аргон-плазменная коагуляция (АПК). В случае неудачи, ангиография и эмболизация частицами – еще один малоинвазивный метод лечения, позволяющий избежать хирургического вмешательства и резекции кишечника. При этом избирательно катетеризируется и эмболизируется микрочастицами сосуд, кровоснабжающий ангиодисплазию. Резекция пораженного участка кишечника может потребоваться, если другие методы окажутся неэффективными. Однако поражения могут быть распространенными, что делает такое лечение нецелесообразным. Если кровотечение исходит из множественных или труднодоступных мест, может потребоваться системная терапия медикаментами. Препаратами первой линии являются антифибринолитики – транексамовая кислота или аминокапроевая кислота. Эстрогены могут использоваться для остановки кровотечения при ангиодисплазии. Эстрогены вызывают умеренную гиперкоагуляцию крови. Побочные эффекты эстрогенов могут быть опасными и неприятными как для мужчин, так и для женщин. Изменения голоса и увеличение груди могут беспокоить мужчин, в то время как пожилые женщины часто отмечают улучшение либидо и уменьшение симптомов перименопаузы. (Однако опасения, связанные с гормональной терапией/ГЗТ, применимы и в этом случае.) В сложных случаях поступали положительные сообщения об эффективности октреотида и талидомида. В тяжелых случаях или при неэффективности эндоскопического или медикаментозного лечения может потребоваться хирургическое вмешательство для остановки кровотечения.
If the anemia is severe, blood transfusion is required before any other intervention is considered. Endoscopic treatment is an initial possibility, where cautery or argon plasma coagulation (APC) treatment is applied through the endoscope. Failing this, angiography and embolization with particles is another microinvasive treatment option, which avoids the need for surgery and bowel resection. Here, the vessel supplying the angiodysplasia is selectively catheterized and embolized with microparticles. Resection of the affected part of the bowel may be needed if the other modalities fail. However, the lesions may be widespread, making such treatment impractical. If the bleeding is from multiple or inaccessible sites, systemic therapy with medication may be necessary. First line options include the antifibrinolytics tranexamic acid or aminocaproic acid. Estrogens can be used to stop bleeding from angiodysplasia. Estrogens cause mild hypercoagulability of the blood. Estrogen side effects can be dangerous and unpleasant in both sexes. Changes in voice and breast swelling is bothersome in men, but older women often report improvement of libido and perimenopausal symptoms. (The worries about hormone replacement therapy/HRT, however, apply here as well.) In difficult cases, there have been positive reports about octreotide and thalidomide. In severe cases or cases not responsive to either endoscopic or medical treatment, surgery may be necessary to arrest the bleeding.