Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Хорея (или хорея, изредка) — это аномальное непроизвольное двигательное расстройство, входящее в группу неврологических заболеваний, называемых дискинезиями. Термин «хорея» происходит от χορεία («танец»; см. хорея), поскольку быстрые движения ног или рук напоминают танец. Термин «гемихорея» обозначает хорею, поражающую одну сторону тела, например, хорею одной руки, но не обеих (аналогично гемибаллизму).
Chorea (or choreia, occasionally) is an abnormal involuntary movement disorder, one of a group of neurological disorders called dyskinesias. The term chorea is derived from the χορεία ("dance"; see choreia), as the quick movements of the feet or hands are comparable to dancing. The term hemichorea refers to chorea of one side of the body, such as chorea of one arm but not both (analogous to hemiballismus).
Презентация
Хорея характеризуется кратковременными, полунаправленными, нерегулярными движениями, которые не являются повторяющимися или ритмичными, но как будто перетекают из одной мышцы в другую. Эти "танцующие" движения при хорее часто сочетаются с атетозом, который добавляет скручивающие и извивающиеся движения. Ходьба может затрудняться и сопровождаться странными позами и движениями ног. В отличие от атаксии, которая влияет на качество произвольных движений, или паркинсонизма, который затрудняет произвольные движения, движения при хорее и баллизме возникают сами по себе, без сознательных усилий. Таким образом, хорея является гиперкинетическим расстройством движений. При выраженной хорее незначительные движения переходят в резкие, хлещущие движения; эта тяжелая форма хореи называется баллизмом.
Chorea is characterized by brief, semi directed, irregular movements that are not repetitive or rhythmic, but appear to flow from one muscle to the next. These 'dance like' movements of chorea often occur with athetosis, which adds twisting and writhing movements. Walking may become difficult, and include odd postures and leg movements. Unlike ataxia, which affects the quality of voluntary movements, or Parkinsonism, which is a hindrance of voluntary movements, the movements of chorea and ballism occur on their own, without conscious effort. Thus, chorea is said to be a hyperkinetic movement disorder. When chorea is serious, slight movements will become thrashing motions; this form of severe chorea is referred to as ballism, or ballismus.
Болезнь Хантингтона
Болезнь Хантингтона – это нейродегенеративное заболевание и наиболее частая наследственная причина хореи. Ранее это состояние называлось хореей Хантингтона, но было переименовано в связи с важными нехорейными проявлениями, включая когнитивные нарушения и изменения в поведении.
Huntington's disease is a neurodegenerative disease and most common inherited cause of chorea. The condition was formerly called Huntington's chorea but was renamed because of the important non choreic features including cognitive decline and behavioural change.
Другие генетические причины
Другие генетические причины хореи встречаются редко. К ним относятся классические синдромы, имитирующие или являющиеся фенокопиями болезни Гентингтона, известные как синдромы, подобные болезни Гентингтона, типов 1, 2 и 3; наследственное прионное заболевание, спиноцеребеллярные атаксии типов 1, 3 и 17, нейроакантоцитоз, дентаторубрально-паллидолизианская атрофия (DRPLA), нарушения накопления железа в головном мозге, болезнь Вильсона, доброкачественная наследственная хорея, атаксия Фридрейха, митохондриальные заболевания и синдром Ретта.
Other genetic causes of chorea are rare. They include the classical Huntington's disease 'mimic' or phenocopy syndromes, called Huntington's disease like syndrome types 1, 2 and 3; inherited prion disease, the spinocerebellar ataxias type 1, 3 and 17, neuroacanthocytosis, dentatorubral pallidoluysian atrophy (DRPLA), brain iron accumulation disorders, Wilson's disease, benign hereditary chorea, Friedreich's ataxia, mitochondrial disease and Rett syndrome.
Причины болезни
Наиболее распространенными приобретенными причинами хореи являются цереброваскулярные заболевания и, в развивающихся странах, ВИЧ-инфекция – как правило, в сочетании с криптококковым заболеванием. Также к ним относятся системная красная волчанка, антифосфолипидный синдром, тиреотоксикоз, истинная полицитемия и атаксия, вызванная целиакией.
The most common acquired causes of chorea are cerebrovascular disease and, in the developing world, HIV infection—usually through its association with cryptococcal disease. systemic lupus erythematosus, antiphospholipid syndrome, thyrotoxicosis, polycythaemia rubra vera, and gluten ataxia.
История
Исторически хореи, такие как болезнь Хантингтона и хорея Сиденхема, назывались танцем святого Вита и были связаны с рядом одноименных социальных явлений.
Historically, choreas like Huntington disease and Sydenham's chorea were called Saint Vitus' dance, related to a series of social phenomena of the same name.