Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Хорея (немесе хорея, кейде) – бұл қалыптан тыс, еріксіз қозғалыстар бұзылысы, дискинезиялар деп аталатын неврологиялық аурулардың бірі. "Хорея" термині χορεία ("би"; хореяға қараңыз) сөзінен туындаған, себебі аяқтардың немесе қолдардың шапшаң қозғалыстары билеуге еліктейді. "Хемихорея" термині дененің бір жағындағы хореяны білдіреді, мысалы, бір қолдағы хорея, екі қолда емес (гемибаллизмге ұқсас).
Chorea (or choreia, occasionally) is an abnormal involuntary movement disorder, one of a group of neurological disorders called dyskinesias. The term chorea is derived from the χορεία ("dance"; see choreia), as the quick movements of the feet or hands are comparable to dancing. The term hemichorea refers to chorea of one side of the body, such as chorea of one arm but not both (analogous to hemiballismus).
Презентация
Хорея қысқа, жартылай бағытталған, ретсіз қозғалыстармен сипатталады, олар қайталанатын немесе ырғақты емес, бірақ бір бұлшық еттен екіншісіне ағылып өтетіндей болады. Хореяның бұл "би сияқты" қозғалыстары көбінесе атетозбен қатар жүреді, ол бұрылу мен иілу қозғалыстарын қосады. Жүру қиынға соғып, ерекше позалар мен аяқ қозғалыстарын тудыруы мүмкін. Атаксия ерікті қозғалыстардың сапасына әсер ететін болса, ал Паркинсонизм ерікті қозғалыстарды шектейді, хорея мен баллизмнің қозғалыстары саналы күш-жігерсіз, өздігінен пайда болады. Сондықтан хорея гиперкинетикалық қозғалыс бұзылысы деп аталады. Хорея ауыр болғанда, шағын қозғалыстар күшті соққыларға айналады; осы ауыр хорея түрі баллизм деп аталады.
Chorea is characterized by brief, semi directed, irregular movements that are not repetitive or rhythmic, but appear to flow from one muscle to the next. These 'dance like' movements of chorea often occur with athetosis, which adds twisting and writhing movements. Walking may become difficult, and include odd postures and leg movements. Unlike ataxia, which affects the quality of voluntary movements, or Parkinsonism, which is a hindrance of voluntary movements, the movements of chorea and ballism occur on their own, without conscious effort. Thus, chorea is said to be a hyperkinetic movement disorder. When chorea is serious, slight movements will become thrashing motions; this form of severe chorea is referred to as ballism, or ballismus.
Хантингтон ауруы
Хантингтон ауруы – нейродегенеративті ауру және хореяның ең көп кездесетін тұқым қуалайтын себебі. Бұл жағдай бұрын Хантингтон хореясы деп аталатын, бірақ когнитивтік қабілеттердің төмендеуі және мінез-құлқының өзгеруі сияқты хорея емес маңызды белгілері болғандықтан қайта аталды.
Huntington's disease is a neurodegenerative disease and most common inherited cause of chorea. The condition was formerly called Huntington's chorea but was renamed because of the important non choreic features including cognitive decline and behavioural change.
Басқа генетикалық себептер
Хореяның басқа генетикалық себептері сирек кездеседі. Олардың қатарына классикалық Хантингтон ауруының «құбылысын қайталаушы» немесе фенокопия синдромдары жатады, олар Хантингтон ауруына ұқсас синдромның 1, 2 және 3 типтері; тұқым қуалайтын прион ауруы, 1, 3 және 17 типті жұлын-мишық атаксиялары, нейроакантоцитоз, тісті-құрсақты-сарғыш дене-ұзын ми атрофиясы (DRPLA), мидағы темірдің жиналуының бұзылыстары, Уилсон ауруы, қатерсіз тұқым қуалайтын хорея, Фридрейх атаксиясы, митохондриялық ауру және Ретт синдромы.
Other genetic causes of chorea are rare. They include the classical Huntington's disease 'mimic' or phenocopy syndromes, called Huntington's disease like syndrome types 1, 2 and 3; inherited prion disease, the spinocerebellar ataxias type 1, 3 and 17, neuroacanthocytosis, dentatorubral pallidoluysian atrophy (DRPLA), brain iron accumulation disorders, Wilson's disease, benign hereditary chorea, Friedreich's ataxia, mitochondrial disease and Rett syndrome.
Туыну себептері
Хореяның ең көп кездесетін туылған себептері – ми қан тамырлары аурулары және, дамып келе жатқан елдерде, әдетте криптококкозбен байланысты ВИЧ инфекциясы. Сонымен қатар, жүйелік қызыл жегі, антифосфолипидтік синдром, тиреотоксикоз, полицитемия рубра вера және глютен атаксиясы да хореяны тудыруы мүмкін.
The most common acquired causes of chorea are cerebrovascular disease and, in the developing world, HIV infection—usually through its association with cryptococcal disease. systemic lupus erythematosus, antiphospholipid syndrome, thyrotoxicosis, polycythaemia rubra vera, and gluten ataxia.
Тарих
Тарихи тұрғыдан алғанда, Хантингтон ауруы және Сиденхэм хореясы сияқты хореялар Сент-Витус биі деп аталып, сол атпен байланысты әлеуметтік құбылыстардың бірнеше жағдайымен қатысты болған.
Historically, choreas like Huntington disease and Sydenham's chorea were called Saint Vitus' dance, related to a series of social phenomena of the same name.