Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Состояние неконтролируемых извивающихся движений
Condition of uncontrolled writhing movements
Атетоз – это симптом, характеризующийся медленными, непроизвольными, извилистыми, извивающимися движениями пальцев, рук, стоп и ног, а в некоторых случаях – рук, ног, шеи и языка. Движения, типичные для атетоза, иногда называют атетоидными. Наиболее частой непосредственной причиной симптомов являются поражения мозга, особенно скорлупы (corpus striatum). Этот симптом не возникает изолированно и часто сопровождается симптомами детского церебрального паралича, поскольку часто является его следствием. Лечение атетоза малоэффективно, и в большинстве случаев направлено на купирование неконтролируемых движений, а не на устранение причины.
Athetosis is a symptom characterized by slow, involuntary, convoluted, writhing movements of the fingers, hands, toes, and feet and in some cases, arms, legs, neck and tongue. Movements typical of athetosis are sometimes called athetoid movements. Lesions to the brain are most often the direct cause of the symptoms, particularly to the
corpus striatum. This symptom does not occur alone and is often accompanied by the symptoms of cerebral palsy, as it is often a result of this physical disability. Treatments for athetosis are not very effective, and in most cases are simply aimed at managing the uncontrollable movement, rather than the cause itself.
Признаки и симптомы
Атетоз может варьироваться от легкой до тяжелой двигательной дисфункции; он обычно характеризуется несбалансированными, непроизвольными движениями мышц и затруднениями в поддержании симметричной позы. Сопутствующая двигательная дисфункция может быть ограничена одной частью тела или распространяться по всему телу, в зависимости от индивидуальных особенностей и степени выраженности симптома. Один из наиболее заметных признаков наблюдается в конечностях, особенно в виде извивающихся, сложных движений пальцев. Атетоз вызывается поражениями различных областей мозга, таких как гиппокамп, двигательный таламус и полосатое тело; однако менее изученным последствием возникающей гипоксии является ее влияние на концентрацию нейромедиатора дофамина в синапсах нейронов базальных ганглиев. Гипоксия приводит к повышению уровня дофамина вне клеток и, как следствие, к увеличению активности дофаминергических нейронов. Более того, это увеличение внеклеточной концентрации не связано с усилением синтеза нейромедиатора, а обусловлено ингибированием его обратного захвата в нейроны и глиальные клетки. Таким образом, наблюдается усиление дофаминергического эффекта, поскольку дофамин дольше остается в синапсе в более высокой концентрации, вызывая дополнительный постсинаптический ответ. В результате, неконтролируемые извивающиеся движения, характерные для атетоза, связаны с чрезмерной активностью синапсов в базальных ганглиях.
Athetosis can vary from mild to severe motor dysfunction; it is generally characterized by unbalanced, involuntary movements of muscle and a difficulty maintaining a symmetrical posture. The associated motor dysfunction can be restricted to a part of the body or present throughout the body, depending on the individual and the severity of the symptom. One of the pronounced signs can be observed in the extremities in particular, as the writhing, convoluted movement of the digits. Athetosis is caused by lesions in several brain areas such as the hippocampus and the motor thalamus, as well as the corpus striatum; However, a less studied consequence of the resulting hypoxia is its effect on the concentrations of the neurotransmitter dopamine within the synapses of neurons in the basal ganglia. Hypoxia leads to an increase in the extracellular dopamine levels and therefore, an increase in the activity of the dopaminergic neurons. Furthermore, this increase in extracellular concentration is not caused by an increase in the neurotransmitter synthesis, but instead on inhibiting its reuptake back into the neurons and glial cells. Therefore, there is an increased dopaminergic effect as dopamine remains in the synapse at higher concentrations leading to additional post synaptic response. As a result, the uncontrollable writhing motions witnessed with athetosis deal with the over activity of synapses within the basal ganglia.
ДЦП
Атетоз – часто встречающийся симптом при церебральном параличе. У людей, страдающих этим заболеванием, атетоз наблюдается у 16–25% пациентов.
Athetosis is a commonly occurring symptom in the disease cerebral palsy. Of all people with the disease, between 16% and 25%
Примечательно также, что наличие атетоза при церебральном параличе (а также при других состояниях) вызывает значительное увеличение скорости основного обмена в состоянии покоя. Наблюдения показывают, что пациентам с церебральным параличом и атетозом требуется примерно на 500 калорий в день больше, чем пациентам без церебрального паралича и без атетоза. Потеря проприоцепции обусловлена повреждением области между первичной соматосенсорной корой и мышечными веретенами и суставными рецепторами. Кроме того, при МРТ-исследовании мозга пациента с псевдоатетозом не обнаруживаются поражения в базальных ганглиях – области, которая часто является причиной атетоза. Опекунам детей, страдающих этим заболеванием, рекомендуется тщательно контролировать их питание и рост, а также обеспечивать их слуховыми аппаратами для облегчения симптомов и поддержки в обучении. Все больше пациентов отмечают пользу от использования коммуникационных устройств, таких как программы стенографического набора и компьютерные синтезаторы речи, а также простых досок с картинками. Согласно сентябрьскому выпуску "Журнала физической активности и здоровья" за 2008 год, пациенты также склонны к общению с людьми, ведущими малоподвижный образ жизни.
It is also noteworthy that the presence of athetosis in cerebral palsy (as well as other conditions) causes a significant increase in a person's basal resting metabolic rate. It has been observed that those who have cerebral palsy with athetosis require approximately 500 more Calories per day than their non cerebral palsy non athetoid counterpart. The loss in proprioception is caused by damage to the area between the primary somatosensory cortex and the muscle spindles and joint receptors. Additionally, when observing an MRI, it can be seen that in the brain of a pseudoathetoid patient, lesions on the brain are not seen in the basal ganglia, the area that is oftentimes the cause of athetosis. The caregivers of the affected children are encouraged to closely monitor their nutrition and growth and to provide them with hearing aids in order to relieve their symptoms as well as support their academic plans. A growing number of patients is shown to benefit from communication devices such as shorthand typing programs and computer speech devices, as well as simple picture boards. Patients are also inclined to associate themselves with people who tend not to be engaged in physical activities, according to the September 2008 issue of "Journal of Physical Activity and Health".
История
Первый задокументированный случай атетоза был обнаружен У. А. Хаммондом и описан в его книге «Болезни нервной системы» в 1871 году. В его первоначальном описании атетоза, проявления непроизвольных движений ограничивались пальцами рук и ног. Он также отметил, что у пациентов часто наблюдалось сгибание икроножных мышц и предплечий, а движения обычно были медленными. Со временем, к концу XX века, определение атетоза было расширено и стало включать движения шеи, языка, лица и даже туловища. Наряду с расширением симптоматики, было признано, что атетоз является одним из проявлений многих заболеваний, включая детский церебральный паралич и инсульт. Нейростимуляция рассматривается как один из возможных методов лечения для пациентов с этим симптомом. Проводятся исследования, и у пациентов с церебральным параличом, страдающих дистонической хореоатетозной формой, было показано, что нейростимуляция эффективно снижает выраженность симптомов. Однако, в качестве потенциального метода лечения, нейростимуляция пока не прошла широкого спектра исследований.
The first noted case of athetosis was discovered by W. A. Hammond and described in his book Diseases of the Nervous System in 1871. In his initial description of athetosis, the extent of the uncontrolled movement was limited to the fingers and toes. In association with this, he noted that the patients' calves and forearms were oftentimes flexed and that movements were generally slow. Over the period of time leading into the late 20th century, the definition of athetosis was expanded to include movements of the neck, tongue, face, and even the trunk. Along with the expansion of the symptoms came the recognition that it was a part of many medical conditions, including cerebral palsy and stroke. An additional possible treatment option for those afflicted with the symptom is neurostimulation. Studies have begun, and in cerebral palsy patients affected with dystonia choreoathetosis, it has been demonstrated that neurostimulation has been an effective treatment in lessening symptoms in patients. There has not been a tremendous amount of experimentation, though, in this as a possible treatment option.