Кіріспе
Бақыланбайтын бұралу қозғалыстарының жағдайы
Атетоз – саусақтардың, қолдардың, аяқ-қолдардың, ал кейде қолдардың, аяқтардың, мойынның және тілдің баяу, еріксіз, ширатылып бұралатын қозғалыстарымен сипатталатын белгі. Атетозға тән қозғалыстар кейде атетоидтық қозғалыстар деп аталады. Бұл белгінің тікелей себебі көбінесе мидың зақымдануы, әсіресе, базальдық ганглия (corpus striatum) зақымдануы болып табылады. Бұл белгі жеке пайда болмайды және көбінесе церебральды парез симптомдарымен бірге жүреді, себебі ол көбінесе осы физикалық кемістіктің салдары болып табылады. Атетозды емдеу тиімділігі төмен, және көп жағдайда емдеу бақылаусыз қозғалысты басқаруға, оның себебіне емес, бағытталған.
corpus striatum. This symptom does not occur alone and is often accompanied by the symptoms of cerebral palsy, as it is often a result of this physical disability. Treatments for athetosis are not very effective, and in most cases are simply aimed at managing the uncontrollable movement, rather than the cause itself.
Белгілері мен симптомдары
Атетоз жеңіл моторлық дисфункциядан бастап ауырға дейін өзгеруі мүмкін; көбінесе бұлшықеттердің тепе-теңсіз, қасақана емес қозғалыстарымен және дене күйін симметриялы ұстау қиындығымен сипатталады. Моторлық дисфункция симптомның ауырлығына және жеке ерекшеліктерге байланысты, дененің бір бөлігіне ғана немесе бүкіл дененің бойына таралуы мүмкін. Көрінетін белгілердің бірі, әсіресе аяқ-қолдарда байқалады, мысалы, саусақтардың бұралып, ширалу қозғалыстары. Атетоз мидың бірнеше аймақтарындағы зақымданудан туындайды, мысалы, гиппокамп, моторлық таламус және corpus striatum; алайда, туындаған гипоксияның аз зерттелген салдары – базальдық ганглиядағы нейрондардың синапстарындағы дофамин нейротрансмиттерінің концентрациясына тигізетін әсері. Гипоксия ұяша сыртындағы дофамин деңгейінің жоғарылауына алып келеді, демек допаминергиялық нейрондардың белсенділігі артады. Бұл ретте, ұяша сыртындағы концентрацияның артуына дофамин синтезінің күшеюі емес, керісінше, нейрондар мен глиальды жасушаларға қайта сіңуінің тежелуі себеп болады. Осылайша, дофамин синапста жоғары концентрацияда қалып, қосымша постсинапстық жауапты тудыратындықтан, допаминергиялық әсер күшейеді. Нәтижесінде, атетоз кезінде байқалатын бақылаусыз ширалу қозғалыстары базальдық ганглиядағы синапстардың жоғары белсенділігімен байланысты.
Ми параличи
Атетоз – церебральды салқындықта жиі кездесетін симптом. Бұл аурумен ауыратын адамдардың 16%-дан 25%-іне дейін атетоз кездеседі. Атетоздың церебральды салқындықта (сондай-ақ басқа жағдайларда) болуы адамның базальды метаболизмінің айтарлықтай жоғарылауына әкеледі. Атетозбен ауыратын церебральды салқындықтағы адамдардың денесі, церебральды салқындығы жоқ және атетозы жоқ адамдарға қарағанда күніне шамамен 500 калорияға артық калория қажет етеді. Проприоцепцияның жоғалуы негізгі соматосенсорлық қабық және бұлшықет шпинделі мен буын рецепторлары арасындағы аймақтың зақымдануынан туындайды. Сонымен қатар, МРТ-де псевдоатетоидты пациенттің миында базальдық ганглияларда, атетоздың көбінесе себебі болатын аймақта зақымданулар көрінбейді. Ауру балаларға күтім жасайтындар олардың тамақтануын және өсуін жақыннан бақылап, олардың симптомын жеңілдету және оқу жоспарларын қолдау үшін есту аппараттарымен қамтамасыз етуге шақырылады. Көптеген пациенттерге тахиграфиялық теру бағдарламалары, компьютерлік сөйлеу құрылғылары және қарапайым сурет тақталары сияқты коммуникация құрылғылары көмектеседі. "Физикалық белсенділік және денсаулық журналының" 2008 жылғы қыркүйек санында жарияланғандай, пациенттер көбінесе физикалық белсенділікпен айналыспайтын адамдармен қарым-қатынас жасауға бейім.
It is also noteworthy that the presence of athetosis in cerebral palsy (as well as other conditions) causes a significant increase in a person's basal resting metabolic rate. It has been observed that those who have cerebral palsy with athetosis require approximately 500 more Calories per day than their non cerebral palsy non athetoid counterpart. The loss in proprioception is caused by damage to the area between the primary somatosensory cortex and the muscle spindles and joint receptors. Additionally, when observing an MRI, it can be seen that in the brain of a pseudoathetoid patient, lesions on the brain are not seen in the basal ganglia, the area that is oftentimes the cause of athetosis. The caregivers of the affected children are encouraged to closely monitor their nutrition and growth and to provide them with hearing aids in order to relieve their symptoms as well as support their academic plans. A growing number of patients is shown to benefit from communication devices such as shorthand typing programs and computer speech devices, as well as simple picture boards. Patients are also inclined to associate themselves with people who tend not to be engaged in physical activities, according to the September 2008 issue of "Journal of Physical Activity and Health".
Тарих
Атетоздың алғашқы белгілі жағдайы В. А. Хаммондпен анықталды және оның 1871 жылы жарық көрген «Нерв жүйесінің аурулары» кітабында сипатталды. Оның атетоз туралы алғашқы сипаттамасында бақылаусыз қозғалыстар саусақтар мен бауырсақтармен шектелген. Осыған байланысты ол пациенттердің балтырлары мен алқыздарының көбінесе бүгіліп, қозғалыстардың әдетте баяу болатынын атап өтті. 20 ғасырдың соңына қарай атетоздың анықтамасы мойын, тіл, бет және тіпті дененің қозғалыстарын қамту үшін кеңейтілді. Симптомдардың кеңеюімен бірге, ол церебральды паралич және инсульт сияқты көптеген медициналық жағдайлардың бір бөлігі екені анықталды. Бұл симптоммен күресіп жүргендерге ұсынылатын қосымша емдеу әдісі – нейростимуляция. Зерттеулер жүргізілуде және дистониялық хореоатетозы бар церебральды параличпен ауырған науқастарда нейростимуляция симптомдарды жеңілдетуде тиімді ем екені көрсетілді. Дегенмен, бұл емдеу әдісі ретінде көп тәжірибе жасалмады.