Введение
Состояние пониженного мышечного тонуса
Гипотония – это состояние пониженного мышечного тонуса (степени напряжения или сопротивления растяжению в мышце), часто сопровождающееся снижением мышечной силы. Гипотония не является самостоятельным заболеванием, а представляет собой возможное проявление множества различных болезней и расстройств, влияющих на контроль двигательных нервов со стороны мозга или на мышечную силу. Гипотония характеризуется отсутствием сопротивления при пассивных движениях, в то время как мышечная слабость приводит к нарушению активных движений. Центральная гипотония имеет происхождение в центральной нервной системе, а периферическая гипотония связана с проблемами в спинном мозге, периферических нервах и/или скелетных мышцах. Тяжелая гипотония у младенцев широко известна как синдром "тряпочной куклы". Выявление гипотонии, даже в раннем младенчестве, обычно относительно несложно, однако диагностика основной причины может быть затруднительной и часто безуспешной. Долгосрочные последствия гипотонии для развития ребенка и его дальнейшей жизни зависят главным образом от степени выраженности мышечной слабости и природы причины. Некоторые расстройства имеют специфическое лечение, но основным методом лечения большинства гипотоний идиопатической или неврологической природы является физиотерапия и/или эрготерапия, направленные на коррекцию состояния. Считается, что гипотония связана с нарушением афферентной передачи от рецепторов растяжения и/или отсутствием облегчающего эфферентного влияния мозжечка на фузимоторную систему, которая иннервирует внутримышечные волокна, тем самым регулируя чувствительность мышечных веретен. При обследовании отмечается снижение сопротивления при пассивных движениях, а мышцы могут ощущаться аномально мягкими и вялыми при пальпации.
Задержка развития
Дети с нормальным тонусом мышц обычно достигают определенных физических навыков в среднем сроки после рождения. У большинства детей с пониженным тонусом наблюдается задержка в развитии, но степень этой задержки может значительно варьироваться. Моторные навыки особенно уязвимы при пониженном тонусе. Их можно разделить на две категории: крупная и мелкая моторика, и обе они подвержены влиянию. Младенцы с гипотонией позже начинают поднимать голову, лежа на животе, переворачиваться, садиться, удерживать равновесие в положении сидя, ползать, а иногда и ходить. Задержки в развитии мелкой моторики проявляются в захвате игрушки или пальца, перекладывании небольшого предмета из руки в руку, указании на предметы, отслеживании движущихся объектов взглядом и самостоятельном приеме пищи. Речевые нарушения могут быть следствием гипотонии. Дети с пониженным тонусом начинают говорить позже своих сверстников, даже если они, кажется, понимают большой словарный запас или могут выполнять простые инструкции. Слабость мышц рта и челюсти может затруднять правильное произношение и снижать интерес к экспериментированию со словами и построению предложений. Поскольку гипотония является объективным признаком основного заболевания, бывает сложно определить, вызвана ли задержка речи пониженным тонусом мышц или другим неврологическим состоянием, например, интеллектуальной недостаточностью, которое может быть связано с причиной гипотонии. Кроме того, пониженный тонус мышц может быть вызван синдромом Михаила Михаила, который характеризуется мышечной атрофией и мозжечковой атаксией, обусловленной аномалиями в гене ATXN1.
Мышечный тонус против мышечной силы
Низкий мышечный тонус, связанный с гипотонией, не следует путать с низкой мышечной силой или определением, обычно используемым в бодибилдинге. Неврологический мышечный тонус – это проявление периодических потенциалов действия от моторных нейронов. Поскольку это внутреннее свойство нервной системы, его нельзя изменить с помощью произвольного контроля, упражнений или диеты. "Истинный мышечный тонус – это врожденная способность мышцы реагировать на растяжение. Например, быстрое разгибание согнутого под локтём ничего не подозревающего ребёнка с нормальным тонусом вызовет сокращение бицепса в ответ (автоматическая защита от возможной травмы). Когда воспринимаемая опасность минует (что мозг определяет после прекращения стимуляции), мышца расслабляется и возвращается в нормальное состояние покоя". "У ребёнка с низким тонусом мышцы медленно начинают сокращение, сокращаются очень медленно в ответ на стимул и не могут поддерживать сокращение так же долго, как его "нормальные" сверстники. Поскольку эти мышцы с низким тонусом не сокращаются полностью, прежде чем снова расслабиться (мышца приспосабливается к стимулу и поэтому снова отключается), они остаются вялыми и очень эластичными, не реализуя свой полный потенциал поддержания мышечного сокращения со временем."
Диагноз
Подход к диагностике причины гипотонии (как и всех синдромов в неврологии) заключается в первоначальной локализации. Врач должен в первую очередь определить, обусловлена ли гипотония поражением мышц, нервно-мышечного соединения, нервов или центральной нервной системы. Это сузит круг возможных причин. Если причина гипотонии локализована в головном мозге, она может быть классифицирована как детский церебральный паралич. Если причина локализована в мышцах, она может быть классифицирована как мышечная дистрофия. Если предполагается, что причина в нервах, это называется гипотонией вследствие полинейропатии. Во многих случаях точный диагноз установить не удается. Диагностика пациента включает сбор анамнеза, физикальное обследование, а также может включать дополнительные исследования, такие как компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ), электроэнцефалография (ЭЭГ), анализы крови, генетическое тестирование (включая кариотипирование и тесты на специфические генетические аномалии), люмбальную пункцию, электромиографию и биопсию мышц и нервов. Легкую или доброкачественную гипотонию часто диагностируют физические и эрготерапевты посредством серии упражнений, предназначенных для оценки прогресса развития, или путем наблюдения за физическими взаимодействиями. Поскольку ребенку с гипотонией сложно определять свое положение в пространстве, у него могут развиться определенные компенсаторные механизмы, например, блокировка коленей при попытке ходить. Распространенным признаком сниженного тонуса у младенцев является склонность длительное время наблюдать за физической активностью окружающих, прежде чем пытаться имитировать ее, из-за разочарования от ранних неудач. Задержка развития может указывать на гипотонию. МРТ головного мозга используется для исключения структурных аномалий мозга или метаболических нарушений. Помимо стандартной педиатрической помощи, в лечении ребенка с гипотонией могут участвовать специалисты: педиатры-развиватели (специализируются на развитии ребенка), неврологи, неонатологи (специализируются на уходе за новорожденными), генетики, эрготерапевты, физиотерапевты, логопеды, ортопеды, патологи (проводят и интерпретируют биохимические анализы и анализ тканей) и специализированный сестринский уход. Если основная причина известна, лечение направлено на конкретное заболевание, после чего проводится симптоматическая и поддерживающая терапия гипотонии. В очень тяжелых случаях лечение может быть преимущественно поддерживающим, например, механическая поддержка основных жизненных функций, таких как дыхание и питание, физиотерапия для предотвращения мышечной атрофии и поддержания подвижности суставов, а также меры по профилактике оппортунистических инфекций, таких как пневмония. Лечение неврологических расстройств может включать лекарства от судорог, препараты или добавки для стабилизации метаболических нарушений или хирургическое вмешательство для уменьшения давления при гидроцефалии (избыточное скопление жидкости в мозге). Национальный институт неврологических расстройств и инсульта утверждает, что физиотерапия может улучшить двигательный контроль и общую силу у людей с гипотонией. Это крайне важно для поддержания статической и динамической стабильности осанки, поскольку постуральная нестабильность – распространенная проблема у людей с гипотонией. Физиотерапевт может разработать индивидуальные программы тренировок для оптимизации контроля осанки, повышения равновесия и безопасности. Для защиты от постуральных асимметрий может потребоваться использование вспомогательных и поддерживающих устройств. Физиотерапевты могут использовать методы нейромускулярной/сенсорной стимуляции, такие как быстрое растяжение, сопротивление, приближение суставов и постукивание, для увеличения тонуса путем облегчения или усиления сокращения мышц у пациентов с гипотонией. Пациентам с мышечной слабостью в сочетании с гипотонией показаны упражнения для укрепления мышц, не вызывающие их перегрузки. Электрическая стимуляция мышц, также известная как нейромускулярная электрическая стимуляция (НМЭС), также может использоваться для "активации гипотонических мышц, повышения силы и создания движения в парализованных конечностях, предотвращая атрофию от бездействия". При использовании НМЭС важно, чтобы пациент сосредотачивался на попытках сократить стимулируемые мышцы. Без такой концентрации на попытках движения перенос на произвольные движения невозможен. НМЭС желательно сочетать с функциональными тренировками для улучшения результатов. Эрготерапия может помочь пациенту повысить независимость в повседневной жизни за счет улучшения двигательных навыков, силы и функциональной выносливости. Логопедическая терапия может помочь при затруднениях дыхания, речи и/или глотания. Терапия для младенцев и маленьких детей может также включать программы сенсорной стимуляции. Физиотерапевт может рекомендовать ортез голеностопного сустава для компенсации слабости мышц нижней части ноги. Малыши и дети с нарушениями речи могут получить значительную пользу от использования языка жестов.
Терминология
Термин гипотония происходит от древнегреческих слов ὑπο и τόνος, от глагола τείνω. Другие названия этого состояния включают: