Хорея Сиденгама: Танец Святого Вита и современные представления

Введение

Таинственное историческое явление, также известное как "пляска святого Вита".

Хорея Сиденгама, также известная как ревматическая хорея, – это заболевание, характеризующееся быстрыми, нескоординированными подергивающими движениями, преимущественно поражающими лицо, руки и ноги. Хорея Сиденгама является аутоиммунным заболеванием, возникающим в результате перенесенной в детстве инфекции бета-гемолитическим стрептококком группы А. Сообщается, что она встречается у 20–30% людей с острой ревматической лихорадкой и является одним из основных критериев ее диагностики, хотя иногда может возникать изолированно. Заболевание обычно развивается через несколько недель, но не позднее 6 месяцев после острой инфекции, которая могла протекать как простое воспаление горла (фарингит). Хорея Сиденгама чаще встречается у девочек, чем у мальчиков, и большинство случаев приходится на детей в возрасте от 5 до 15 лет. Начало хореи Сиденгама у взрослых встречается относительно редко, и в большинстве случаев у взрослых это рецидивы после перенесенной в детстве хореи Сиденгама (хотя беременность и гормональная терапия у женщин также могут быть причиной). Исторически это одно из состояний, известных как пляска святого Вита.

Признаки и симптомы

Хорея Сиденгама характеризуется внезапным началом (иногда в течение нескольких часов) неврологических симптомов, классически хореи, представляющей собой неритмичные, извивающиеся или взрывные непроизвольные движения. Обычно поражаются все четыре конечности, но описаны случаи, когда затронута только одна сторона тела (гемихорея). Типичная хорея включает повторное разгибание кистей, гримасничание и вытягивание губ в трубочку. Пальцы могут совершать движения, напоминающие игру на пианино. Могут наблюдаться фасцикуляции языка ("мешок с червями") и двигательная нестойкость, например, "симптом доярки" (сила хватания колеблется, как при доении коровы), неспособность удерживать язык высунутым (известный как "язык-прыгун" или "змеевидный язык", поскольку язык выдвигается и втягивается в рот), или неспособность закрыть глаза. Обычно отмечается потеря тонкой моторики, особенно заметная при письме у детей школьного возраста. Часто нарушается речь (дизартрия), а также походка; ноги могут внезапно подгибаться или отводиться в сторону, вызывая неровную походку, напоминающую прыжки или танец. В основе аномальных движений часто лежит пониженный мышечный тонус (гипотония), который может стать очевидным только после начала лечения, направленного на подавление хореи. Степень тяжести состояния может варьироваться от легкой неустойчивости при ходьбе и трудностей с почерком до полной неспособности ходить, говорить или есть (хорея паралитическая). Движения прекращаются во время сна. Это нейропсихиатрическое расстройство, поэтому, помимо двигательных нарушений, классически наблюдается эмоциональная лабильность (перепады настроения или неадекватное настроение), а также тики, тревожность, дефицит внимания и т.д. Эти симптомы могут предшествовать двигательным проявлениям. Могут присутствовать не неврологические проявления острой ревматической лихорадки, а именно кардит (до 70% случаев, часто субклинический, поэтому требуется эхокардиография), артрит, кольцевидная эритема и подкожные узелки. Дифференцировать эти признаки от других непроизвольных движений, таких как тики и стереотипии, может быть сложно, и поскольку они не редки, они могут встречаться одновременно. Диагноз часто ставится с задержкой и ошибочно приписывается другим состояниям, таким как тик-расстройство или расстройство конверсии. Дискуссионная гипотеза PANDAS (педиатрические аутоиммунные нейропсихиатрические расстройства, связанные со стрептококковыми инфекциями) имеет перекрывающиеся клинические признаки, однако хорея Сиденгама является одним из критериев исключения. PANDAS может проявляться хореей, но чаще наблюдаются тики или стереотипии с психологическим компонентом (например, обсессивно-компульсивное расстройство).

Sydenham's chorea is characterized by the abrupt onset (sometimes within a few hours) of neurological symptoms, classically chorea, which are non rhythmic, writhing or explosive involuntary movements. Usually all four limbs are affected, but there are cases reported where just one side of the body is affected (hemichorea). Typical chorea includes repeated wrist hyperextension, grimacing, and lip pouting. The fingers can move as if playing the piano. There may be tongue fasciculations ("bag of worms") and motor impersistence, for example, the "milkmaid sign" (grip strength fluctuates, as if hand milking a cow), or inability to sustain tongue protrusion (called jack in the box tongue or serpentine tongue, as the tongue slides in and out of the mouth), or eye closure. There is usually a loss of fine motor control, which is particularly obvious in handwriting if the child is of school age. Speech is often affected (dysarthria), as is walking; legs will suddenly give way or flick out to one side, giving an irregular gait and the appearance of skipping or dancing. Underlying the abnormal movements is often low tone (hypotonia) which may not become obvious until treatment is started to suppress the chorea. The severity of the condition can vary from just some instability on walking and difficulty with handwriting, to the extreme of being wholly unable to walk, talk, or eat (chorea paralytica). Movements cease during sleep. It is a neuropsychiatric disorder, so besides the motor problems there is classically emotional lability (mood swings, or inappropriate mood), but also tics, anxiety, attention deficit etc. These can precede the motor symptoms. Non neurologic manifestations of acute rheumatic fever may be present, namely carditis (up to 70% of cases, often subclinical, so echocardiography required), arthritis, erythema marginatum, and subcutaneous nodules. Differentiating these signs from other involuntary movements such as tics and stereotypies can be difficult, and since these things are not uncommon they can potentially co exist. Diagnosis is often delayed and attributed to another condition such as tic disorder or conversion disorder. The controversial PANDAS (pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infections) hypothesis has overlapping clinical features, but Sydenham's chorea is one of the exclusion criteria. PANDAS can present with chorea but more typically there are tics or stereotypies with a psychological component (e. g., OCD).

Дифференциальная диагностика

Другие расстройства, которые могут сопровождаться хореей, включают доброкачественную наследственную хорею, двусторонний стриатальный некроз, абеталипопротеинемию, атаксию-телеангиэктазию, болезнь базальных ганглий, чувствительную к биотину и тиамину (BTBGD), болезнь Фара, семейную дискинезию с миокимией лица (синдром Берда-Раскинда), обусловленную мутацией гена ADCY5, глутаровую ацидурию, синдром Леша-Найхана, митохондриальные расстройства, болезнь Гентингтона, болезнь Вильсона, гипертиреоз, системную красную волчанку, беременность (хорея беременных), лекарственную интоксикацию и побочные эффекты некоторых противосудорожных препаратов (например, фенитоина) или психотропных средств. Хотя некоторые из этих состояний могут также начинаться остро, обычно присутствуют другие неврологические признаки (такие как атаксия или когнитивные нарушения), другие проявления заболевания или положительный семейный анамнез, которые помогают их дифференцировать.

Патология

Считается, что хорея Сиденгама, одно из важных проявлений острой ревматической лихорадки, вызывается аутоиммунным ответом, возникающим после инфекции бета-гемолитическими стрептококками группы А. При хорее Сиденгама были обнаружены аутоантитела к белкам базальных ганглиев, однако они неспецифичны. Сообщалось о корреляции аутоантител к дофаминовым рецепторам с клиническими симптомами. Остается выяснить, являются ли эти антитела лишь сопутствующим явлением или обладают патогенным потенциалом.

Лечение хореи

Лечение вальпроатом натрия эффективно для контроля симптомов, но не ускоряет выздоровление. Ранее использовался галоперидол, но он вызывал серьезные побочные эффекты, например, позднюю дискинезию. Имеются сообщения о случаях, подтверждающие эффективность карбамазепина и леветирацетама; из других опробованных препаратов – пимозид, клонидин и фенобарбитон.

Иммунодепрессия

Иммуносупрессия применяется непоследовательно при хорее Сиденгама. Модель аутоиммунного заболевания обосновывает её применение. Одно рандомизированное контролируемое исследование стероидов, проведенное в Паз (Бразилия) в 2006 году (22 случая), показало сокращение времени ремиссии с 119 до 54 дней. Имеются различные сообщения об использовании пероральных или внутривенных стероидов из Израиля, Италии и Бразилии. Иммуноглобулин применялся в Нидерландах и Южной Африке. Определенное улучшение состояния можно наблюдать уже через несколько дней после введения внутривенных стероидов. В Италии преднизолон сократил среднюю продолжительность симптомов с 9 до 4 недель, при этом рассматривались тяжелые случаи.

Предотвращение рецидива

Пенициллиновая профилактика необходима для лечения сердечных проявлений ревматической лихорадки, даже если они бессимптомные (рекомендация Американской кардиологической ассоциации). Если нет признаков, достаточных для постановки диагноза ревматической лихорадки, вопрос о том, оправдан ли сердечный риск профилактикой, остается дискуссионным; однако, она, вероятно, снизит вероятность рецидивов.

Другие методы лечения

Существуют исторические серии случаев, в которых сообщается об успешном лечении хореи Сиденгама путем индуцирования лихорадки.

Прогноз

Симптомы обычно ухудшаются в течение двух недель, затем стабилизируются и, наконец, начинают улучшаться. В одном исследовании (с наблюдением в течение 10 лет) 10% участников сообщили о длительном треморе. Все чаще выявляются долгосрочные нейропсихиатрические нарушения (на данный момент проведено 49 исследований, особенно обсессивно-компульсивное расстройство, но также расстройство дефицита внимания и гиперактивности, аффективные расстройства, тиковые расстройства, нарушения исполнительных функций, психотические проявления и речевые нарушения). Вовлечение сердца улучшается примерно в трети случаев (как при бессимптомном течении, так и при наличии симптомов).

История

Частота возникновения острой ревматической лихорадки и ревматических пороков сердца не снижается. Недавние данные свидетельствуют о заболеваемости острой ревматической лихорадкой в размере 0,6–0,7 на 1000 населения в Соединенных Штатах и Японии, по сравнению с 15–21 на 1000 населения в Азии и Африке.

Этимология

Названа в честь британского врача Томаса Сиденхема (1624–1689). Альтернативное название, "Танец святого Вита", связано со святым Витом, христианским святым, преследовавшимся римскими императорами и умершим мученической смертью в 303 году нашей эры. Святой Вит считается покровителем танцоров, а название дано в память о маниакальных танцах, которые исторически происходили перед его статуей во время празднования дня святого Вита в германской и латвийской культурах.