Введение

Дефицит миелопероксидазы – это заболевание, характеризующееся недостатком количества или функции миелопероксидазы – железосодержащего белка, экспрессируемого преимущественно в гранулах нейтрофилов. Существуют два типа дефицита миелопероксидазы: первичный/наследственный и вторичный/приобретенный. Отсутствие функциональной миелопероксидазы приводит к менее эффективному уничтожению внутриклеточных патогенов, особенно Candida albicans, а также к менее эффективному производству и высвобождению внеклеточных ловушек нейтрофилов (NET) нейтрофилами для захвата и уничтожения внеклеточных патогенов. Однако у большинства людей с дефицитом миелопероксидазы не наблюдается значительной предрасположенности к хроническим инфекциям, вызванным большинством бактерий. Определенные красители связываются с миелопероксидазой, и у людей, у которых при проточной цитометрии обнаруживаются крупные, гранулированные клетки, не окрашивающиеся этими красителями, обычно диагностируется дефицит миелопероксидазы. Таким образом, можно определить наличие нейтрофилов у человека при отсутствии пероксидазной активности. Оба заболевания нарушают способность нейтрофилов уничтожать патогены посредством реакции с активными формами кислорода. Однако хроническое гранулематозное заболевание приводит к недостаточному производству H2O2, в то время как дефицит миелопероксидазы характеризуется отсутствием миелопероксидазы, необходимой для взаимодействия с присутствующим H2O2. Длительное применение антибиотиков не рекомендуется пациентам с дефицитом миелопероксидазы, у которых не возникают рецидивирующие инфекции. Приобретенный дефицит миелопероксидазы обычно проходит после лечения основного заболевания. В частности, если дефицит миелопероксидазы вызван тяжелым дефицитом железа, лечение препаратами железа восстанавливает функцию миелопероксидазы до нормального уровня.