Введение
Аденоидная кистозная карцинома – редкий тип рака, который может возникать в различных органах и тканях. Эта опухоль наиболее часто развивается в слюнных железах, но также может быть обнаружена в различных анатомических областях, включая молочную железу, слезную железу, легкие, головной мозг, железу Бартолина, трахею и околоносовые пазухи. Она является третьей по частоте встречаемости злокачественной опухолью слюнных желез (после мукоэпидермоидной карциномы и полиморфной аденокарциномы). Аденоидная кистозная карцинома составляет 28% всех злокачественных опухолей подчелюстной слюнной железы, что делает ее наиболее распространенной злокачественной опухолью этой области. Благодаря обычно хорошей дифференцировке и медленному росту, пациенты могут жить годами даже при наличии метастазов. В исследовании 1999 года, охватившем 160 пациентов с аденоидной кистозной карциномой, пятилетняя выживаемость составила 89%, однако к 15 годам она снизилась до 40%, что отражает смертность от поздних метастазов.
Причина
Активация гена онкогенного фактора транскрипции MYB является ключевым геномным событием при аденоиднокистозном раке (АКР) и наблюдается в подавляющем большинстве случаев. Чаще всего MYB активируется в результате слияния генов с геном NFIB, кодирующим фактор транскрипции, вследствие транслокации t(6;9). В некоторой части случаев АКР близкородственный ген MYBL1 сливается с NFIB или с другими партнерами по слиянию. MYB стимулирует пролиферацию клеток АКР и регулирует гены, участвующие в контроле клеточного цикла, репликации и репарации ДНК, а также в процессах обработки РНК. Таким образом, онкоген MYB представляет собой потенциальную диагностическую и терапевтическую мишень при АКР. АКР характеризуется относительно стабильным геномом с небольшим количеством рекуррентных изменений числа копий или точечных мутаций, что подтверждает представление о том, что MYB и MYBL1 являются основными онкогенными драйверами этого заболевания.
Лечение
Основным методом лечения этого рака, независимо от локализации, является хирургическое удаление с обеспечением чистых краев. Эта операция может быть сложной в области головы и шеи из-за склонности этой опухоли к перинейральному прерывистому росту, то есть к распространению вдоль нервов, при этом отдельные "очаги" опухоли могут существовать без связи с первичной опухолью. Поэтому при анализе МРТ-изображений необходимо отслеживать нервные стволы до уровня ствола мозга. После операции обычно назначают адъювантную или паллиативную лучевую терапию. Для распространенных злокачественных новообразований больших и малых слюнных желез, которые неоперабельны, рецидивируют или имеют грубую остаточную опухоль после операции, быстрая нейтронная терапия считается наиболее эффективным методом лечения. Химиотерапия используется при метастатическом заболевании. Решение о применении химиотерапии принимается в каждом конкретном случае, поскольку данные о ее положительном эффекте ограничены. Однако продолжаются клинические исследования.