Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Кожная Т-клеточная лимфома (CTCL) – это класс неходжкинских лимфом, являющихся типом рака иммунной системы. В отличие от большинства неходжкинских лимфом (которые обычно связаны с B-клетками), CTCL вызывается мутацией Т-клеток. Раковые Т-клетки в организме изначально мигрируют в кожу, вызывая появление различных высыпаний и поражений. Эти поражения меняют свой вид по мере прогрессирования заболевания, обычно начинаясь как сыпь, которая может сильно чесаться, и в конечном итоге формируя бляшки и опухоли, прежде чем распространяться на другие части тела.
Cutaneous T cell lymphoma (CTCL) is a class of non Hodgkin lymphoma, which is a type of cancer of the immune system. Unlike most non Hodgkin lymphomas (which are generally B cell related), CTCL is caused by a mutation of T cells. The cancerous T cells in the body initially migrate to the skin, causing various lesions to appear. These lesions change shape as the disease progresses, typically beginning as what appears to be a rash which can be very itchy and eventually forming plaques and tumors before spreading to other parts of the body.
Признаки и симптомы
Клиническая картина зависит от того, микоз грибковидный это или синдром Сезари – наиболее распространенные, хотя и не единственные типы. К симптомам указанных типов относятся: увеличение лимфатических узлов, увеличение печени и селезенки, неспецифический дерматит.
The presentation depends if it is mycosis fungoides or Sézary syndrome, the most common, though not the only types. Among the symptoms for the aforementioned types are: enlarged lymph nodes, an enlarged liver and spleen, and non specific dermatitis.
Причина
Причина Т-клеточного лимфоматоза кожи (ТКЛК) остается в значительной степени неизвестной, однако ряд внешних факторов риска предложены в качестве потенциальных триггеров и факторов, способствующих развитию заболевания. К ним относятся применение гидрохлоротиазидных диуретиков, терапевтически индуцированная иммуносупрессия, а также возможные инфекции широким спектром вирусов (например, HTLV 1, HTLV 2, ВИЧ, вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирус, HHV 6, HHV 7, HHV 8 (KSHV) и полиомавирусы, такие как полиомавирус клеток Меркеля) и бактериальных или грибковых патогенов (включая Staphylococcus aureus, Mycobacterium leprae, Chlamydophila pneumoniae и дерматофиты). Сила доказательств варьируется для различных факторов.
The cause of CTCL remains largely unknown, but several external risk factors have been proposed as potential triggers and promoters of the disease. These include the use of hydrochlorothiazide diuretics, therapy induced immunosuppression, and possible infections by a range of viral (e. g., HTLV 1, HTLV 2, HIV, Epstein Barr virus, Cytomegalovirus, HHV 6, HHV 7, HHV 8 (KSHV), and Polyomaviruses such as Merkel cell polyomavirus) and bacterial or fungal pathogens (including Staphylococcus aureus, Mycobacterium leprae, Chlamydophila pneumoniae, and dermatophytes). The level of evidence varies among the different factors.
Диагноз
В 2005 году Международным обществом по кожным лимфомам был предложен балльный алгоритм диагностики ранних форм кожных Т-клеточных лимфом.
A point based algorithm for the diagnosis for early forms of cutaneous T cell lymphoma was proposed by the International Society for Cutaneous Lymphomas in 2005.
Классификация
Кожная Т-клеточная лимфома может быть разделена на несколько подтипов. Микоз грибковидный – наиболее распространенная форма КТКЛ и составляет половину всех случаев. Разработана классификация ВОЗ/EORTC.
Cutaneous T cell lymphoma may be divided into the several subtypes. Mycosis fungoides is the most common form of CTCL and is responsible for half of all cases. A WHO EORTC classification has been developed.
Лечение
Лечения от КТКЛ не существует, но есть множество вариантов терапии, и некоторые пациенты с КТКЛ могут вести нормальную жизнь, несмотря на этот рак, хотя симптомы могут быть изнурительными и болезненными даже на ранних стадиях. Методы лечения, одобренные FDA, включают следующие: Другие (нелицензированные) методы лечения включают:
There is no cure for CTCL, but there are a variety of treatment options available and some CTCL patients are able to live normal lives with this cancer, although symptoms can be debilitating and painful, even in earlier stages. FDA approved treatments include the following: Other (off label) treatments include:
В 2010 году Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) присвоило статуc лекарственного средства-сироты лосьону налоксона для лечения зуда при кожных Т-клеточных лимфомах фармацевтической компании Elorac.
In 2010, the U. S. Food and Drug Administration granted orphan drug designation for naloxone lotion as a treatment for pruritus in cutaneous T cell lymphoma to a pharmaceutical company called Elorac.
Эпидемиология
Из всех злокачественных новообразований, поражающих лимфоциты, 2% случаев приходится на кожные Т-клеточные лимфомы. КТКЛ чаще встречается у мужчин и у людей африканского происхождения. Имеются некоторые данные о связи с вирусом Т-лимфотропного человека (HTLV) при подтипе взрослой Т-клеточной лейкемии/лимфомы. Для других подтипов КТКЛ достоверная связь с какими-либо вирусными инфекциями или факторами окружающей среды не установлена.
Of all cancers involving lymphocytes, 2% of cases are cutaneous T cell lymphomas. CTCL is more common in men and in African American people. There is some evidence of a relationship with human T lymphotropic virus (HTLV) with the adult T cell leukemia/lymphoma subtype. No definitive link between any viral infection or environmental factor has been definitely shown with other CTCL subtypes.