Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Амелобластома – редкая доброкачественная или злокачественная опухоль одонтогенного эпителия (амелобластов, или наружной части зубов в процессе развития), которая гораздо чаще встречается в нижней челюсти, чем в верхней. Она была впервые описана Кусаком в 1827 году. Этот тип одонтогенного новообразования был назван адмантиномой французским врачом Луи Чарльзом Малассе в 1885 году. Окончательно опухоль была переименована в амелобластому в 1930 году Айви и Черчиллем. Хотя эти опухоли редко становятся злокачественными или метастатическими (то есть редко распространяются в другие части тела) и растут медленно, образующиеся поражения могут вызывать серьезные деформации лица и челюсти, приводящие к значительным обезображиваниям. Кроме того, поскольку аномальный рост клеток легко инфильтрирует и разрушает окружающие костные ткани, для лечения этого заболевания требуется широкое хирургическое иссечение. Если агрессивную опухоль не лечить, она может препятствовать прохождению воздуха через носовые и ротовые дыхательные пути, делая невозможным дыхание без орафарингеального вмешательства. Термин "амелобластома" происходит от древнеанглийского слова "amel", означающего эмаль, и греческого слова, означающего зародыш.
Ameloblastoma is a rare, benign or cancerous tumor of odontogenic epithelium (ameloblasts, or outside portion, of the teeth during development) much more commonly appearing in the lower jaw than the upper jaw. It was recognized in 1827 by Cusack. This type of odontogenic neoplasm was designated as an adamantinoma in 1885 by the French physician Louis Charles Malassez. It was finally renamed to the modern name ameloblastoma in 1930 by Ivey and Churchill. While these tumors are rarely malignant or metastatic (that is, they rarely spread to other parts of the body), and progress slowly, the resulting lesions can cause severe abnormalities of the face and jaw leading to severe disfiguration. Additionally, as abnormal cell growth easily infiltrates and destroys surrounding bony tissues, wide surgical excision is required to treat this disorder. If an aggressive tumor is left untreated, it can obstruct the nasal and oral airways making it impossible to breathe without oropharyngeal intervention. The term "ameloblastoma" is from the early English word amel, meaning enamel and the Greek word , meaning germ.
Обычная амелобластома
Ранее известна как солидная/мультикістозна амелобластома. Обычно характеризуется наличием множественных крупных кистозных полостей.
Previously known as solid/multicystic ameloblastoma. Usually presents with multiple large cystic areas.
Однокистозная амелобластома
Амелобластома с одной кистозной полостью составляет около 10% всех амелобластом. Встречается у молодых пациентов во втором и третьем десятилетии жизни, часто связана с не прорезавшимся третьим моляром. Эти новообразования часто ассоциируются с наличием ретинированных зубов, смещением соседних зубов и резорбцией корней. Симптомы включают медленно растущую, безболезненную припухлость, приводящую к деформации лица. По мере прогрессивного увеличения припухлости она может сдавливать окружающие структуры, вызывая подвижность зубов и нарушение прикуса. Костная ткань также может быть перфорирована, что приводит к вовлечению мягких тканей.
Ameloblastoma with a single cyst cavity account for around 10% of ameloblastomas. Present in younger patients in their second and third decades of life, often in relation to unerupted third molar. The neoplasms are often associated with the presence of unerupted teeth, displacement of adjacent teeth and resorption of roots. Symptoms include a slow growing, painless swelling leading to facial deformity. As the swelling gets progressively larger it can impinge on other structures resulting in loose teeth and malocclusion. Bone can also be perforated leading to soft tissue involvement.
Гистопатология
У обычных амелобластом наблюдаются как кистозные, так и солидные неопластические структуры.
Conventional ameloblastomas have both cystic and solid neoplastic structures.
Твердая структура
Твердые области содержат островки волокнистой ткани или эпителия, соединенные между собой тяжами и пластами. Эпителиальные клетки, как правило, отодвигают ядро от базальной мембраны к противоположному полюсу клетки. Этот процесс называется обратной поляризацией. Наиболее часто встречаются два основных гистологических варианта: фолликулярный и плексиформный. Другие, менее распространенные гистологические варианты включают акантоматозный, базальноклеточный и гранулярноклеточный. Систематический обзор показал склонность к развитию у мужчин и преобладание в четвертом и пятом десятилетиях жизни. У 52% десмопластических амелобластом отмечалось поражение нижней челюсти, с тенденцией к переднему отделу. У большинства опухолей рентгенологически определялись нечеткие контуры.
Solid areas contain fibrous tissue islands or epithelium that interconnect through strands and sheets. The epithelial cells tend to move the nucleus away from the basement membrane to the opposite pole of the cell. This process is called reverse polarization. Two main histological patterns most often occur: follicular and plexiform. Other less common histological variants include acanthomatous, basal cell, and granular cell patterns. A systematic review showed a predilection for males and predominance in fourth and fifth decades in life. 52% desmoplastic ameloblastomas showed mandibular involvement, with a tendency to anterior region. Majority of tumours were found to have ill defined margins radiographically.
Диагноз
Амелобластома предварительно диагностируется при рентгенографическом исследовании и должна быть подтверждена гистологическим исследованием с помощью биопсии. На рентгенограмме опухоль выглядит как округлое и четко очерченное просветление в кости, различного размера и формы. В крупных опухолях (многокамерных) можно увидеть многочисленные кистозные, радиопрозрачные участки, создающие характерную картину "мыльных пузырей". В небольших опухолях (однокамерных) наблюдается единичный радиопрозрачный участок. Расширение язычной пластинки кости полезно для диагностики амелобластомы, так как кисты редко вызывают подобное явление. В некоторых случаях может наблюдаться резорбция корней вовлеченных зубов, однако это не является специфичным признаком амелобластомы. Систематический обзор показал, что в 79% случаев десмопластической амелобластомы применялось хирургическое удаление (резекция). Консервативное лечение требует очень тщательного отбора пациентов. Систематический обзор показал, что в 79% случаев десмопластической амелобластомы применялось хирургическое удаление (резекция). Химиотерапия часто оказывается неэффективной, и есть данные, свидетельствующие о том, что некоторые амелобластомы могут быть более чувствительны к лучевой терапии, чем считалось ранее. Важен последующий контроль, поскольку 50% всех рецидивов возникают в течение 5 лет после операции. Фолликулярные варианты, по-видимому, рецидивируют чаще, чем плексиформные. Предполагается, что причиной рецидива может быть внедрение опухолевых клеток в костный трансплантат. Сообщалось о рецидивах заболевания спустя 36 лет после лечения. Для снижения вероятности рецидива в области костного трансплантата необходима скрупулезная хирургическая техника.
Ameloblastoma is tentatively diagnosed through radiographic examination and must be confirmed by histological examination through biopsy. Radiographically, the tumour area appears as a rounded and well defined lucency in the bone with varying size and features. Numerous cyst like radiolucent areas can be seen in larger tumours (multi locular) giving a characteristic "soap bubble" appearance. A single radiolucent area can be seen in smaller tumours (unilocular). Lingual plate expansion is helpful in diagnosing ameloblastoma as cysts rarely do this. Resorption of roots of involved teeth can be seen in some cases, but is not unique to ameloblastoma. A systematic review found that 79% of desmoplastic ameloblastoma cases were treated by resection. Conservative treatment requires very careful case selection. A systematic review found that 79% of desmoplastic ameloblastoma cases were treated by resection. Chemotherapy is also often ineffective. and some indication that some ameloblastomas might be more responsive to radiation that previously thought. Follow up is important, because 50% of all recurrences occur within 5 years postoperatively. Follicular variants appear to recur more than plexiform variants. Seeding to the bone graft is suspected as a cause of recurrence. Recurrence has been reported to occur as many as 36 years after treatment. To reduce the likelihood of recurrence within grafted bone, meticulous surgery
Мутации SMO приводят к активации пути Hedgehog, вызывая сходные эффекты с V600E, но встречаются реже. Также существуют исследования, предполагающие, что α5β1-интегрин может участвовать в локальной инвазивности амелобластомы.
SMO mutations lead to the activation of the hedgehog pathway giving similar results as V600E but is less frequently seen. There is also some research suggesting that α5β1 integrin may participate in the local invasiveness of ameloblastomas.
Эпидемиология
У людей африканского происхождения отмечается более высокая частота возникновения, чем у европейцев, при этом опухоль часто локализуется по средней линии нижней челюсти. Амелобластомы составляют около одного процента всех опухолей полости рта. Мужчины и женщины заболевают с одинаковой частотой, однако у женщин опухоли обычно возникают в среднем на четыре года раньше, и они, как правило, больше по размеру.
People with African heritage have been shown to have a higher incidence compared to Caucasians, with the site often being in the midline of the mandible. Ameloblastomas account for about one percent of all oral tumors Men and women are equally affected, though women average four years younger than men when tumors first occur, and tumors run larger in females.